La problématique de la prise en charge médicale des patients Sourds et malentendants

Définitions et dénominations

Définitions

La surdité est un état pathologique de l’audition caractérisé par une perception des sons significativement moindre que la normale. Cette baisse de l’audition peut être uni- ou bilatérale, centrale (système nerveux central) ou périphérique (oreille). Elle induit une perte de la perception des sons et affecte souvent la production de la parole. D’un point de vue médical, lorsque la perte est totale, il s’agit d’une cophose, parfois appelée anacousie. Le terme hypoacousie est synonyme de surdité, bien que parfois réservé aux cas où la perte de l’audition est partielle. D’un point de vue social, plusieurs dénominations sont souvent utilisées : déficient auditif, Sourd, Sourd-muet, malentendant. Il y a souvent des imprécisions car un Sourd peut être un ancien entendant et un malentendant ou une personne âgée équipée d’appareils auditifs. La perception du Sourd oraliste par l’entendant est souvent compliquée car l’usage de la parole orale laisse penser qu’il s’agit d’un malentendant ou d’un devenu Sourd. Il en est de même pour un malentendant. Sourd ou malentendant, quelle est la différence ? Ces catégories caractérisent toutes les deux une personne ayant une acuité auditive plus faible que la “normale”.

Degrés de surdités

Pour déterminer le degré de surdité d’un enfant, on s’intéresse uniquement à l’oreille la plus performante (ou la « moins Sourde »). Pour cette oreille, on fait la moyenne des pertes pour les fréquences 500, 1000 et 2000 Hz. En dessous de 20dB de perte l’audition est considérée comme normale. Pour le reste on se reporte à la classification établie par le Bureau International d’Audiophonologie (BIAP) :

❖ Perte de 20 à 40db : surdité légère
Quarante dB représentent le volume sonore d’une conversation courante. La parole normale est perçue mais certains éléments phonétiques échappent à l’enfant. La voix faible n’est pas correctement perçue. L’enfant peut présenter des signes de fatigabilité, d’inattention, un certain flou de compréhension, des difficultés articulatoires. Audessus de 30 dB de perte, si l’enfant est gêné à l’école, l’appareillage est possible et peut être proposé.
❖ Perte de 40 à 70db : surdité moyenne
Soixante dB représentent le niveau sonore d’une conversation vive. La parole n’est perçue que si elle est forte. L’enfant présente des troubles du langage et de l’articulation importants : c’est la compréhension lacunaire. Entre 55 et 70 dB de perte, les enfants perçoivent la voix forte sans comprendre les paroles : l’appareillage et la rééducation peuvent être proposés.
❖ Perte de 70 à 90db : surdité sévère
Quatre-vingts dB représentent le volume sonore d’une rue bruyante. Certains enfants perçoivent la voix à forte intensité mais ne comprennent pas les paroles. L’amplification des sons est insuffisante pour qu’il y ait élaboration spontanée de langage intelligible. Ces enfants procèdent par désignation de l’objet désiré. Ils ont besoin d’un appareillage, d’une rééducation et d’une lecture labiale.
❖ Perte supérieure à 90db : surdité profonde
Cent dB représentent le bruit d’un marteau-piqueur ; 120dB celui d’un réacteur d’avion à 10 mètres. L’enfant n’a aucune perception de la voix ni aucune idée de la parole. Pour une surdité profonde, on recalcule une moyenne des seuils des fréquences 250, 500, 1000 et 2000 Hz, ce qui permet de distinguer 3 sous-catégories :
● Perte de 90 à 100 dB : surdité profonde de type I
● Perte de 100 à 110 dB : surdité profonde de type II
● Perte supérieure à 110 dB : surdité profonde de type III .

Classifications des surdités

Anatomie et physiologie

Le système auditif se compose d’un système périphérique et d’un système central. Le système périphérique a un rôle de réception et de transduction du signal. Le système central est constitué de la huitième paire crânienne (VIII) ainsi que des centres de l’audition. La seule partie visible de cet appareil est le pavillon (auricule) [1].
❖ Le système périphérique :
Il met en œuvre un système de réception qui a 3 parties :
Oreille externe : capte les ondes
Oreille moyenne : transforme les ondes en ondes mécaniques
Oreille interne : transforme les ondes mécaniques en stimulations électriques .

❖ Le système central :
De l’oreille interne naît le nerf de l’audition (VIIIème nerf crânien) qui conduit les impulsions électriques jusqu’au diencéphale qui se dirigent ensuite vers le lobe temporal de l’encéphale. Le VIII a 2 contingents : les fibres cochléaires (véritable nerf auditif) et les fibres vestibulaires de l’équilibration.

Classification et étiologies des surdités 

L’objectif de ce chapitre n’est pas de détailler la prise en charge diagnostique et thérapeutique des surdités mais de dresser un panorama des différentes situations cliniques pour mieux situer l’objet principal de notre propos qui est la relation entre le médecin et son patient Sourd ou malentendant. La baisse d’audition ressentie par le patient ou ses proches est une cause fréquente de consultation en oto-rhino-laryngologie. Cette consultation est riche en attente pour le patient, tant sur le plan de la cause de son trouble que sur les possibilités pour limiter celui-ci.

L’orientation diagnostique devant une surdité de l’adulte n’est pas aisée; les causes de surdité étant nombreuses. Cependant ces pathologies sont souvent bien distinctes les unes des autres et au terme de la consultation initiale comprenant examen clinique (principalement otoscopique) et audiométrique, les principales étiologies sont déjà évoquées. Des examens complémentaires sont souvent nécessaires afin de compléter le bilan diagnostique ou pré-thérapeutique. Il existe différentes classifications des surdités. D’un point de vue anatomique, on peut distinguer des surdités centrales et périphériques.

Les surdités centrales

Les atteintes centrales de l’audition regroupent :
❖ les surdités centrales dues à des lésions cortico-sous-corticales, donnant d’une part des tableaux sémiologiques (Tableau 1) anciennement connus (surdité verbale, surdité corticale et agnosie auditive)
❖ les troubles auditifs moins marqués et d’identification plus récente tels que certains retards d’apprentissage de l’enfant, certaines surdités de l’adulte contrastant avec des seuils auditifs périphériques dans les limites de la normale (« dysfonction auditive originale ») et certaines presbyacousies à participation centrale.

Une atteinte génétique centrale de l’audition, très fréquente, est représentée par l’amusie congénitale. Elle est de diagnostic difficile nécessitant pour être détectée des tests subjectifs et électro-physiologiques spécifiques. Le diagnostic de ces atteintes centrales est important à effectuer pour améliorer la prise en charge des personnes atteintes, en particulier l’enfant en période d’apprentissage. Les étiologies sont très nombreuses comprenant les atteintes génétiques, ischémiques, hémorragiques, tumorales, infectieuses, dégénératives et iatrogènes (essentiellement chirurgicales et radio-chirurgicales). Certaines causes chez l’enfant ne sont pas « statiques » mais en rapport avec une désynchronisation de la maturation des voies auditives.

L’imagerie fonctionnelle (imagerie par résonance magnétique fonctionnelle, magnétoencéphalographie, tomographie à émission de positons) est prometteuse mais d’application clinique encore limitée [3].

Les surdités périphériques

On peut distinguer des surdités de transmission, surdité de perception ou surdité mixte. L’audiométrie tonale et vocale est indispensable pour le diagnostic de toute hypoacousie.

L’audiométrie tonale explore l’audition de sons purs. L’audiométrie tonale liminaire étudie les seuils de perception des sons purs en conduction aérienne par des écouteurs et en conduction osseuse par un vibrateur. Au terme de cet examen, on obtient pour chaque oreille une courbe en conduction aérienne et une courbe en conduction osseuse. Le Rinne audiométrique est défini par la différence entre ces deux courbes. En cas d’audition normale, les deux courbes sont superposées sur l’horizontale entre 0dB HL et 20dB HL. En cas de surdité de perception, les deux courbes sont abaissées mais restent superposées. Pour la surdité de transmission, la conduction osseuse n’est pas altérée alors que la conduction aérienne est abaissée. Enfin en cas de surdité mixte, les deux courbes sont abaissées mais de façon plus importante pour la conduction aérienne de l’oreille droite. On note une surdité de perception légère de l’oreille droite contrastant avec une courbe d’intelligibilité altérée et en forme de cloche en audiométrie vocale. Cette discordance entre audiométries tonale et vocale avec des troubles importants de l’intelligibilité est très en faveur d’une surdité rétrocochléaire [4]. (d) La classification de l’audition peut alors se faire de manière qualitative (audition normale, surdité de transmission, surdité de perception, surdité mixte) et quantitative (surdité légère, surdité moyenne, surdité sévère, surdité profonde, cophose).

L’audiométrie vocale vient compléter l’audiométrie tonale. Elle étudie l’audition avec des phonèmes, des mots ou des phrases. Elle permet de confirmer le seuil d’audiométrie tonale et d’apprécier l’aptitude du sujet pour la compréhension de la parole. Par convention, le 0 dB HL se définit par la reconnaissance de 50 % de mots dissyllabiques (les spondées) et correspond à un niveau de pression sonore voisin de 20 dB SPL.

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Table des matières

INTRODUCTION
I. Bases anatomo-physiologiques et sociologiques de la problématique de la prise en charge médicale des patients Sourds et malentendants
I.1.Définitions et dénominations
I.1.1. Définitions
I.1.2. Degrés de surdités
I.2. Classifications des surdités
I.2.1. Anatomie et physiologie
I.2.2. Classification et étiologies des surdités
I.2.2.1. Surdités de l’adulte
I.2.2.2 Surdités de l’enfant
I.3. Aspects thérapeutiques des surdités
I.3.1 Prothèses auditives externes (audioprothèses)
I.3.2. Les prothèses implantables
I.4. Aspect sociologique de la surdité
II. Evaluation de la prise en charge en médecine générale des enfants Sourds et malentendants en Guadeloupe
II.1. Introduction
II.2. Patients et méthodes
II.2.1.Lieu d’étude
II.2.2. Recrutement des patients
II.2.3. Période d’étude
II.2.4. Critères d’inclusion et d’exclusion
II.2.5.Les Questionnaires
II.2.6. L’enquête
II.2.7. Le recueil des données et statistiques
II.2.8. Références
II.3. Résultats
II.3.1. Les médecins
II.3.1.1 Profil des médecins
II.3.1.2 Communication entre médecins et patients Sourds et malentendants
II.3.1.3. Amélioration de la relation Médecin-Malade
II.3.2. Les patients
II.3.2.1 Profil des jeunes patients Sourds et malentendants
II.3.2.2. Communications des jeunes patients Sourds et malentendants avec leur médecin
II.3.2.3. Amélioration de la relation Malade-Médecin
II.4. Discussion
II.4.1. Questionnaire des médecins
II.4.2. Questionnaires des jeunes patients Sourds et malentendants
II.4.3. Pistes pour améliorer la prise en charge des PSM en Guadeloupe
II.4.3.1.Favoriser les référentiels de communication en santé publique
II.4.3.2 Favoriser et développer l’apprentissage de la LSF
II.4.3.3. Vérifier systématiquement la réalisation du dépistage médicolégal précoce de la surdité
II.4.3.4. Développer et favoriser l’accompagnement systématique du patient en consultation par des interprètes agréés ou des interfaces diplomés tels que des Codeurs en LPC
II.4.3.5.Développer au mieux la création départementale ou régionale d’une Unité de Soins et d’Accueil pour Sourds (UASS)
II.4.3.6. Œuvrer à mieux diffuser les dispositions légales obligatoires encadrant la prise en charge des Sourds et des malentendants en France
II.5. Conclusion
III. Liste des tableaux et figures
III.1. Liste des figures
III.2. Liste des tableaux
CONCLUSION
IV. Annexes
V. Références
VI. Le serment d’Hippocrate

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