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Physiopathologie
Il existe plusieurs théories pour expliquer les mécanismes lésionnels de la PRN Aigue
Théorie du mimétisme moléculaire
Cette théorie, suggérée par l’association temporelle fréquente (75 % des cas) entre infection virale ou bactérienne et la polyradiculonévrite aigue, propose que l’agression auto-immune du nerf périphérique soit due à la production d’anticorps dirigés contre des antigènes exogènes ayant un mimétisme moléculaire avec des composants myéliniques. La découverte des anticorps anti-glycolipides a conforté cette hypothèse. Il a par exemple été démontré un mimétisme moléculaire entre les lipopolysaccharides de Campylobacter jejuni et certains gangliosides (GM1) expliquant l’association classique infection à C. jejuni, immunoglobulines G anti-GM1 et formes motrices de polyradiculonévrite aigue.
Mécanismes de l’atteinte cellulaire
Deux mécanismes d’atteinte nerveuse ont été observés dans les neuropathies aiguës associés à des anticorps anti-glycolipides :
− Un mécanisme de destruction des cellules de Schwann par le complément et diverses cytokines expliquant le bénéfice des échanges plasmatiques (EP) dans les PRNA.
Dans les formes démyélinisantes, il existe une infiltration multifocale de cellules mononucléées. Les macrophages activés par les lymphocytes T sont guidés par des antigènes situés sur la myéline. Un dépôt d’anticorps et une activation du complément entraînant une dissolution de la myéline surviennent probablement à la phase initiale. Les lésions axonales sont en général secondaires à la destruction de la myéline.
− Un mécanisme de blocage fonctionnel de la transmission nerveuse le long du nerf périphérique. Ce dernier mécanisme a été démontré notamment avec les anticorps anti-GM1 qui pourraient bloquer les canaux ioniques des nœuds de Ranvier. Ce blocage fonctionnel en l’absence de destruction axonale pourrait expliquer les rémissions rapides observées dans de rares cas de formes axonales de Guillain-Barré [37].
La lésion immunisée dans la polyradiculonévrite aigue est entraînée par le mimétisme moléculaire entre les molécules microbiennes et les molécules de surface axolemmale. Des biomarqueurs spécifiques d’anticorps dirigés contre les gangliosides de membrane neuronale (notamment GM1 et GD1a) ont été identifiés. Ils induisent des dommages axonaux en fixant des compléments, en recrutant des macrophages et en déposant un complexe d’attaque membranaire dans la membrane axolemmale aux nœuds de Ranvier et des terminaisons nerveuses , tout en perturbant l’intégrité anatomique et physiologique de ces membranes [16].
Une origine inflammatoire ? [32, 33, 34]
La nature inflammatoire du processus pathologique a longtemps été débattue. De nombreuses études anatomopathologiques ont été publiées dans la littérature française et allemande entre les années 30 et 60, insistant sur le caractère inflammatoire des lésions. Bien que présente dans de nombreuses descriptions, l’atteinte de la gaine de myéline avec préservation de l’axone n’était pas particulièrement soulignée, mais plutôt vue comme le résultat d’une atteinte non spécifique de l’inflammation dans le nerf, pouvant donner une simple atteinte fonctionnelle dans les cas les plus bénins, une démyélinisation dans les formes intermédiaires, et aller jusqu’à une perte axonale dans les formes les plus sévères.
En 1949, Haymaker and Kernohan ont décrit les lésions anatomopathologiques de 50 cas fatals de polyradiculonévrite aigue, dont 22 décédés avant la première semaine et 4 dans les 3 jours suivant le début des troubles. Ces auteurs ont insisté sur la prépondérance des lésions à la jonction des racines antérieures et postérieures, avec la présence initiale d’œdème durant les trois à quatre premiers jours, suivie d’un gonflement et d’irrégularités des gaines de myéline et des axones au cinquième jour, puis l’apparition de lymphocytes au neuvième jour. Les phagocytes n’apparaissaient qu’au onzième jour et la prolifération schwannienne qu’à partir du treizième jour. Cet article très remarqué a néanmoins été critiqué par la suite en raison de la faiblesse des données cliniques concernant les patients autopsiés, faisant craindre une mauvaise spécificité des lésions décrites.
Le modèle de l’EAN en 1969, la conception physiopathologique de la polyradiculonévrite aigue (PRNA) a notablement évolué, suite à la description par Asbury, Arnason et Adams de lésions anatomopathologiques inflammatoires sévères comparables à celles retrouvées dans la névrite allergique expérimentale (EAN) chez 19 patients atteints de polyradiculonévrite aigue. En effet, prenant exemple sur l’encéphalomyélite allergique expérimentale (EAE), Waksman et Adams avaient décrit dix ans plus tôt une névrite auto-immune expérimentale chez le lapin suite à l’injection de broyat de nerf sciatique entier. Par la suite des résultats comparables ont été obtenus par injections de différents épitopes de la myéline des nerfs périphériques, notamment les protéines P0, P2 et PMP22. Dans leur article de 1969, Asbury, Arnason et Adams ont décrit une atteinte inflammatoire précoce, essentiellement faite de lymphocytes, avec une destruction de la gaine de myéline dans les zones inflammatoires. L’œdème n’était pas une anomalie prépondérante. Les études suivantes, notamment grâce à la microscopie électronique, ont montré que l’effecteur majeur de la démyélinisation était les macrophages et que l’atteinte était précisément dirigée vers la myéline compacte. Cette atteinte ciblée d’un composant de la myéline compacte était probablement médiée par les lymphocytes T. Ce modèle physiopathologique de la PRNA, calqué sur l’EAN est resté le modèle prépondérant jusqu’au début des années 90.
Les formes axonales de PRNA [8]
La destruction axonale était considérée comme une conséquence d’une atteinte secondaire à une attaque sévère de la myéline. Pourtant Feasby et al. ont en 1986, décrit cinq cas de PRNA sévères avec inexcitabilité nerveuse et démonstration d’une perte axonale, sans démyélinisation lors de l’autopsie de l’un des cas. Les auteurs plaidaient pour une forme « primitivement » axonale de Guillain-Barré, mais cette notion est restée très controversée. En 1990, Yuki et al. ont rapporté le cas de deux patients japonais présentant une polyradiculoneuropathie axonale aiguë purement motrice, avec élévation anticorps anti-GM1 après un épisode infectieux à Campylobacter Jejuni [10]. Par la suite, une équipe sino-américaine a publié une étude de 36 cas de paralysies aiguës purement motrices, survenant chez des enfants ou des adultes jeunes, de façon épidémique en été dans des zones rurales du nord de la Chine. Ces paralysies, initialement dénommées syndrome paralytique chinois par les auteurs de cet article, se présentaient cliniquement comme des PRNA et étaient accompagnées d’une hyperprotéinorachie, mais les signes électrophysiologiques étaient évocateurs d’une atteinte axonale. Deux ans plus tard, la même équipe a publié l’étude de 90 cas, avec données anatomopathologiques montrant des dégénérescences wallériennes des fibres motrices, sans signe de démyélinisation. Les auteurs ont alors proposé l’existence d’une forme purement motrice de PRNA, dont les mécanismes physiopathologiques seraient différents, et proposé le terme d’Acute Motor axonal Neuropathy (AMAN). Les études ultérieures menées sur ces AMAN ont été particulièrement fructueuses et permis d’importantes avancées dans la compréhension des mécanismes physiopathologiques de la PRNA. Le lien avec les anticorps anti-gangliosides et les mécanismes de mimétismes cellulaires a été progressivement détaillé. Des modèles animaux d’AMAN ont également été développés, permettant de mieux en cerner la physiopathologie.
L’atteinte nerveuse est due à une infiltration par des macrophages et des lymphocytes activés du tissu nerveux périphérique, s’y associe à des degrés plus ou moins important des dépôts d’anticorps associés à une activation du complément. Ces mécanismes inflammatoires sont médiés par le biais de cytokines. Les étapes initiales conduisant à ces réactions sont mal connues.
Dans les formes axonales pures (motrices ou sensitivomotrices), les anticorps dirigés contre les gangliosides nerveux se fixent directement au niveau des nœuds de Ranvier. Il en résulte l’invasion par les macrophages activés et la destruction directe de l’axone.
Quelques anticorps ont été isolés :
AIDP (acute inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy): aucun anticorps n’a pu être isolé
AMSAN (acute motor axonal neuropathy): les anticorps IgG (immunoglobulines G) anti GM1 ou anti GD1a ont pu être isolé.
Les anticorps IgG anti GQ1b sont associés au syndrome de Miller Fisher dans 95% des cas, IgG anti GD1b à la forme sensitive pure.
Dans les Formes sévères avec atteinte bulbaire, on peut retrouver des anticorps IgG anti GT1a et anti GT1b
Cette réponse immunitaire conduit à une rupture de la barrière sang-nerf des racines nerveuses et aboutit à une hyperprotéinorachie du LCR, classiquement sans pléocytose [8].
Formes cliniques [11, 27, 28, 42]
Syndrome de Miller-Fisher
Il se définit par la triade ophtalmoplégie, ataxie, aréflexie ostéotendineuse et représente 5% des PRNA. Des paresthésies distales et un déficit modéré des muscles proximaux et de la déglutition peuvent parfois s’y associer. Cette forme clinique peut évoluer vers une PRNA avec un déficit moteur généralisé et une paralysie des muscles respiratoires, mais elle reste le plus souvent bénigne. Les études électrophysiologiques de ce syndrome ont toutes démontré des signes de neuropathie périphérique. L’ophtalmoplégie est souvent associée à une élévation non spécifique des anticorps anti-GQ1b.
Formes purement motrices
Elles représentent environ 3% des PRNA. Les lésions prédominent sur les racines antérieures. L’examen électrique peut montrer des modifications caractéristiques des conductions nerveuses, parfois des blocs de conduction. Un ralentissement de la vitesse de conduction nerveuse peut s’observer sur les nerfs sensitifs, même en l’absence d’atteinte clinique.
Formes purement sensitives
Elles sont rares et se caractérisent par des paresthésies distales associées à un engourdissement et une aréflexie ostéotendineuse alors qu’il y a peu ou pas de faiblesse musculaire pendant la durée de la maladie.
Pandysautonomie aiguë idiopathique
C’est une forme très rare avec fatigue, vomissements, douleurs abdominales, troubles du transit, hypotension orthostatique avec parfois syncope et pouls fixe, impuissance, troubles de la sudation, de la salivation, et anomalies pupillaires. Les réflexes ostéotendineux sont diminués ou absents. L’évolution est prolongée sur plusieurs mois, voire des années. Cette forme doit être différenciée des perturbations végétatives transitoires des formes sévères de PRNA typiques par ailleurs.
Formes axonales de PRNA
Les formes graves avec lésions axonales pures représentent une extrémité du spectre de la PRNA, l’autre extrémité étant représentée par les formes démyélinisantes pures, de bien meilleur pronostic, avec entre les deux, des formes plus ou moins graves selon la proportion de lésions axonales.
Formes fulminantes évoluant en 24 heures vers une tétraplégie complète avec atteinte respiratoire aiguë
Les facteurs de risque précoces de survenue d’une insuffisance respiratoire aiguë ont été identifiés:
• délai entre le début du déficit moteur et l’hospitalisation inférieur à 7 jours ;
• impossibilité à relever la tête du plan du lit ;
• capacité vitale (CV) à l’admission inférieure à 60 % de la valeur théorique.
La probabilité d’être ultérieurement ventilé est de 85 % chez les patients ayant ces trois signes
En l’absence de mesure de la CV, trois facteurs de risque peuvent être associés:
• existence d’une cytolyse hépatique
• impossibilité de tenir debout
• impossibilité de soulever les coudes
Dans ce cas, la probabilité de nécessité de ventilation est également de 85 %.
Formes compliquées
Les manifestations végétatives sont nombreuses et polymorphes, constituées de labilité tensionnelle, et parfois des poussées hypertensives préoccupantes.
Les troubles vésico-sphinctériens ont été notés dans près d’un quart des cas. Ils régressent en une quinzaine de jours parfois persistent quelques mois mais sont généralement de bon pronostic [1]. L’incontinence urinaire est plus rare et résulte le plus souvent de mictions par regorgement. D’autres troubles végétatifs sont également rencontrés de façon transitoire.
La plupart des complications générales que l’on rencontre dans l’évolution de la PRNA sont en rapport avec l’immobilisation prolongée, avec en particulier un risque d’embolie pulmonaire, et de pneumopathies [4, 8, 42].
Formes atypiques
Dans ces formes, le déficit est asymétrique et ou d’installation asynchrone.
Traitement [27, 33, 34]
Traitement spécifique
Les échanges plasmatiques et les immunoglobulines intraveineuses (Ig i.v.) sont les deux traitements spécifiques dont l’efficacité a été prouvée dans la PRNA associé à un déficit moteur. Il ne concerne pas les formes sensitives pures ou le syndrome de Miller-Fisher qui régressent spontanément sans complication.
Le choix entre ces deux traitements dépend à la fois de leurs contre-indications respectives et de la sévérité clinique initiale ainsi que de la date de début du déficit moteur.
Dans les formes bénignes, qui se définissent par une marche conservée, les Ig I.V n’ayant jamais été étudié, deux échanges plasmatiques sont préconisés si le début des symptômes moteurs date de moins de 15 jours. En cas d’aggravation clinique deux autres échanges supplémentaires devront être effectués.
Dans les formes plus sévères, c’est-à-dire en cas de perte de la marche ou d’insuffisance respiratoire aiguë, les échanges plasmatiques (4 échanges) ou les Ig I.V (0,4 gr/kg/jour pendant5 jours) sont équivalents.
Les Ig I.V et les échanges plasmatiques ont été validées pour un SGB évoluant depuis respectivement moins de deux et quatre semaines.
Il n’y a pas d’indication à une association des deux traitements. Dès le diagnostic confirmé, les échanges plasmatiques ou les immunoglobulines intraveineuses (Ig I.V) doivent être le plus rapidement débutés.
Les allergies connues, le déficit en Ig A et l’insuffisance rénale sont les contre-indications principales des Ig I.V. Un ionogramme sanguin et une mesure de la clairance de la créatinine quotidiens sont indispensables.
Les infections, l’instabilité cardio-vasculaire et les hémorragies sont les contre-indications principales des échanges plasmatiques.
Traitement non spécifique
Les mesures symptomatiques sont primordiales dans la prise en charge de la PRNA. La prévention thromboembolique par héparine de bas poids moléculaire ou non fractionnée est systématique chez les patients alités. L’incidence des thromboses veineuses profonde et de l’embolie pulmonaire est d’environ 5 pour cent.
Le monitoring cardiovasculaire est important pour dépister les troubles dysautonomiques. Des bradycardies extrêmes lors des aspirations peuvent être évitées par une hyperoxygénation transitoire à FiO2 100 %. Elles peuvent nécessiter l’administration d’atropine, un entraînement électro-systolique étant exceptionnellement requis.
En cas d’hypertension artérielle associée à une tachycardie, un traitement par Labétalol (Trandate®) peut être utile. Une tachycardie isolée ne nécessite aucun traitement antiarythmique.
Il doit être rapidement procédé à une intubation et une ventilation en réanimation lorsque sont constatés des signes de détresse respiratoire, une hypercapnie, une hypoxémie ou une capacité vitale (CV) inférieure à 20 % (ou à 15 mL/kg). La ventilation mécanique est également indiquée si la toux est inefficace, les troubles de la déglutition majeurs ou s’il existe une atélectasie sur la radiographie de thorax [34].
Les modalités de la ventilation mécanique chez le patient avec une PRNA ne diffèrent pas de celles des autres patients de réanimation.
La durée moyenne de la ventilation mécanique varie de 15 à 43 jours selon les séries. Le sevrage de la ventilation mécanique se fait par des séances de respiration spontanée sur pièce en T, qui sont débutées dès que la CV est supérieure à 30 % de la valeur théorique. Nous ne procédons à l’extubation du patient que lorsque le patient tolère cette épreuve de débranchement pendant au minimum plus de six heures d’affilées (avec le ballonnet de la sonde d’intubation dégonflé) et qu’aucune hypercapnie n’est constatée à son terme.
La trachéotomie peut être envisagée après trois à quatre semaines de ventilation mécanique si aucune amélioration respiratoire (CV et toux) et neurologique (force musculaire) n’est observée. En cas de troubles de la déglutition, une sonde gastrique doit être posée et l’alimentation per os doit être proscrite. Bien que les formes sévères de PRNA s’accompagnent d’une amyotrophie, l’utilité d’une alimentation entérale hypercalorique ou enrichie n’est pas démontrée.
La constipation (voire un iléus adynamique) survient chez la moitié des patients atteints de PRNA.
Un examen abdominal journalier à la recherche des bruits hydroaériques est indispensable. En cas d’iléus adynamique un traitement par érythromycine ou néostigmine associé à un sondage rectal peut être proposé.
Les troubles vésico-sphinctériens doivent être systématiquement recherchés, notamment en quantifiant à l’aide d’un bladder scan le résidu post-mictionnel. Le cas échéant, une sonde vésicale à demeure doit être posée. Son ablation sera à envisager lorsque le déficit moteur des membres inférieurs commencera à récupérer.
Des douleurs sont rapportées par 89 pour cent des patients, dont la moitié décrive des douleurs sévères. Celles-ci sont surtout observées dans les formes sévères. Les antalgiques doivent être rationnellement prescrits en fonction de la sémiologie de la douleur. En cas de douleurs neuropathiques, la gabapentine (Neurontin®) peut être utile et il ne faut pas hésiter à administrer rapidement mais progressivement les doses maximales.
Le Cloanazépam (Rivotril®) ou un antidépresseur tricyclique à faibles doses peut lui être associé mais entrainant souvent une somnolence. En cas d’échec, un traitement par opiacés est alors requis. [24]
La prise en charge comporte enfin la prévention et le traitement des escarres, la kinésithérapie respiratoire et des membres ainsi que le soutien psychologique.
Rééducation fonctionnelle
La rééducation est un élément majeur du traitement. Elle sera adaptée en fonction des phases de la maladie. Elle a pour objectif de prévenir des complications, de favoriser la récupération et de limiter les séquelles, puis éventuellement d’en limiter les conséquences fonctionnelles.
Pronostic [11, 18, 24, 28]
Le pronostic de la PRNA est généralement bon avec 70 à 80% de bonne récupération des fonctions motrices [10].Des rechutes, après guérison complète de la première poussée, sont exceptionnelles avec un intervalle variable entre les deux poussées. Une PRNA marque exceptionnellement le début d’une polyradiculonévrite chronique.
La mortalité est de 1 à 5 %.
Les principaux éléments d’un mauvais pronostic sont :
− La rapidité d’installation du déficit,
− L’importance de celui-ci,
− La durée de la phase de plateau,
− La nécessité d’une ventilation assistée,
− L’existence d’une perte axonale précoce sur l’électromyogramme : Plus l’atteinte axonale associée à la démyélinisation est importante, plus la récupération sera lente, et pourra laisser des séquelles motrices ou douloureuses. Il faut compter également le caractère péjoratif d’une amyotrophie précoce, de signes électriques importants de dénervation, d’un effondrement des potentiels d’action, tous ces signes témoignant de l’intensité de la perte axonale associée.
Il n’y a pas de corrélation de mauvais pronostic entre l’atteinte faciale, les données du Liquide cérébro-spinal (importance de l’hyperprotéinorachie), le sexe et la qualité de la récupération.
La perspective générale pour le patient victime de PRNA est relativement optimiste. Et les valeurs suivantes donnent une estimation du pronostic à long terme :
La guérison peut être totale chez 50 à 90 % des patients. Certains de ces patients peuvent avoir des anomalies persistantes légères qui n’interféreront pas avec la fonction à long terme. Celles-ci peuvent être des sensations anormales telles que des fourmillements, des muscles endoloris ou la fatigue de certains muscles qui rendent la marche ou toute autre activité maladroite ou difficile.
Quelques patients n’auront pas une récupération complète car ne retrouveront pas la force normale au niveau des mains et des pieds. Les séquelles résiduelles
à type de chute de pieds ne sont pas rares, nécessitant des orthèses de la cheville, facilitant ainsi la marche.
Seulement 5 à 15 % des patients atteints de PRNA auront des séquelles motrices sévères invalidantes à long terme, ce qui les empêchera de reprendre un style de vie normale.
La guérison peut s’étendre de six mois à deux ans ou plus. Certaines généralités concernant la rapidité de guérison peuvent être établies en se fondant sur les données du Hopkins-based GBS Study Group, publiées en 1988.
Ces données indiquent que les patients présentant les caractéristiques sous décrites ont d’excellentes chances (95 %) de guérir totalement (être capable de marcher sans la moindre assistance) dans les trois mois suivant le début de leur maladie. Les caractéristiques de ces patients sont :
1. Une étude électroneuromyographique avec amplitude des potentiels d’action motrice normale ou peu altérée
2. Un traitement par échange plasmatique ou plasmaphérèse dans les 4 semaines suivant l’apparition des premiers symptômes.
3. Aucune ventilation artificielle n’est nécessaire
4. Aucune consultation d’un médecin avant le septième jour des symptômes (ce qui signifie que leur maladie évoluait lentement, c’est-à-dire sur une à trois semaines, plutôt que rapidement, c’est-à-dire en quelques jours).
5. Un patient jeune âgé de la trentaine.
Aspects épidémiologiques
En une année nous avons pu colliger 11 cas de polyradiculonévrite aigue (PRNA), il s’agit d’une pathologie qui n’est pas rare mais peu fréquente. Le nombre de cas augmenterait s’il s’agissait d’une étude multicentrique. Dans une étude menée sur 8 ans en Tunisie, Bessem et al [21] n’ont collecté que 30 patients, une autre étude faite en Inde par Kalita et al [17], a porté sur 140 cas de polyradiculonévrite aigue collecté sur une période de 10 ans. Cependant en Chine, une étude multicentrique a permis de colligé 5469 patients en 3 ans, dont une incidence de 1,71 / 100.000 Habitants / an [38]. Ce chiffre important de PRNA retrouvé en Chine peut s’expliquer par sa grande population estimée à 1,379 Milliards d’habitants selon le Bureau de recensement de la banque mondiale.
Dans notre étude, la population est relativement jeune, avec une moyenne d’âge de 36 ans. Ce résultat est proche de celui d’El Mabrouki et al au Maroc [35] qui ont retrouvé un âge moyen de 31 ans. Bessem et al [21], ont retrouvé quant à eux, un âge médian de 42,5 ans par contre dans notre échantillon l’âge médian est de 27ans.
Dans l’étude de Gang Zhang et al en Chine [10], l’âge moyen est de 47 ans, de même dans une autre étude réalisée en Chine [38], Liou et al ont retrouvé un âge moyen de 52 ans.
Plusieurs études ont objectivé une prédominance masculine : El Mabrouki et al [35] au Maroc, Maldji et al en Algérie [36], Mateen et al en Inde [40], Liou et al en Chine [38] ce qui est en accord avec la nôtre où la sex-ratio est de 2,67 avec une prédominance masculine à 72,7 %. Par contre Bessem et al en Tunisie ont retrouvé une prédominance féminine avec une sex-ratio à 0,6.
Facteurs déclenchants
Dans notre échantillon, Le syndrome grippal précédait souvent dans 54,5% des cas, de quelques jours, la survenue de polyradiculonévrite aigue. 27,3% ont eu un syndrome infectieux sans foyer localisé. Chareyre et al [16], en France, ont trouvé dans 45,5% des cas un facteur déclenchant, soit une infection ou la chirurgie. Dans une étude multicentrique faite en Italie [29], les facteurs déclenchants étaient retrouvés dans 61% des cas, il s’agissait de la grippe, une infection des voies respiratoires, une gastroentérite aigue, un zona, une vaccination, la chirurgie. Dans l’étude de Rajesh et al en Inde, 66 % des PRNA étaient précédés d’une symptomatologie infectieuse [46]. Selon la littérature l’infection respiratoire aiguë et la gastroentérite aigue précèdent souvent la survenue de PRNA, cependant d’autres facteurs tels que la vaccination, la chirurgie, la grossesse, le cancer sont incriminés [24, 40].
Traitement
Dans notre étude, La majeure partie des patients (72,7%) est traitée par la Prednisone 1mg / kg / jour pendant 2 à 4 semaines suivi d’un arrêt progressif, en association avec la rééducation fonctionnelle.
1 patient (9,1%) a reçu des immunoglobulines intraveineuses, 2 patients (18,2%) n’avaient reçu que des traitements symptomatiques, soit antalgiques palier 1, soit antidépresseurs tricycliques et vitaminothérapie B.
Il faut signaler que les patients n’ont pas bénéficié de traitement par immunoglobulines injectables du fait de leur cout, et d’un défaut de moyens.
De ce fait la majeure partie des patients (72,7%) ont reçu des corticostéroïdes, même si selon la littérature ils n’ont pas fait preuve d’efficacité [5, 8, 24].
Dans une étude faite en France [16], les corticoïdes en perfusion ont été utilisés en association avec les immunoglobulines IV chez des patients qui avaient une symptomatologie sévère, tous les autres patients étaient traités par immunoglobulines seules.
Dans l’étude de Bessem et al en Tunisie [21], les patients étaient traités soit par immunoglobulines IV soit par plasmaphérèses.
Dans la cohorte chinoise de Gang Zhang et al [10] le traitement utilisé était également la plasmaphérèse ou les immunoglobulines I.V.
Dans l’étude de Kalita et al [17], seuls les patients qui avaient les moyens ont bénéficié des immunoglobulines I.V.
Cependant, selon une étude réalisée en Italie, le traitement par immunoglobulines et plasmaphérèse n’agissent que sur le pronostic fonctionnel à court terme [29].
Pronostic
Selon la littérature, le pronostic fonctionnel est bon, 50 à 70% deviennent indépendants par la suite mais 20% garderont des séquelles à 1 an et une mortalité à 10% [7, 5, 8]. Donofrio et al retrouvent une récupération complète autour de 87% et une mortalité à 4% [24].
Dans notre étude, l’évolution est moins bonne marquée par 36,3% de décès. Ce taux élevé de décès peut être expliqué par l’inaccessibilité des immunoglobulines du fait de leur cout.
Cependant on a eu 45.5% de patients qui sont indépendants car ayant complètement récupéré ou ne gardent que des séquelles très minimes n’entravant en rien leurs activités quotidiennes. 18,2% gardent des séquelles motrices modérées, ce qui proche des chiffres retrouvés dans la littérature [7,5, 8].
Bessem et al [21] en Tunisie ont retrouvé 36,7% de décès, ce qui est proche de nos résultats, 30% gardent des séquelles et 33,3% ont une récupération complète.
Maldji et al en Algérie ont eu 73% de récupération complète et 27% de patients qui gardent des séquelles motrices [36]. Mateen et al [40], ont obtenu 72% de patients qui ont très bien récupéré, 9% qui gardent des séquelles, 9% qui n’ont aucune amélioration alors que dans notre étude tous les patients ont eu une amélioration fonctionnelle. Dans l’étude de Kalita et al, 47,1 % des patients avaient déjà bien récupéré à 3 mois d’évolution, et seulement 2,1% décès [17].
Une analyse par le test statistique de Student a retrouvé une relation entre le score de D2 (motricité axiale et proximale) et l’évolution mais aussi entre les core MFM total et l’évolution. C’est-à-dire que plus ces scores sont élevés, plus la probabilité de récupération augmente.
Néanmoins, on remarque que ceux qui sont décédés, avaient un score D1 (station debout et transfert) à zéro, même si le test statistique n’objective pas un lien significatif entre l’évolution et le score D1. Ce qui est en phase avec les études de Liou et al [38], Donofrio et al [24], et l’étude italienne [29], selon lesquelles la sévérité du tableau est un facteur de mauvais pronostic.
D’après l’étude de Kalita et al [17], il n’y a pas de relation entre le traitement par immunoglobulines intraveineuses et l’évolution puisque 52 ,6% des patients n’ayant pas reçu d’immunoglobulines avaient une récupération complète contre 40,6% des patients traités par les immunoglobulines. Dans notre étude, les résultats montrent que les patients qui ont été traités par les corticoïdes (6 patients sur 8) ont mieux récupéré, soient 54,5% de la totalité de l’échantillon, un seul patient est traité par les immunoglobulines IV et il est décédé à 2 mois d’évolution. Cependant la taille de l’échantillon est petite, ne permettant pas de tirer une conclusion.
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Table des matières
INTRODUCTION
PREMIERE PARTIE
I. Epidémiologie
II. Physiopathologie
III. Signes
1. La PRNA dans sa forme typique
2. Formes cliniques [11, 27, 28, 42]
IV. Diagnostic
1. Diagnostic positif [43,44]
2. Diagnostic différentiel [3, 4, 5, 11]
3. Diagnostic étiologique
V. Traitement
VI. Pronostic
DEUXIEME PARTIE
VII. Méthodologie
VIII. Résultats
1. Population d’étude
2. Caractéristiques sociodémographiques
3. Données cliniques
4. Résultats de l’électroneuromyographie (ENMG)
5. Traitement
6. Evolution
IX. Discussion
1. Aspects épidémiologiques
2. Facteurs déclenchants
3. Traitement
4. Pronostic
CONCLUSION
BIBLIOGRAPHIE
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