La polyglobulie de vaquez

La polyglobulie de vaquez

Les syndromes myéloprolifératifs (SMP)

Les syndromes myéloprolifératifs (SMP) regroupent un ensemble, relativement hétérogène, d’hématopathies malignes, caractérisées par, une prolifération clonale des cellules myéloïdes, avec une conservation de leur capacité de différenciation [1]. Les entités les plus classiques, regroupées dans les SMP sont, celles décrites par William Dameshek [2], il s’agit de la leucémie myéloïde chronique (LMC), la polyglobulie de vaquez appelée également polyglobulie vraie (PV), la thrombocytémie essentielle (TE) et la myélofibrose primitive (MP) ou splénomégalie myéloïde. Par ailleurs, l’organisation mondiale de la santé (OMS), a adopté une classification pour les hémopathies malignes, notamment les SMP, qui a subi plusieurs vérifications, dont la dernière remonte à 2008 [3]La physiopathologie des SMP, a bénéficié d’énorme progrès, cytogénétique et moléculaire. La LMC est associée à un marqueur chromosomique spécifique, le chromosome Philadelphie. Ce chromosome est formé suite à une translocation réciproque entre les chromosomes 9 et 22, qui mène à la fusion des gènes BCR et ABL. La protéine chimérique résultante, est une tyrosine kinase constitutivement active qui est responsable de la maladie

L’hémogramme

Cet examen affirme la polyglobulie persistante, il montre un taux d’hémoglobine de 18g/dl chez l’homme et de 17g/dl chez la femme, un taux d’hématocrite de 54% chez l’homme et de 48% chez la femme pendant plus de deux mois [80].L’hémogramme peut montrait une hyperleucocytose qui peut atteindre 20G/l, faite de PNN, une discrète éosinophilie et basophilie peuvent exister, et une hyperplaquettose supérieure à 400G/l se voit également chez 60% des patients [81].L’hémogramme, avait montré chez nos patients une hémoglobine supérieure à 18g/dl avec un taux d’hématocrite supérieur à 60%, une hyperleucocytose comprise entre 14 et 20G/l et une hyperplaquettose comprise entre 456 à 630G/l. Tous ces éléments sont des arguments en faveur du caractère primitif da la maladie, car la probabilité d’existence d’une PV est de 99%pour un taux d’hématocrite supérieure à 60% chez l’homme, et supérieure à 53% chez la femme[81], en plus la présence d’une leucocytose et d’une thrombocytose a une grande valeur en dehors d’une inflammation ou d’une infection , le cas de nos patients.

la biopsie ostéomédullaire

La moelle est généralement très hypercellulaire. Dans de rares cas, la moelle apparait normocellulaire. En effet ce sont les mégacaryocytes et les précurseurs érythroblastiques qui sont principalement concernés. Les mégacaryocytes sont de grandes tailles très polyploïdes ; ils présentent une nette anisocytose et anisocaryose, et ils sont souvent regroupés en foyer de 5 à10 cellules. Les deux autres lignées sont sans particularité qualitative. II est à noter une fréquente carence martiale avec diminution des réserves, bien mise en évidence par la coloration de Perls. La coloration argentique met en évidence une accentuation de la trame réticulinique dans 25 % des cas [84].La BOM aide à porter le diagnostic d’une PV, mais son intérêt principal est d’écarter les polyglobulies secondaires, qui sont marquées au niveau de la moelle, par une érythroblastose, représentée à tous les stades de la maturation, sans hyperplasie des deux autres lignées, et en particulier les anomalies caractéristiques de la lignée mégacaryocytaire. La coloration de Perls peut montrer un fer macrophagique abondant. Les résultats de la BOM effectuée chez nos patients, concordaient avec ceux la littérature,en montrant une hyperplasie globale, avec un excès de mégacaryocytes.

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Table des matières

Introduction
Patients et méthodes
I. Patients
II. Méthodes
III. Cadre d’étude
Résultats
I. Répartition des syndromes myéloprolifératifs
II. Age
III. Sexe
IV. La présentation clinique et biologique
1. La leucémie myéloïde chronique
1-1) La présentation clinique
1-2) La biologie
2. La polyglobulie de vaquez
2-1) La présentation clinique
2-2) La biologie
3. La thrombocytémie essentielle
3-1) La présentation clinique
3-2) La biologie
4. La myélofibrose primitive
4-1) La présentation clinique
4-2) La biologie
Discussion
I. Généralité
II. Historique
III. Classification des SMP
IV. La leucémie myéloïde chronique
1. La physiopathologie
2. Les facteurs de risques
3. Les données épidémiologiques
3-1) La fréquence
3-2) L’âge
3-3) Le sexe
4. La présentation clinique
5. La biologie
5-1) L’hémogramme
5-2) Le myélogramme
5-3) La biopsie ostéomédullaire
5-4) Le caryotype
5-5) Détection du réarrangement BCR-ABL
6. Le diagnostic différentiel
7. Les complications
7-1) La thrombocytose
7-2) La leucostase
7-3) L’hyperuricémie
7-4) L’insuffisance médullaire
8. Les facteurs de risques
9. Le traitement
9-1) Les traitements classiques
9-2) Les traitement récents : Les inhibiteurs de la tyrosine kinase
V. Les syndromes myéloprolifératifs Philadelphie négatifs
1. La physiopathologie
1-1) La mutation JAK2V617F
1-2) Autres mutations
2. La polyglobulie de vaquez
2-1) Les données épidémiologique
2-2) La présentation clinique
2-3) La biologie
2-4) Les critères diagnostiques
2-5) Les diagnostics différentiels
2-6) Les complications
2-7) Le traitement
3. La thrombocytémie essentielle
3-1) Les données épidémiologiques
3-2) La présentation clinique
3-3) La biologie
3-4) Les critères diagnostiques
3-5) Le diagnostics différentiels
3-6) Les complications
3-7) Le traitement
4. La myélofibrose primitive
4-1) Les données épidémiologiques
4-2) La présentation clinique
4-3) La biologie
4-4) Les critères diagnostiques
4-5) Les diagnostics différentiels
4-6) Les complications
4-7) Le traitement
Conclusion
ANNEXES
Résumés
Bibliographie