Soutenance mémoire
Les affections digestives
Cette association est expliquée par la théorie mécanique . Dans une étude faite par Jamart concernant 919 cas de PKI, la sténose pylorique était trouvée dans un tiers des cas (33%).
Chez ces patients la PKI était de localisation grélique dans 50% à 58% de ces cas, le colon était peu atteint et un pneumopéritoine asymptomatique était assez fréquent. La maladie ulcéreuse gastroduodénale est aussi une association fréquemment décrite avec la PKI .
Dans notre série, chez cinq de nos patients la PKI était associée à une sténose pylorique ulcéreuse ce qui représente 42% des cas, l’atteinte du grêle était constante chez les cinq patients (100%) et elle était isolée chez deux patients (40 %), résultat proche de celles trouvées par Jamart. La PKI était associée chez trois patients (25 %) à une péritonite par perforation d’ulcère. Le dolichocôlon est retrouvé, pour certaines études, dans 84% des cas de PKI surtout au niveau du colon gauche, contre 14% dans une population contrôle ; cette fréquence n’atteint que 2% pour d’autres auteurs .
D’autres pathologies digestives telles la maladie coeliaque, les maladies intestinales inflammatoire, la pseudo-obstruction chronique et les maladies modifiant la motilité intestinale comme la pseudo-obstruction chronique sont des causes bien connues de la pneumatose kystique intestinale .
Lors des courts-circuits jéjuno-iléals, une étude de 148 patients ayant subit un cour-circuit intestinal a trouvé que le délai d’apparition de la PKI chez ces patients varie de 2 semaines à 30 mois après l’intervention. Dans 24 cas, soit 16%, les kystes gazeux ont été visibles sur des radiographies d’abdomen sans préparation systématiques et ils étaient localisés surtout au niveau du colon ascendant. Les autres segments ont été aussi atteints y compris le segment non fonctionnel . Deux mécanismes semblent être responsables : la modification de la pression au niveau du segment intestinal fonctionnel et la prolifération bactérienne .
La transplantation d’organe
Dans un contexte de transplantation d’organe, on retrouve une conjonction de plusieurs facteurs favorisant l’apparition de la PKI: les médicaments, immunosuppresseurs, l’infection, le rejet, la réaction du greffon contre l’hôte .
La PKI est le plus souvent bénigne [67-69]. Elle peut être grave, surtout après transplantation de moelle ou elle peut traduire une réaction sévère du greffon contre l’hôte.
Après transplantation pulmonaire, la PKI peut être secondaire aux traitements immunosuppresseurs mais aussi à une infection par le Cytomégalovirus .
Autre cas de PKI après transplantation rénale, cardiaque et hépatique ont été rapportés. Dans les greffes du rein, une étude a trouvé que la PKI est constatée 10 à 25 jours chez les patients transplantés mis sous corticoïdes, surtout lorsque ces derniers sont associés à la ciclosporine à forte dose. En effet, sur 103 greffés, 3% des sujets atteints recevaient de la ciclosporine contre 1% qui recevaient de l’azathioprine. D’autres études ont montré que la prise au long cours des corticoïdes entraîne une altération de la muqueuse et la sous muqueuse digestive surtout lorsqu’elles sont associés à la ciclosporine à forte dose.
Les maladies de système
La survenue d’une pneumatose kystique intestinale au cours d’une maladie de système est exceptionnelle . L’âge moyen des patients est de 45 ans et 75% des patients sont des femmes. Dans la littérature jusqu’à 1998, 65 observations de PKI associées à une maladie de système avaient été rapportées. La principale maladie systémique associée est la sclérodermie systémique avec 29 cas (45%). Les autres affections rencontrées sont le lupus érythémateux systémique avec 11 cas (17%), la connectivite mixte, 10 cas (15%), la dermatomyosite, 6 cas (9%) et la périarthérite noueuse, 5 cas (8%). Plus rarement, sont rapportées des observations de polyarthrite rhumatoïde (2 cas soit 3%), syndrome de goujerot-sjogren (2 cas soit 3%), de maladie de Horton (1 cas soit 1%) et l’amylose secondaire (1cas soit 1%) .
Plusieurs mécanismes sont évoqués pour expliquer cette association : l’hypomobilité intestinale liée à la pathologie systémique ou d’origine iatrogène, l’ulcération de la muqueuse intestinale secondaire à une corticothérapie générale au long cours ou à une vascularité digestive et enfin la pullulation des bactéries anaérobies digestives facilitée dans certaines connectivites par l’hypoxémie secondaire à l’atteinte pulmonaire associée.
Les inhibiteurs de l’alpha-glucosidase
Les inhibiteurs de l’alpha-glucosidase (AGIS) est une nouvelle classe des agents antidiabétiques. Ils ralentissent la digestion des glucides et diminuent leur absorption aboutissant à une baisse de la glycémie postprandiale. Des cas de PKI ont étés rapportés après introduction des inhibiteurs de l’alpha-glucosidase. Cette PKI était régressive à l’arrêt du traitement .
La fermentation bactérienne des hydrates de carbones non absorbés produit de l’hydrogène, du dioxyde d’oxygène et du méthane. Cette augmentation du volume gazeux associée à l’hypoperistaltisme due au diabète entraîne une hyperpression intraluminale à l’origine de la pneumatose kystique intestinale.
Les mêmes observations ont été faites pour la prise au long cours de sorbitol, du lactose et du voglibose. La PKI régresse spontanément à l’arrêt de la prise médicamenteuse .
L’examen clinique
L’examen clinique est une étape essentielle qui conditionne la conduite immédiate de l’équipe médicale. En effet, l’enjeu dans cette pathologie mystérieuse est de ne pas passer à coté d’une pathologie nécessitant une intervention chirurgicale urgente mais aussi réduire le taux de laparotomie inutile pour le patient . Comme c’est mentionné auparavant, la PKI dans sa forme secondaire peut être associée à des pathologies graves engageant le pronostic vital du patient comme lors d’une ischémie intestinale ou d’un sepsis. Certains auteurs ont déterminé certains signes cliniques, biologiques et aussi radiologiques orientant vers une urgence chirurgicale et qui sont la présence des signes cliniques d’abdomen aigu, une acidose métabolique (acidose lactique notamment), une aéroportie ou de l’aire au niveau du mésentère . La valeur élevée du taux sérique d’acide lactique est un indicateur pronostic.
En effet, il a été démontré par une étude récente qu’en cas d’association d’une PKI à un taux sérique d’acide lactique supérieur à 2 mmol/l, le taux de mortalité peut atteindre 80 %.
Dans les formes idiopathiques, l’examen physique est en général pauvre, peu contributif et ne montre souvent qu’un état général le plus souvent conservé. Dans des rares cas, des diarrhées chroniques peuvent accompagner la PKI, le patient dans ce cas peut se présenter dans un tableau de déshydratation ou de dénutrition . L’examen abdominal trouve souvent une distension abdominale non spécifique avec tympanisme responsable parfois de la disparition de la matité hépatique. Exceptionnellement, un volumineux kyste peut être perçu sous forme d’une masse abdominale indolore et mobile. Dans de très rares cas, des kystes rectaux peuvent être perçus au toucher rectal simulant une tumeur villeuse .
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Table des matières
I. Introduction
II. Méthodes et matériels
1. Type d’étude
2. Méthode d’étude
III. Résultats
1. L’âge
2. Le sexe
3. Les antécédents pathologiques
4. Les données de l’examen clinique
5. Les examens complémentaires
5.1. La radiographie du thorax de face
5.2. La radiographie de l’abdomen sans préparation face
5.3. Le scanner abdominal
5.4. L’endoscopie digestive
6.2. Chirurgical
6.2.1. La voie d’abord
6.2.2. Les constatations per-opératoires
6.2.3. Les gestes pratiqués
7. Evolution
IV. Discussion
1. Généralités
2. Epidémiologie
2.1. La fréquence
2.2. L’âge
2.3. Le sexe
3. Anatomopathologie
3.1. La macroscopie
3.2. L’histologie
3.3. Le contenu des kystes
4. Physiopathologie
4.1. La théorie mécanique
4.2. La théorie pulmonaire
4.3. La théorie bactérienne
4.4. La théorie moderne
4.5. La théorie biochimique
5. Etiopathologies
5.1. Les affections digestives
5.2. Les affections pulmonaires
5.3. La transplantation d’organe
5.4. Les maladies de système
5.5. Les infections
5.6. Les causes iatrogènes
5.6.1. Le trichloréthylène
5.6.2. Les inhibiteurs de l’alpha-glucosidase
5.6.3. La corticothérapie
5.6.4. La Chimiothérapie
5.6.6. Autres
5.7. Les causes traumatiques
5.8. Les Causes graves
6. Diagnostic positif
6.1. Les circonstances de découverte
6.2. L’examen clinique
6.3. Les examens paracliniques
6.3.1. La radiographie de l’abdomen sans préparation
6.3.2. La radiographie pulmonaire centrée sur les coupoles diaphragmatiques
6.3.3. Le lavement baryté
6.3.4. L’échographie abdominale transpariétale
6.3.5. La tomodensitométrie abdominale
6.3.6. L’endoscopie digestive
7.Traitement
7.1. Généralités
7.2. Les moyens
7.2.1. Médicaux
7.2.2 Chirurgicaux
8. Evolution
V. Conclusion
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