La gravité de la maladie myasthénique à l’admission

Physiologie de l’unité motrice, plaque motrice

• L’unité motrice [3] Toute action s’exerce par une voie motrice finale commune constituée par les neurones moteurs principaux (alpha) de la corne antérieure de la moelle. Chacun de ces neurones gouverne un certain nombre de fibres musculaires qui lui appartiennent en propre, l’ensemble formé par les neurones alpha et les fibres musculaires qui en dépendent constitue une unité motrice.
• Plaque motrice [4] La plaque motrice est une région de la membrane musculaire (sarcolemme) qui se différencie en regard des terminaisons axonales. A ce niveau, il existe un épaississement du sarcoplasme et des replis du sarcolemme formant des fentes synaptiques secondaires

La jonction neuromusculaire et les récepteurs cholinergiques

-La jonction neuromusculaire : L’acétylcholine est synthétisée dans la terminaison nerveuse à partir de choline (abondante dans le liquide extracellulaire) et d’acétylcœnzyme A (acetylco A : un élément de la voie métabolique du glucose) [3], sous l’influence de la choline acetylase. Elle est ensuite stockée dans des vésicules présynaptiques concentrées au niveau de « zones actives » situées en regard du sommet des replis de la membrane postsynaptique. La transmission neuromusculaire repose sur la libération par les terminaisons nerveuses de quanta d’Ach, dont chacun correspond au contenu d’une vésicule. Cette libération se fait par un processus d’exocytose après fusion des vésicules présynaptiques avec la membrane axonale. Au repos, la libération aléatoire d’un quantum d’Ach, contenant 1000 à 10.000 molécules d’Ach, est responsable d’un MEPP (Miniature End Plaque Potentiel) L’arrivée de l’influx nerveux au niveau de la terminaison axonale entraîne sa dépolarisation, l’ouverture de canaux calciques voltage dépendants, l’entrée de calcium et la sortie de grand nombre de quanta d’Ach. La sommation de MEPP résultant de l’action de ces quantum provoque un potentiel de la plaque dont la propagation à l’ensemble de fibres musculaires (potentiel d’action musculaire) déclenche la chaîne des évènements responsables de la contraction de la fibre. L’amplitude du potentiel de plaque est normalement très supérieure à celle nécessaire au déclenchement du potentiel propagé, d’où la notion de « marge de sécurité ». La fixation d’une molécule d’Ach provoque une modification de conformation de type allostérique du récepteur dont la conséquence est une ouverture du canal ionique et une dépolarisation par de Na et sortie de K. La liaison de l’Ach à son récepteur est labile et la dissociation de cette liaison est suivie de l’hydrolyse de l’Ach par l’acétylcholinestérase (AchE) présente dans la fente synaptique au niveau de la membrane basale qui recouvre la plaque motrice. Cette hydrolyse conduit à la formation d’acétate et de choline, cette dernière étant reprise par la terminaison axonale et utilisée par la resynthèse de l’Ach [4].
-Les récepteurs cholinergiques : [6] Les récepteurs cholinergiques présents sur de nombreuses synapses du SNA, ont en commun d’être stimulés par l’Ach. On distingue, sur le plan pharmacologique :
– les récepteurs nicotiniques, sensibles à la nicotine et à l’Ach, sont situés dans les synapses ganglionnaires du SNS et du SNP.
– Les récepteurs muscariniques forment une population inhomogène d’au moins 4 types de récepteurs différents (M1 à M4) stimulés par la muscarine et bloqués par l’atropine.
Les récepteurs M2 sont présents sur les synapses effectrices parasympathiques cardiaques. Les récepteurs M3 sur les fibres musculaires lisses vasculaires, bronchiques, et digestives et sur les glandes exocrines. Les récepteurs M1 sur la membrane présynaptiques des terminaisons nerveuses du myocarde.

Diagnostic positif

Clinique Le diagnostic clinique est simple. Faiblesse et fatigabilité, localisation caractéristique. ROT normal, sensibilité normale, pas d’autre signe neurologique. La confirmation clinique vient de la pratique d’un TEST PHARMACOLOGIQUE qui peut être effectué au cabinet : 0,5 mg intraveineux de néostigmine (Prostigmine) ou 1 mg intramusculaire + atropine. La rémission ± complète et transitoire de la symptomatologie dans 90% des cas affirme le diagnostic [1]. La négativité du test n’élimine pas le diagnostic [9].
L’examen éléctrophysiologique pratiqué en stimulodétection, recherche un bloc neuromusculaire caractérisé par une diminution de l’amplitude (« décrément ») d’au moins 10% de la quatrième ou de la cinquième réponse pour une stimulation à 3Hz.
EMG Recherche lors d’un EMG de stimulation d’un bloc neuromusculaire. Il est positif si la stimulation supra maximale à 3 ou 5 cycles/s d’un nerf moteur entraîne une diminution de la réponse motrice d’au moins 10% avant le 5è potentiel après une brève facilitation.
Dosage plasmatique des anticorps antirécepteurs ACh et des anticorps anti-muscle strié [1]
• Le dosage des anticorps anti-récepteur de l’acétylcholine est positif dans 90% des formes généralisées et dans la moitié des formes oculaires pures. Mais environ 10% des myasthénies sont séronégatives ;
• Les anticorps anti-muscle strié sont positifs dans presque tous les cas comportant un thymome.
La recherche d’un thymome, tumeur du médiastin antérieur: Elle doit être systématique par scanner thoracique.

PRISE EN CHARGE THERAPEUTIQUE

1- Traitement physiopathologique
• NEOSTIGMINE (Prostigmine 0,5 mg injectable) : 0,5 mg toutes les heures, puis toutes les trois heures et après toutes les six heures (pendant 28 jours)
• Relayer par le PYRIDOSTIGMINE (Mestinon 60 mg cp) 1 cp/12 heures puis 1 cp/6 heures.
• Corticoïdes à dose dégressive de 120 mg à 20 mg/jours
2- Traitements symptomatiques et adjuvants :
• Oxygénation par sonde nasale (3 l/mn)
• Alimentation par sonde nasogastrique jusqu’à l’amélioration de la crise myasthénique.
• Correction de l’hyponatremie
• Correction de l’hypokaliemie
• Calcithérapie à dose prophylactique.
DUREE D’HOSPITALISATION : 33 jours.

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Table des matières

INTRODUCTION
Première partie : Rappel théorique sur la myasthénie 
I-1. Physiologie de la contraction musculaire
I 1-1 : Physiologie de l’unité motrice, plaque motrice
I 1-2. La jonction neuromusculaire et les récepteurs cholinergiques
I 1-3 Les blocs neuromusculaires
I 2 La myasthénie 
I 2-1 Définition
I 2-2 Physiopathologie
I 2-3 Facteurs déclenchants
I 2-4 Tableau clinique
I 2-4-1 Signes fonctionnels
I 2-4-2 Signes physiques
I 2-4-3 Evaluation de la gravité
I 2-4-4 La crise myasthénique
I 2-5 Formes cliniques et formes particulières
I 2-6 Diagnostic positif
I 2-6-1 Clinique
I 2-6-2 L’examen électrophysiologique
I 2-6-3 EMG
I 2-6-4 Dosage plasmatique des anticorps anti-récepteurs ACH et des anticorps anti-muscle strié
I 2-6-5 Recherche d’un thymome, tumeur du médiastin antérieur
I 2-7 Diagnostic différentiel
I 2-8 Pronostic
I 2-9 Le traitement
I 2-9-1 Buts
I 2-9-2 Moyens
I 2-9-3 Indications
I 2-9-4 Surveillance
I 2-10 Education
II Deuxième partie 
II 1 Nos observations 
II 2 Résultats 
II-2-1 Aspects épidémiologiques
II-2-2. Les résultats cliniques
II-2-3 Les résultats selon les explorations paracliniques
II 2-4 Résultat selon le diagnostic retenu
II 2-5 Les résultats selon la prise en charge thérapeutique
II 2-6. Résultat selon la durée d’hospitalisation
II 2-7. Résultat selon l’évolution actuelle
II 3 Commentaires et Discussions 
II 3. 1 L’aspect épidémiologique
II 3. 2 La présentation clinico-biologique de nos patients
II 3. 3 le diagnostic positif
II 3. 4 La gravité de la maladie myasthénique à l’admission
II 3. 5 : La modalité de prise en charge thérapeutique et les problèmes posés par celle-ci
II 3. 6 La durée d’hospitalisation
II 3. 7 L’approche prophylactique
II 3.8 Nos résultats
III Troisième partie : Suggestions 
CONCLUSION
ANNEXE
BIBLIOGRAPHIE

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