La dégénérescence carcinomateuse 

La dégénérescence carcinomateuse 

Les kystes du tractus thyréoglosse 

  Les kystes du tractus thyréoglosse (KTT) sont des malformations cervicales congénitales dues à un défaut de résorption du tractus reliant la base de la langue à l’isthme thyroïdien ou à la pyramide de Lalouette [1, 2]. C’est une pathologie fréquente en ORL pédiatrique, elle représente 40% des malformations cervicales congénitales et est aussi la 2ème cause de tuméfaction cervicale chez l’enfant après les adénites [2, 3, 4]. L’âge de découverte des kystes se situe dans la majorité des cas dans l’enfance mais, ils peuvent se voir à tout âge [1, 5, 6, 7]. Le diagnostic est surtout clinique mais peut avoir recours à l’échographie qui reste l’examen de référence [8, 9]. La dégénérescence maligne au niveau du KTT, bien que rare, est maintenant un fait admis. Sa prévalence est d’environ 1 % des kystes [10]. Le traitement est basé sur la chirurgie qui consiste en la technique de Sistrunk, seul garant d’un traitement efficace sans récidive qu’il faut guetter dans les suites opératoires [11]

Formations médianes non congénitales :

 Adénopathie cervicale :
C’est la première cause de tuméfaction cervicale chez l’enfant, elle peut faire errer facilement le diagnostic, bien qu’elle ne s’ascensionne pas avec le larynx lors de la déglutition.Les adénopathies sont plus latérales dans la plus grande majorité des cas. A la palpation elles apparaissent plus indurées, fermes, irrégulières, douloureuses, de siège sous digastrique ou sous maxillaires, facilement reconnaissables [21, 92].
 La thyroïde ectopique :
Cette éventualité est rare (1 à 2 % des cas) [59, 60], la clinique ne permet pas de faire la différence avec les kystes du tractus. C’est dans cette éventualité que l’examen échographique est indispensable avant toute intervention chirurgicale pour kyste du tractus thyréoglosse, et une scintigraphie thyroïdienne au moindre doute, afin de vérifier la bonne place de la thyroïde et d’éliminer alors le risque d’insuffisance thyroïdienne post opératoire [60, 62, 65]. Les autres lésions thyroïdiennes, kyste thyroïdien, nodule, sont également diagnostiquées par la réalisation d’une échographie cervicale permettant de localiser ces tuméfactions au sein du tissu thyroïdien [94].
 Les lipomes :
Ce sont des tuméfactions molles, non ascensionnées lors de la déglutition, souvent plus superficielles [21]. L’échographie montre des strates échogènes parallèles [95]. L’aspect opératoire est également facilement différentiable des KTT.
 Laryngocèles :
II s’agit d’une dilatation pathologique du saccule laryngé réalisant des cavités remplies d’air, rares et souvent congénitales. L’échographie voire le scanner permet de faire le diagnostic et de préciser la localisation [96].
 Les formations endo-buccales :
Grenouillettes sub-linguales, tumeur du plancher buccal, lithiase sous maxillaire. Toutes
ces tuméfactions sont rares chez l’enfant et leur diagnostic est facilement posé cliniquement.
 Les tumeurs nerveuses : (sympathome, neurinome, schwannome).
Elles se situent le plus souvent le long du pneumogastrique. L’IRM apporte souvent le diagnostic.
 Le Fibromatosis Colli :
Il s’agit d’une forme bénigne de fibromatose infiltrant le muscle sternocléidomastoïdien, disparaissant spontanément en quelques mois le plus souvent. Il peut provoquer un torticolis chez le nourrisson [21].
 Les lymphangiomes kystiques :
Ces tuméfactions spécifiques de l’enfant sont parfaitement identifiables par l’échographie, leur contenu étant liquidien [21, 56].
 Pathologie tumorale :
Les tumeurs de l’os hyoïde sont rares. Leur aspect radiologique est celui de la tumeur correspondante, sans particularité notable, du fait de leur localisation sur l’os hyoïde .

La technique de SISTRUNK :

  L’intervention actuellement pratiquée pour limiter les risques de récidive a été codifiée par SISTRUNK en 1920 [16] puis perfectionnée en 1928 .
Les deux éléments capitaux établis par Sistrunk sont :
– l’exérèse du corps de l’os hyoïde.
– l’exérèse d’un cône musculaire de la base de langue.
Les modalités précises de l’intervention :
Le traitement des KTT et FTT se résume à l’excision de l’ensemble du tractus jusqu’a son origine linguale [103-104].

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Table des matières

INTRODUCTION 
PATIENTS ET METHODES 
RESULTATS ET ANALYSE 
I- Données épidémiologiques
1. Répartition des cas selon les années
2. Répartition des cas selon l’âge 
3. Répartition des cas selon le sexe 
II- Données cliniques 
1. Le délai diagnostique 
2. Modalité de recrutement 
3. Les circonstances de découvertes 
4. Les antécédents pathologiques 
5. Le tableau clinique 
III- Données paracliniques 
1. Bilan de la maladie 
2. Bilan pré-opératoire 
IV- Traitement 
V- Anatomo-pathologie 
VI- Evolution 
1. Les suites post-opératoires 
2. Les récidives 
3. Recul 
DISCUSSION 
I- Données épidémiologiques 
1. Fréquence globale 
2. Fréquence selon l’âge 
3. Fréquence selon le sexe 
4 .L’hérédité 
II- Données cliniques 
1. Le délai diagnostique 
2. Les circonstances de découverte 
3. Le tableau clinique 
III- Données paracliniques 
1. L’échographie cervicale 
2. Clichés radiographiques sans préparation des parties molles du cou 
3. La fistulographie 
4. La scintigraphie thyroïdienne 
5. La tomodensitométrie 
6. L’imagerie par résonance magnétique 
7. La cytoponction 
IV- Evolution- Complications 
1. L’infection 
2. La fistulisation 
3. La cancérisation 
V- Diagnostic différentiel 
VI- Données thérapeutiques 
1. La technique de SISTRUNK 
2. Cas particulier : Pec du carcinome sur KTT 
3. La thérapie intralésionnelle par OK-432 
4. Les suites opératoires 
5. Les complications chirurgicales 
VII-Anatomie pathologique 
1. Macroscopie 
2. Microscopie 
3. La dégénérescence carcinomateuse 
VIII-Les récidives 
CONCLUSION 
ANNEXES 
RESUMES 
BIBLIOGRAPHIE

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