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Les indications de la valvuloplastie par ballonnet chez le nourrisson, l’enfant et l’adolescent ayant une sténose valvulaire pulmonaire modérée à sévère
Le traitement chirurgical, ou instrumental, par valvuloplastie percutanée par ballonnet d’une sténose valvulaire pulmonaire (SVP) a pour but la prévention de la progression de l’obstruction infundibulaire pulmonaire dont les conséquences sont l’hypertrophie, la fibrose et la dysfonction ventriculaire droite.
Les indications reposent sur l’efficacité et la réussite du traitement ainsi que sur la définition et l’histoire naturelle de cette lésion congénitale. L’efficacité et la sécurité de la procédure ont été confirmées par plusieurs études [45].
La sévérité de la sténose valvulaire est ainsi décrite : négligeable si le gradient maximal ventricule droit-artère pulmonaire (Vd-Ap) est inférieur à 25 mm Hg, minime de 25 à 39 mm Hg, modérée entre 40 et 70 mm Hg et sévère s’il est supérieur à 70 mm Hg [45].
L’histoire naturelle des patients présentant une sténose pulmonaire minime montre que leur gradient n’a pas tendance à augmenter avec le temps, tandis que celui des patients présentant une sténose pulmonaire modérée à sévère augmente au fil du temps.
L’attitude thérapeutique consiste, aujourd’hui, à poser l’indication d’une valvuloplastie pulmonaire percutanée dès que le gradient maximal Vd-Ap est supérieur ou égal à 50 mm Hg [60]. Cette limite est même abaissée, par beaucoup d’auteurs, à 40 mm Hg en raison de la simplicité et de l’innocuité du geste et de la forte majoration éventuelle à l’effort d’une hypertension ventriculaire droite pourtant modérée au repos [47].
Toute sténose orificielle pulmonaire, dont le gradient maximal Vd-Ap est supérieur à 35 mm Hg, à l’écho-Döppler cardiaque pulsé et continu, peut bénéficier d’une (ou de plusieurs) tentative (s) de dilatation endoluminale [29 ].
La chirurgie n’est réservée qu’aux rares échecs (valves très dysplasiques, hypoplasie de l’anneau pulmonaire) ou aux associations lésionnelles. Cependant, l’intérêt de dilater une sténose pulmonaire dont le gradient maximal est de 35 mm Hg, alors que le gradient considéré comme « chirurgical » est habituellement de 50 mm Hg, n’est pas démontré, notamment chez le sujet asymptomatique [45].
Chez le nouveau-né présentant une sténose valvulaire pulmonaire critique ou une atrésie pulmonaire à septum interventriculaire intact (APSI)
L’APSI se définit comme l’association d’une obstruction complète, ou atrésie, de la voie d’éjection du ventricule droit à un septum interventriculaire intact [43].
La sténose valvulaire pulmonaire critique est souvent retrouvée chez un nourisson âgé de moins de 2 mois et qui présente une sténose avec une pression ventriculaire droite supérieure à la pression systémique [45].
Ces nouveaux-nés, qui sont souvent instables, ont un flux de canal artériel dépendant du flux pulmonaire et la valvulotomie par ballonnet est techniquement plus difficile à réaliser que dans les autres groupes d’âge. La tolérance est meilleure si le nouveau-né est sous prostaglandines, pour maintenir le canal artériel ouvert.
Actuellement, certaines formes de sténoses valvulaires pulmonaires serrées ou d’atrésies pulmonaires à septum interventriculaire intact peuvent même faire l’objet d’une dilatation, in-utéro, si elles sont mal tolérées [146].
Les éléments utiles à la sélection des nouveaux-nés pour la valvulotomie par ballonnet, ou chirurgicale, sont la présence d’un ventricule droit bien développé, l’existence d’un anneau tricuspide pulmonaire mesuré par échocardiographie au cours du cathétérisme cardiaque ainsi que l’expérience du service dans lequel le patient est hospitalisé ou orienté [45].
La perforation se fait, de plus en plus, par courant de radiofréquence, et est suivie d’une dilatation au ballonnet, mais, la sélection est rigoureuse [45, 46, 54, 56].
La sténose infundibulaire pulmonaire sur tétralogie de Fallot (T4)
Le consensus actuel dans la tétralogie de Fallot est la réparation complète d’emblée. Dans certains centres de référence, la chirurgie se réalise de plus en plus tôt, voire en période néonatale.
La mortalité demeure, cependant, élevée dans deux groupes de patients : les enfants avec une tétralogie de Fallot dite irrégulière et, les patients très jeunes, dont l’arbre artériel pulmonaire est harmonieux mais, minuscule. Dans ces formes, les anastomoses systémico-pulmonaires ne sont pas dénuées de risque.
Ainsi, la dilatation pulmonaire est proposée chez des bébés dont l’âge et/ou la forme anatomique de la valve pulmonaire expose (nt) à un risque opératoire élevé.
Le but de la dilatation pulmonaire est triple. Elle vise des améliorations :
– symptomatique : en diminuant la cyanose et les malaises anoxiques,
– anatomique : en favorisant la croissance de l’arbre artériel pulmonaire,
– pronostique : en évitant un geste d’élargissement de l’anneau pulmonaire, facteur de mortalité accrue lors de la cure ultérieure [47, 58, 64].
Les sténoses pulmonaires périphériques
Le traitement chirurgical des sténoses résiduelles a ses limites avec un taux important de resténoses, dû, le plus souvent, au processus cicatriciel.
Celles-ci peuvent être traitées par dilatation avec de larges ballons gonflés à une pression très élevée [129]. En cas d’échec de la dilatation, soit immédiat, en raison des phénomènes de retour élastique, soit secondaire, par hyperplasie intimale, l’implantation d’une endoprothèse, par voie percutanée, est nécessaire ; cette endoprothèse réalise un soutien prothétique de la paroi artérielle [130].
Le gradient trans-sténotique diminue et le diamètre du vaisseau augmente. Les résultats restent stables, à distance, et, certaines endoprothèses peuvent être dilatées, secondairement, pour augmenter encore le diamètre du vaisseau.
Ce traitement percutané concerne surtout les sténoses acquises après une intervention chirurgicale d’une cardiopathie congénitale plus ou moins complexe [129]. Les formes multiples et les sténoses du tronc répondent moins bien à la dilatation [45].
La sténose des veines caves
L’implantation d’une endoprothèse, par voie percutanée, est nécessaire, dans les sténoses des veines caves secondaires, à la correction chirurgicale de la transposition des gros vaisseaux (intervention de Mustard et Senning) surtout, après échec d’une dilatation [129]. La dilatation seule, au ballonnet, donne de moins bons résultats.
Le tube ventricule droit-artère pulmonaire
Des tubes valvulés, ou non, sont souvent implantés pour corriger des malformations cardiaques. Ces tubes évoluent vers une dégénérescence avec obstruction par calcification.
La dilatation seule est grevée d’un important taux d’échec ou de récidives. En revanche, la dilatation suivie, au cours du même cathétérisme interventionnel, de l’implantation d’endoprothèses est généralement efficace sur l’obstruction pulmonaire mais, laisse perdurer une insuffisance pulmonaire significative [45, 129].C’est pourquoi, certains ont eu l’idée d’implanter une endoprothèse avec une valvule par voie percutanée.
Actuellement, la technique est encore à l’étude ; elle devrait devenir, dans l’avenir, une méthode de choix pour la prise en charge des insuffisances pulmonaires, après une cure complète de la tétralogie de Fallot, ou d’autres cardiopathies traitées par un tube non valvé [129].
Les lésions obstructives du cœur gauche
Les sténoses valvulaires aortiques congénitales
Elles réalisent une limitation de l’ouverture des sigmoïdes aortiques entraînant un obstacle fixe et permanent à la sortie du ventricule gauche [43].
La sténose valvulaire aortique congénitale de l’adulte est, soit, connue dès l’enfance, soit, à révélation tardive.
La dilatation par voie percutanée ne s’adresse qu’aux sténoses valvulaires, pures ou associées à une insuffisance aortique peu importante, avec un aspect en dôme souple à l’échocardiographie et à l’angiographie. Si l’insuffisance aortique est supérieure au grade 2/4, la dilatation n’est pas conseillée en raison de son risque d’aggravation.
Les résultats sont meilleurs, comparables à une valvulotomie chirurgicale, si la sténose valvulaire est due à une soudure des commissures. Ce geste n’empêche pas une intervention de Ross ou un remplacement valvulaire par la suite [101, 129].
Les indications de levée de l’obstacle sont les sténoses valvulaires aortiques, responsables de symptômes fonctionnels ou de troubles de la repolarisation sur l’électrocardiogramme (de repos ou d’effort), quel que soit le gradient ventricule gauche-Aorte (VG-Aorte), celles pour lesquelles le gradient VG-Aorte dépasse 60 mm Hg même s’il n’y a aucun symptôme ni altération électrique ou celles pour lesquelles la vitesse maximale au niveau de l’aorte est supérieure ou égale à 4 mètre/seconde [74].
Les sténoses aortiques sous-valvulaires et supra-valvulaires ne sont pas totalement accessibles à la dilatation percutanée [10, 121]. Les sténoses aortiques critiques du nouveau-né, les sténoses aortiques du très jeune enfant dont le ventricule gauche est inadapté et hypokinétique avec des valves non calcifiées, ainsi que les resténoses valvulaires aortiques survenant après valvulotomie chirugicale [36, 74] constituent, quant à elles, de bonnes indications [105].
La coarctation de l’aorte
La coarctation de l’aorte, ou sténose isthmique, se définit comme un obstacle anormal, sur l’aorte, situé à l’union de la crosse aortique et de l’aorte descendante, au voisinage du point d’attache du ligament artériel [43].
Jusqu’à ces dernières années, la cure chirurgicale était le seul traitement. Aujourd’hui, une dilatation par voie percutanée est proposée au patient. Si le rétrécissement ne cède pas à la dilatation, il est possible d’implanter une endoprothèse par voie artérielle fémorale [51].
Pour avoir un bon résultat, il faut que le rétrécissement soit localisé et qu’il n’y ait pas d’hypoplasie sus-jacente.
En raison du risque d’anévrysme qui n’est pas nul [51, 121], le traitement percutané est réservé aux coarctations récidivées où il constitue le traitement de choix [120]. Les résultats sont en général excellents et évitent une seconde thoracotomie.
Le rétrécissement mitral congénital
C’est un obstacle au remplissage diastolique du ventricule gauche dû à une limitation de l’ouverture des valves mitrales [43].
La valvuloplastie mitrale par voie percutanée a, d’abord, été effectuée chez des adultes atteints d’une sténose mitrale rhumatismale ; secondairement, ses indications se sont étendues à la sténose mitrale de l’enfant [10, 125, 129].
Pour le rétrécissement mitral congénital, les résultats dépendent du type anatomique. En pratique, seule la sténose par soudure des commissures peut, parfois, tirer bénéfice de cette technique.
Les shunts gauche-droite
Les communications interauriculaires (CIA)
Ce sont des malformations du cœur, caractérisées par l’existence d’un orifice anormal entre les deux oreillettes, qui sont dues à un arrêt ou à un trouble du développement de la cloison interauriculaire [32].
Parmi les malformations cardiaques dépistées à l’âge adulte, les communications interauriculaires (CIA) de type ostium secundum sont les plus fréquentes. Elles sont à l’origine d’une dyspnée, de troubles du rythme et, plus rarement, d’une embolie paradoxale.
L’occlusion de la CIA est, maintenant, possible par voie percutanée. Toutefois, en sont exclus, les patients ayant une CIA de type ostium primum, ceux avec une CIA de type sinus venosus sans rebord supérieur, ceux avec un shunt trop volumineux, ceux avec une CIA basse sans rebord inférieur et ceux dont la CIA s’associe à un retour veineux pulmonaire anormal [4, 12, 72, 129, 139].
Un autre critère de sélection est un rapport [Débit pulmonaire (QP)/Débit systémique (QS)] > 1,5 [17], qui constitue une indication de fermeture.
Par ailleurs, certaines conditions anatomiques, étudiées en échocardiographie transthoracique (ETT) ou en échocardiographie transœsophagienne (ETO), sont exigées. Il s’agit du diamètre de la CIA et de la présence de rebords supéro-postérieur, supéro-antérieur, inféro-antérieur et inféro-postérieur (le rebord rétro-aortique n’est pas indispensable si tous les autres rebords sont de taille satisfaisante) [4, 129, 135].
L’échocardiographie tridimensionnelle permet, non seulement, une meilleure approche de l’anatomie de la CIA (son diamètre, sa forme ovalaire ou arrondie, ses rapports avec les structures avoisinantes : les veines caves, les valves auriculo-ventriculaires, le sinus coronaire et l’aorte) [1, 2, 127] mais aussi, d’éviter le recours à l’ETO [4].
Enfin, avant de prendre une décision de fermeture percutanée, il faut évaluer le diamètre étiré de la CIA au cours d’un cathétérisme droit avec une sonde à ballonnet sous contrôle de l’ETT ou de l’ETO [17]. Peuvent actuellement être fermées par voie percutanée les CIA mesurant jusqu’à 40 mm de diamètre étiré si les rebors sont suffisants [98, 126, 129, 131].
Chez le nouveau-né, l’indication de fermeture dépend de la taille de la CIA à l’écho-Döppler cardiaque transthoracique bidimensionnelle. En effet, la taille conditionne l’histoire naturelle de la CIA [4, 17, 69].
Les CIA de moins de trois millimètres évoluent vers la fermeture spontanée ; entre trois et cinq millimètres, 90 % se referment spontanément. Si le diamètre est supérieur à cinq millimètres mais inférieur à huit millimètres, on a 80 % de chances de fermeture spontanée. Les CIA dont le diamètre est supérieur ou égal à huit millimètres évoluent rarement vers la fermeture spontanée.
En l’absence de symptômes, la fermeture se fait le plus souvent entre quatre et six ans. Peuvent aussi bénéficier (indications discutées) de cette technique, les patients porteurs
d’un anévrysme de la fosse ovale, d’une CIA basse avec absence de rebord septal, de CIA multiperforées, d’une persistance du foramen ovale [17] et de CIA avec shunt droite-gauche responsables d’une hypoxémie ou de fénestrations de Fontan [10, 121] si l’occlusion est bien tolérée [17].
La persistance du canal artériel (PCA)
C’est la conservation, après la naissance, de la perméabilité du court vaisseau qui relie, pendant la vie intra-utérine, l’aorte, au niveau de l’isthme, et l’origine de la branche gauche de l’artère pulmonaire [32].
La persistance du canal artériel est relativement rare chez l’adulte mais peut être responsable d’une dyspnée avec élévation des pressions pulmonaires [43, 126, 129].
La suppression du shunt gauche-droite améliore, souvent, l’état fonctionnel des patients. Toutefois, en raison de la taille des cathéters, l’embolisation percutanée n’est applicable qu’aux nourrissons dont le poids est d’au moins six à sept kg avec un âge compris entre un et deux ans [14].
Le traitement percutané permet d’éviter les complications non spécifiques des interventions menées par thoracotomie gauche (paralysie récurentielle, paralysie phrénique, épanchements pleuraux, chylotorax et cicatrice thoracique) [134]. Cependant, c’est une méthode qui reste discutée face à une chirurgie d’emblée efficace et dont le coût est équivalent au prix d’un implant.
Les canaux de neuf mm relèvent de la chirurgie du fait de l’indisponibilité de matériel adéquat. Enfin, la fermeture du canal artériel du grand prématuré en incubateur et sous échoguidence reste un objectif essentiel de la médecine périnatale en raison de ses effets particulièrement délétères dans cette population. Celle-ci ne peut être effectuée, aujourd’hui, fautes de miniaturisation du matériel et de fiabilité des autres techniques d’embolisation ou d’occlusion sur ces gros canaux [117].
Les indications sont les PCA symptomatiques ou asymptomatiques avec présence d’un souffle continu ou d’un shunt gauche-droite au Döppler couleur.
Les communications interventriculaires (CIV)
Ce sont des malformations du cœur, caractérisées par l’existence d’un orifice dans la cloison interventriculaire, et dues à un défaut partiel du dévellopement du septum [32].
Il a été observé une morbidité et une mortalité élevées dans la correction chirurgicale des CIV musculaires.
Les indications sont représentées par les CIV musculaires, les CIV résiduelles après échec d’une chirurgie initiale et les CIV apicales [10, 50].
La fermeture des CIV péri-membraneuses est devenue une réalité avec la prothèse Amplatzer membranous ventricular septal defect occluder [50, 103, 127].
Les fistules coronarocardiaques
Les fistules coronarocardiaques sont des communications anormales entre une ou plusieurs artères coronaires et une cavité cardiaque. Si elles sont souvent bien tolérées dans l’enfance et peuvent même se fermer spontanément, certaines sont responsables de complications à moyen ou long terme, en particulier chez l’adulte, à type d’endocardite infectieuse ou d’ischémie myocardique par vol coronaire [3, 129].
La fistule doit comporter une zone de rétrécissement, juste avant sont abouchement, pour que le matériel d’embolisation ne s’échappe pas dans la circulation lors du largage. De plus, l’occlusion doit se faire au-delà des dernières branches collatérales pour ne pas risquer d’oblitérer des vaisseaux nourriciers d’un territoire myocardique significatif. C’est à ces seules conditions qu’on peut tenter une occlusion par cathétérisme et, éviter, en cas de succès, un acte de chirurgie à cœur ouvert [3].
Les shunts aortopulmonaires
Dans certains cas, il s’agit d’une anomalie congénitale faisant communiquer l’aorte ascendante et l’artère pulmonaire juste au dessus des valves sigmoïdes [92]. Dans d’autres, ce sont des cardiopathies congénitales opérées, avec un ou plusieurs shunts gauche-droite qui persistent, soit, parce que le chirurgien était dans l’impossibilité de les supprimer pour des raisons de voie d’abord, soit, parce qu’ils étaient méconnus avant une réparation complète (d’une tétralogie de Fallot ou d’une atrésie pulmonaire avec communication interventriculaire par exemple).
Leur occlusion se fait par cathétérisme interventionnel [129] car ils sont responsables, chez l’adulte, d’une surcharge ventriculaire gauche avec dyspnée.
Les shunts droite-gauche
Les shunts droite-gauche peuvent être congénitaux, à révélation tardive, ou, survenir après une intervention pour cardiopathie complexe opérée dans l’enfance, l’adolescence ou à l’âge adulte [129].
Le foramen ovale perméable (FOP)
C’est la persistance anormale d’un orifice faisant communiquer les deux oreillettes pendant un stade du dévelopement embryonnaire du cœur [32].
Il est maintenant démontré que les récidives d’accidents ischémiques transitoires sont significativement plus fréquentes s’il existe, associé au FOP, un anévrysme du septum interauriculaire. Ces derniers peuvent être totalement refermés par voie percutanée [117, 129].
La fermeture percutanée dans cette indication semble tout à fait licite, voire même recommandée, pour certains [126, 143] et, il a été constaté un taux de récidive moins important chez les sujets avec un FOP complétement occlus avec absence de shunt droite-gauche auriculaire à l’épreuve de contraste par rapport aux autres patients [118, 127].
Le syndrome platypnée-orthodéoxie
Ce syndrome est défini par l’association d’une dyspnée et d’une désaturation artérielle en oxygène survenant ou s’aggravant à l’orthostatisme et s’améliorant en décubitus [129].
Il est, le plus souvent, dû à un shunt droite-gauche auriculaire et peut apparaître après une pneumonectomie, une dilatation ou encore un anévrysme de l’aorte ascendante. Cela engendre, alors, une désorientation du septum interauriculaire, qui devient horizontal, si bien que, le flux de la veine cave inférieure se dirige dans l’oreillette gauche par le FOP.
Il s’agit, généralement, de personnes d’un certain âge qui sont sous oxygène, à domicile, en permanence.
Le traitement consiste à implanter une ombrelle pour obturer le FOP. Ceci donne d’excellents résultats avec disparition immédiate de l’hypoxie [11, 129].
Les fistules artérioveineuses pulmonaires
Elles mettent en communication directe une ou plusieurs artères pulmonaires avec les veines pulmonaires.
Elles peuvent être congénitales, à révélations tardives, uniques ou multiples, comme dans le syndrome de Rendu Weber Osler, ou, encore, acquises après certaines interventions cavopulmonaires.
Les fistules de petites tailles peuvent être embolisées par des coils [14]. Cette technique économise le maximum de parenchyme pulmonaire fonctionnel et peut être répétée pour traiter des fistules multiples ou bilatérales. Son but est d’occlure l’artère nourricière [121, 129].
Les anastomoses veino-veineuses
Après une intervention cavopulmonaire, une cyanose peut persister ou réapparaître. Dans certains cas, l’anastomose est fenestrée volontairement et, par conséquent, il existe un shunt droite-gauche auriculaire qui peut être fermé, par voie percutanée, si les conditions anatomiques sont favorables [129].
Les autres indications du cathétérisme interventionnel
La création de communication à l’étage auriculaire
L’atrioseptostomie par ballonnet selon la technique de Rashkind est indiquée chez les nourrissons de moins de six semaines, porteurs d’une des pathologies suivantes [40, 41] :
– une transposition non corrigée des gros vaisseaux avec instabilité hémodynamique,
– une connection veineuse pulmonaire anormale avec communication interauriculaire (CIA) restrictive,
– une atrésie tricuspide avec CIA restrictive,
– une atrésie mitrale,
– une atrésie pulmonaire avec septum interventriculaire intact,
– une hypoplasie ventriculaire gauche.
L’atrioseptectomie de Park est réservée aux enfants de plus de six semaines [10, 43] présentant les mêmes indications que précédemment. On la réalise lorsqu’il y a une nécessité de créer un shunt interauriculaire ou de décompresser une chambre auriculaire.
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Table des matières
I.- DEFINITION
II.- HISTORIQUE
I.- LES INDICATIONS
I.1.- Les lésions obstructives du coeur droit
I.2.- Les lésions obstructives du coeur gauche
I.3.- Les shunts gauche-droite
I.4.- Les shunts droite-gauche
I.5.- Les autres indications du cathétérisme interventionnel
II.- LES CONTRE-INDICATIONS (CI)
II.1.- Les lésions obstructives du coeur droit
II.2.- Les lésions obstructives du coeur gauche
II.3.- Les shunts gauche-droite
II.4.- Les autres contre-indications
III.- LA PREPARATION DU PATIENT
III.1.- Le bilan
III.2.- L’anesthésie
III.3.- La prophylaxie oslérienne
III.4.- L’anticoagulation
IV.- LES VOIES D’ABORDS VASCULAIRES
IV.1.- Chez l’adulte
IV.2.- Chez l’enfant
V.- LES MATERIELS ET TECHNIQUES DE REALISATION
V.1.- Les valvuloplasties
V.2.- Les angioplasties
V.3.- La fermeture de défects septaux
V.4.- La création de communication à l’étage auriculaire
VI.- LES COMPLICATIONS
VI.1.- Les décès
VI.2.- Les complications thrombo-emboliques
VI.3.- Les complications traumatiques
VI.4.- Les complications infectieuses
VI.5.- Les complications mécaniques
VI.6.- Les complications valvulaires
VI.7.- Les complications hématologiques
VI.8.- Les complications liées à l’exposition radioactive
VI.9.- Les autres complications
VII.- RECOMMANDATIONS
VII.1.- Recommandations générales
VII.2.- La salle de cathétérisme
VII.3.- Le personnel
VII.4.- L’équipement radiologique
VII.5.- L’inventaire
VIII.- LES IRRADIATIONS ET DISPOSITIFS DE SECURITE
VIII.1.- Rappels
VIII.2.- La radioprotection
I.- CADRE DE L’ETUDE
I.1.- Présentation de la clinique cardiologique
I.2.- L’organisation des activités de la salle de cathétérisme
II.- OBJECTIFS
III.- POPULATION ET METHODE
III.1.- Les malades
III.2.- La méthodologie
IV.- LES RESULTATS
IV.1.- L’étude de cas
IV.2.- Les résultats globaux
I.- SUR LE PLAN EPIDEMIOLOGIQUE
I.1.- La prévalence générale
I.2.- L’âge au moment de l’intervention
I.3.- Le sexe
II.- SUR LE PLAN CLINIQUE
II.1.- La transposition des gros vaisseaux
II.2.- Les sténoses valvulaires pulmonaires
III.- SUR LE PLAN PARACLINIQUE
III.1.- La biologie
III.2.- Le télécoeur
III.3.- L’électrocardiogramme
III.4.- L’écho-Döppler cardiaque
IV.- SUR LE PLAN THERAPEUTIQUE
IV.1.- La place du cathétérisme cardiaque
IV.2.- La place des autres traitements
V.- EVOLUTION-COMPLICATIONS
V.1.- La transposition des gros vaisseaux
V.2.- Les sténoses valvulaires pulmonaires
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