INTERRUPTIONS SELECTIVES D’INDICATION MEDICALE DANS LE CADRE DES GROSSESSES GEMELLAIRES

Embryologie

   Les grossesses gémellaires peuvent être issues d’une seule cellule et sont alors monozygotes, ou de deux cellules et sont dans ce cas dizygotes.
a) Jumeaux dizygotes : Les jumeaux dizygotes sont de faux jumeaux et sont issus de 2 œufs distincts (2 ovules et 2 spermatozoïdes). Ils représentent 2/3 des grossesses gémellaires (4–6). Nous retrouvons dans ce cas, deux grossesses uniques évoluant en parallèle de façon simultanée et la placentation est toujours de type bichoriale biamniotique (BCBA). Cela correspond à deux masses trophoblastiques distinctes séparées ou fusionnées et une membrane inter-ovulaire à quatre feuillets (4–6).
b) Jumeaux monozygotes : Les jumeaux monozygotes sont de vrais jumeaux, ayant le même sexe et le même patrimoine génétique. Ils représentent 1/3 des jumeaux (4–6). Même si lorsque l’on parle de jumeaux monozygotes, on pense “jumeaux identiques”, ces derniers peuvent être très différents l’un de l’autre. Par exemple, comment expliquer que des jumeaux monozygotes puissent ne pas partager une même malformation ou encore une même anomalie génétique ? Ce sont les mutations post-zygotiques c’est-à-dire survenant après la division de l’œuf fécondé qui expliquent ces différences (7). Le type de placentation varie en fonction du moment de la division après la fécondation :
– Si la division de l’œuf survient avant le 5ème jour de développement (avant le stade morula), la placentation sera de type bichoriale biamniotique (BCBA). Cela concerne environ 1/3 des grossesses monozygotes. On retrouve alors deux masses trophoblastiques distinctes, souvent fusionnées, et une membrane inter-ovulaire à quatre feuillets (4–6).
– Si elle se déroule entre le 5 ème et le 8ème jour (avant le stade de bouton embryonnaire), elle sera de type monochoriale biamniotique (MCBA). Cela concerne près de 2/3 des grossesses monozygotes. On retrouve dans ce cas une seule et unique masse trophoblastique et une cloison inter-ovulaire à deux feuillets (4–6).
– Si elle se déroule entre le 9ème et le 12 ème jour (stade de disque embryonnaire), elle sera de type monochoriale monoamniotique (MCMA). Cela ne concerne qu’environ 1,00% des grossesses monozygotes. Une seule masse trophoblastique est alors présente (4–6).
– Si elle se déroule après le 12ème jour, on parle de jumeaux conjoints. C’est un phénomène extrêmement rare puisqu’il ne survient que dans 1 cas pour 50.000 à 100.000 naissances (8).

Complications communes aux grossesses gémellaires

i) Prématurité : Le risque d’accoucher prématurément est augmenté en cas de grossesse gémellaire. L’échographie endovaginale pour mesurer la longueur cervicale ainsi que les antécédents personnels de menace d’accouchement prématuré ou d’accouchement prématuré représentent une bonne valeur prédictive négative (2).
ii) Retard de Croissance Intra-Utérin (RCIU) et discordance de poids Près de 20,00% de tous les fœtus présentant un petit poids pour l’âge gestationnel ou un RCIU sont des jumeaux. Le RCIU sélectif est retrouvé dans 12,50% à 25,00% des grossesses gémellaires (11,12). Dans certains cas, les jumeaux présentent une discordance de poids, l’un présentant un poids fœtal estimé nettement supérieur à celui de son jumeau. L’échographie permet de dépister efficacement ce type de situation qui peut être secondaire à une insuffisance placentaire, à une insertion vélamenteuse du cordon, ou à des pathologies fœtales ou constitutionnelles. La surveillance échographique doit être accentuée si cette discordance est supérieure à 20,00-25,00% (2). Une étude prospective réalisée au Canada a montré que le taux de discordance de poids supérieure à 25,00% était d’environ 20,80% dans les grossesses monochoriales et 10,30% dans les grossesses bichoriales (13). Le poids des enfants à la naissance à un impact direct sur la morbidité néonatale. Pour preuve, le taux d’admission en service de soins intensifs néonataux des enfants nés à terme dans l’étude de Lopriore, et al. était de près de 27,00% dans les grossesses monochoriales contre 19,00% dans les grossesses bichoriales. Une des principales raisons qui expliquait cette différence était des petits poids de naissance plus fréquents dans les grossesses monochoriales (11,00%) par rapport aux grossesses bichoriales (8,00%)(14).
iiii) Malformations : Les malformations fœtales sont deux à trois fois plus fréquentes dans les grossesses gémellaires que dans les grossesses uniques, notamment celles du système nerveux central, de l’appareil urinaire, du cœur et des membres. Ces malformations ne concernent dans la plupart des cas qu’un seul des fœtus (2,12,15). Dans une étude réalisée en Angleterre, les malformations congénitales étaient 1,7 fois plus retrouvées chez les jumeaux (4,05%) que chez les singletons (2,38%). De plus, elles étaient davantage présentes lorsqu’il s’agissait d’une grossesse monochoriale (6,33%) (versus 3,43% dans les grossesses bichoriales) (15).

Jumeau acardiaque ou Twin Reversed Arterial Perfusion (TRAP)

  La séquence TRAP, aussi appelée jumeau acardiaque est caractérisée par le fait qu’un des deux jumeaux est perfusé par une artère ombilicale du 2ème fœtus. Le fœtus acardiaque est polymalformé et ne présente pas d’activité cardiaque. Le pôle céphalique n’est en principe pas développé. Le principal problème de cette séquence est le risque d’insuffisance cardiaque chez le fœtus sain. Ce risque est d’autant plus important que la masse acardiaque grossit, puisque le cœur du fœtus sain doit pomper pour les deux fœtus. D’autre part, le sang oxygéné du jumeau sain est transmis au jumeau acardiaque, l’oxygène est alors consommé par ce dernier avant que le sang désoxygéné ne reparte dans la circulation du jumeau sain par le biais d’une veine. Il faut diagnostiquer rapidement cette séquence afin d’arrêter la circulation du fœtus malformé, et d’améliorer ainsi le pronostic du fœtus sain. C’est une pathologie rare estimée à 1 cas pour 35.000 grossesses (12,19).

INTERRUPTION SELECTIVE DE GROSSESSE (ISG)

Définition et épidémiologie L’interruption sélective de grossesse (ISG) se définit par l’arrêt volontaire du développement d’un ou plusieurs fœtus au sein d’une grossesse multiple (16). Il peut s’agir d’une réduction embryonnaire au premier trimestre, dans le but de limiter les risques d’une grossesse multiple de haut rang, ou d’un fœticide sélectif après diagnostic d’une pathologie fœtale grave, dans le but d’empêcher la naissance vivante de l’enfant atteint (16,26,32). Le premier cas décrit dans la littérature a été rapporté par Aberg et al. en 1978 dans un contexte de maladie de Hurler. Cette pratique s’est ensuite développée dans les années 1980, parallèlement à l’augmentation des grossesses multiples et du fait des progrès réalisés en matière de dépistage, grâce notamment au développement de l’échographie haute résolution (26,32–34). Différentes techniques se sont développées afin de permettre de pratiquer ce type d’intervention avec une balance bénéfice-risque optimale. Récemment, se sont développées des techniques plus perfectionnées pour les grossesses monochoriales, comme le laser et la pince bipolaire (16,26,32).
Cadre législatif Il n’existe aucune législation spécifique concernant l’interruption sélective de grossesse. On se réfère donc le plus souvent à celle concernant l’interruption médicale de grossesse (IMG). L’article L2213-1 du code de Santé Publique précise que (35) :
– “L’interruption volontaire d’une grossesse peut, à toute époque, être pratiquée si deux médecins membres d’une équipe pluridisciplinaire attestent, après que cette équipe a rendu son avis consultatif, soit que la poursuite de la grossesse met en péril grave la santé de la femme, soit qu’il existe une forte probabilité que l’enfant à naître soit atteint d’une affection d’une particulière gravité reconnue comme incurable au moment du diagnostic.”.
– “Hors urgence médicale, la femme se voit proposer un délai de réflexion d’au moins une semaine avant de décider d’interrompre ou de poursuivre sa grossesse. “. Aussi, la loi 2001.588 du 4 juillet 2001 précise qu’il n’y a pas de terme limite pour l’IMG (36).
Indications Lorsqu’un des fœtus est atteint d’une pathologie particulièrement grave et incurable, le couple peut choisir de s’orienter vers un CPDPN et formuler une demande d’interruption de grossesse. Le dossier est alors étudié afin de juger ou non de l’acceptabilité de la procédure (12,16,24,26,33,37). Les principales indications des ISG sont les suivantes (12,16,24,26,33,37) :
– Anomalies chromosomiques (trisomies 13, 18, 21 le plus souvent), génétiques
– Malformations : Anomalies cérébrales (anencéphalie, exencéphalie), rachidiennes (spina bifida), cardiaques, urinaires, syndrome polymalformatif De nombreuses autres pathologies spécifiques aux grossesses gémellaires peuvent être à l’origine d’une demande d’ISG (12,16,24,26,33,37):
– Fœtus acardiaque
– RCIU sélectif sévère
– STT sévère
– TAPS
– Fœtus in fœtu
Techniques Il est indispensable que l’opérateur repère de façon certaine le jumeau atteint avant d’entreprendre le geste. Ce repérage peut être facilité si les jumeaux sont de sexe différent ou grâce à des signes morphologiques spécifiques du jumeau atteint.

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Table des matières

INTRODUCTION
PARTIE 1 : INTRODUCTION A L’ETUDE – THEORIE
1. LES GROSSESSES GEMELLAIRES
1.1. EPIDEMIOLOGIE
1.2. EMBRYOLOGIE
a) Jumeaux dizygotes
b) Jumeaux monozygotes
1.3. DIAGNOSTIC DE CHORIONICITE
1.4. PRINCIPALES COMPLICATIONS FŒTALES
a) Complications communes aux grossesses gémellaires
i) Prématurité
ii) Retard de Croissance Intra-Utérin (RCIU) et discordance de poids
iiii) Malformations
b) Complications spécifiques des grossesses gémellaires monochoriales
i) Syndrome Transfuseur Transfusé (STT)
ii) Séquence Anémie-Polycythémie (TAPS)
iii) Jumeau acardiaque ou Twin Reversed Arterial Perfusion (TRAP)
iiii) Fœtus in fœtu
c) Mortalité
1.5. SURVEILLANCE
a) Grossesses bichoriales
b) Grossesses monochoriales
1.6. DEPISTAGE DE LA TRISOMIE 21 ET DIAGNOSTIC ANTENATAL
a) Dépistage de la trisomie 21
b) Prélèvements anténataux
2. INTERRUPTION SELECTIVE DE GROSSESSE (ISG)
2.1 DEFINITION ET EPIDEMIOLOGIE
2.2. CADRE LEGISLATIF
2.3. INDICATIONS
2.4. TECHNIQUES
a) Grossesses bichoriales
b) Grossesses monochoriales
i) Coagulation à la pince bipolaire
ii) Radiofréquence
iii) Laser
iiii) Cas particulier des grossesses MCMA
2.5. PRINCIPALES COMPLICATIONS
2.6. SURVEILLANCE APRES REALISATION D’UNE ISG
PARTIE 2 : METHODOLOGIE ET RESULTATS
1. MATERIEL ET METHODE
1.1. OBJECTIFS DE L’ETUDE.
1.2. RECUEIL DE DONNEES
1.3 ANALYSE STATISTIQUE
2. PRESENTATION DES RESULTATS
PARTIE 3 : ANALYSE ET DISCUSSION
1. POINTS FORTS ET POINTS FAIBLES DE L’ETUDE
1.1. POINTS FORTS
1.2. POINTS FAIBLES
2. ANALYSE DES RESULTATS ET DISCUSSION
2.1. EVOLUTION DU NOMBRE D’ISG
2.2. AVIS DU CPDPN A JEANNE DE FLANDRE ET INDICATIONS D’ISG RETENUES
2.3. THERAPEUTIQUES ADMINISTREES
2.4. REALISATION DE L’ISG
2.5. COMPLICATIONS
a) Rupture Prématurée des Membranes (RPM) et Menace d’Accouchement prématuré (MAP)
b) Fausse Couche Tardive (FCT)
c) Accouchement prématuré
2.6. CARACTERISTIQUES NEONATALES
a) Poids à la naissance
b) Taux de survie
c) Transferts néonataux
3. PROPOSITION
CONCLUSION
BIBLIOGRAPHIE
ANNEXES

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