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Epidémiologie
L’accès variable à la TDM-HR, pierre angulaire du diagnostic de PID d’une part, l’hétérogénéité ethnique d’autre part rendent difficile une estimation précise de la prévalence et de l’incidence de ces maladies à l’échelle mondiale. Une étude française publiée en 2017 portant sur la prévalence et l’incidence des PID dans un échantillon de population multi-ethnique a permis une estimation résumée dans la figure 4[7]. Selon cette étude, les PID de cause connue représentent 31% des PID en termes de prévalence. Les pneumopathies interstitielles idiopathiques (PII) représentent quant à elles 17% de l’ensemble des PID. Les autres causes de PID sont dominées par la sarcoïdose (42%) ; 7% restent de cause indéterminée ; 3% sont attribuées à des PID particulières telles que la lymphangioleiomyomatose (LAM) ; la pneumopathie éosinophilique chronique idiopathique (CIEP) ; l’histiocytose pulmonaire langerhansienne (PLCH) ; la protéinose alvéolaire pulmonaire (PAP).Parmi les formes idiopathiques, la fibrose pulmonaire idiopathique (FPI) est largement prédominante suivie par la pneumopathie interstitielle non spécifique (PINS) et la pneumopathie organisée cryptogéniquedont la prévalence est de 68%, 14% et 6% respectivement.
PID associées aux connectivites
Parmi les formes secondaires de PID, on retrouve les causes médicamenteuses ainsi que les expositions environnementales à l’origine des pneumoconioses et des pneumopathies d’hypersensibilité, à rechercher par un interrogatoire rigoureux. Cependant, les connectivites dominent ce groupe depar leur fréquence[7].Les études récentes utilisant la TDM-HR de manière systématique dans l’exploration des différentes connectivites a permis de mieux préciser la prévalence de l’association connectivites-PID longtemps sous-estimée du fait de la moindre sensibilité de la radiographie standard. La fréquence des PID au sein des connectivites est variable. On recense ainsi une PID : Chez plus de 70% des patients atteints de sclérodermie avec une prédominance dans les formes diffuses [8][9]. Jusqu’à 45 à 61% des patients atteints de polyarthrite rhumatoïde (PR) [10][11]. Chez environ 30% des patients atteints de myosite inflammatoire [12] et jusqu’à 55% des patients atteints de syndrome des anti synthétases (SAS) [13]. Chez 3 à 11% des patients atteints de syndrome de Gougerot Sjörgen[14]. Chez8 à 10% des patients atteints de lupus érythémateux disséminé (LED) [15].
La PID est une cause majeure de morbidité et la principale cause de mortalité chez les patients atteints de connectivite [7] [16].L’atteinte pulmonaire conditionne bien souvent de manière importante le pronostic vital de ces patients. Contrairement aux autres connectivites, la PIC est l’atteinte pulmonaire prédominante dans la PR (40-50%) [15] [17] (Figure 5).
La polyarthrite rhumatoïde
Généralités
La polyarthrite rhumatoïdeest le plus fréquent des rhumatismes inflammatoires chroniques. Sa prévalence mondiale globale était estimée en 2010 à 0,24% [18]. Elle touche plus particulièrement des patients entre 40 et 60 ans mais peut survenir à tout âge. Le sexe ratio est de 3/1 pour la femme, mais cette différence s’atténue au-delà de 70 ans.Le diagnostic se fait, selon les critères ACR/EULAR 2010 sur la présence de synovite et/ou d’anticorps dirigés contre les peptides citrullinés (ACPA) et/ou facteur rhumatoïde (FR) et/ou la présence d’érosions (Annexe 1).
Atteinte pulmonaire de la PR
Jusqu’à 50% des patientsatteints de PR présentent des manifestations extra articulaires [19]. Parmi elles, le poumon est l’organe est le plus fréquemment touché. Toutes les structures pulmonaires peuvent être atteintes mais la PID reste la présentation la plus fréquente (Figure 6).
Le risque de développer une PID au cours de la PR est supérieure à celui de la population générale et augmente avec le temps. L’âge, le sexe masculin, la positivité et un taux élevé d’ACPA sont des facteurs de risque établis de PID[21]. Certains facteurs génétiques, comme TERT, RTEL1 ou MUC5B ont aussi été identifiés comme associés au développement de PID au cours de la PR.MUC5B est un facteur de risque génétique majeur dans la FPI[22].Une étude comparant 620 patients atteints de PR-PID avec 614 patients atteints de PR uniquement et 5448 controls retrouve une association de l’allèle avec la PR-PID en général et la PR-PIC en particulier[23]. Selon certaines études, le tabagisme est associé à un sur-risque de PID au cours de la PR évalué à 3.8 pour une intoxication supérieure à 25 paquets-année [24] [25].
Cependant, ces résultats sont à nuancer, selon une étude récente comparant 620 patients atteints de PR-PID et 614 PR sans PID, le tabagisme n’est pas un facteur de risque de la PR-PID [23]. Pronostic La PR-PIDen général, et la PR-PIC en particulier se caractérisent par une sévérité pronostique avec une médiane de survie allant de 3 à 10 ans, un pronostic qui s’assombrit chez les patients symptomatiques avec une médiane de survie aux alentours de 3.2 années [26] (Figures 7 et 8). La PIC associée à la PR a un pronostic plus sombre que celle des PINS, proche de celui des FPI (Figures 7 et 8).
Le syndrome de Gougerot-Sjögren
Le SGS est une maladie auto-immune caractérisée par une infiltration lymphoïde des glandes salivaires et lacrymales responsable d’une sécheresse buccale et oculaire, et par la production de différents auto-anticorps [33]. L’infiltration lymphoïde peut intéresser d’autres organes et la survenue d’un lymphome B est plus fréquente chez ces patients [34]. Le SGS peut être primitif ou associé à une autre maladie systémique (PR, lupus érythémateux disséminé, myopathies inflammatoires ou sclérodermie).Le SGS est par ordre de fréquence, la deuxième maladie auto-immune systémique derrière la PR[35]. La plupart des études indique un sexe-ratio de 9 femmes pour 1 homme [36]. Le pic de fréquence de la maladie se situe autour de 50 ans. Les critères diagnostiques ont été révisés en 2016 associent critères d’inclusion et d’exclusions (Annexe 2). L’atteinte respiratoire au cours du SGS est parfois révélatrice de la maladie [37]. L’infiltration lymphocytaire des voies aériennes peut s’étendre des fosses nasales jusqu’aux bronchioles et aux alvéoles, et peut être asymptomatique [38]. L’atteinte des voies aériennes sous-glottiques correspond au syndrome sec trachéo-bronchique : manifestation respiratoire la plus fréquente, elle se traduit par une toux chronique, touchant jusqu’à 50 % des patients, et des infections bronchiques ou pulmonaires récidivantes chez 20 % des patients. Une hyperréactivité bronchique est observée chez 50 % des patients [39]. Le scanner thoracique met en évidence différentes anomalies : épaississement de la muqueuse bronchique (8 % à 68 %), nodules bronchiolaires (6 % à 29 %), dilatations des bronches (5 % à 42 %), piégeage aérien (32 %)[40]. Parmi les PID associées au SGS, la PINS en est l’aspect le plus fréquent notamment dans sa forme fibrosante[41]. L’aspect scannographique n’est pas spécifique ; les lésions kystiques sont fréquentes et le plus souvent associées à une LIP (Figure 11).
La sclérodermie systémique
La sclérodermie systémique (ScS) est une connectivite dont le pronostic est souvent sévère et l’atteinte invalidante, caractérisée par de la fibrose (derme, poumon notamment), une atteinte vasculaire (Phénomène de Raynaud, HTAP), et une production d’auto-anticorps (Ac anti-centromères, Ac anti-topoisomérase 1, plus rarement Ac anti-ARN polymérase III). Elle peut également se manifester par une atteinte articulaire, rénale, oesophagienne. Elle est de distribution mondiale, et le sexe ratio est de 3 à 7 femmes pour un homme avec un pic de survenue entre 40 et 60 ans. Sa prévalence exacte reste encore mal connue avec une disparité selon les régions et les pays. En France, la prévalence varie selon les études de 132 à 228 cas/million d’adultes [51].Les critères de classification ACR/EULAR révisés en 2013 autorisent le diagnostic de ScS si un score de 9 points et plus est atteint en l’absence de diagnostic différentiel (Annexe 5). L’atteinte pulmonaire au cours des sclérodermies se présente le plus fréquemment sous la forme d’une PID ou d’une hypertension artérielle pulmonaire (HTAP), mais l’ensemble de l’appareil respiratoire peut être atteint[52]. La PID reste la 1ère cause de décès au cours de la sclérodermie systémique : 33% des décès liés à la sclérodermie, 16% de l’ensemble des décès [53].
Les connectivites mixtes
Les « connectivites mixtes » ou « syndrome de chevauchement » selon les auteurs quant à elles sont définies par l’association de manifestations cliniques et biologiques appartenant à deux ou plusieurs connectivites caractérisées.
Parmi ces connectivites mixtes, CG Sharp a isolé une entité clinico-biologique pouvant associer un anticorps particulier anti-ribonucléoprotéine (anti-RNP) et la présence concomitante de signes de lupus, de ScS, de myosite ou encore de PR [54] [55].
La prévalence de l’affection est mal connue en Europe. Une étude norvégienne réalisée entre 1996 et 2005 établit l’incidence de la maladie chez des caucasiens d’Europe du nord à 2,1 cas par million d’habitant et par an (IC 95% 1,7– 2,5). La prévalence est évaluée à 3,8 (IC 95% 3,2 à 4,4) pour 100 000 adultes. Ces patients répondaient tous aux critères de Sharp et d’Alarcon-Ségovia (Annexe 6). Le sexe ratio était de 3,3 femmes pour un homme, et leur âge moyen était aux alentours de 40 ans. L’âge de début se situait entre 20 et 50 ans. Les formes tardives sont rares [56].
Les manifestations pulmonaires sont fréquemment retrouvées, de 20 à 85 % des patients, reprenant les manifestations observées dans le lupus, la ScS ou les myosites [57].
Le Lupus érythémateux disséminé
Le lupus érythémateux systémique (LES) représente l’archétype des maladies autoimmunes systémiques. Cette pathologie se caractérise par une atteinte multiviscérale et, sur le plan biologique, par une réponse auto-immune dirigée contre des antigènes d’origine nucléaire. La prévalence est variable d’un pays à l’autre allant de 6.5 à 178 cas pour 100000 habitants [58].Le LES touche préférentiellement la femme jeune (9 femmes pour 1 homme) en âge de procréer (20-40 ans) et évolue par poussées. Les manifestations cliniques sont très polymorphes [59] [60].Les critères du groupe SLICC 2010 font désormais référence [61]. Ils permettent la classification en lupus systémique en présence de 4 critères dont au moins un critère clinique et un immunologique parmi une liste de manifestations ou, fait nouveau, en présence d’une néphrite lupique avec une confirmation histologique, associée à des auto-anticorps caractéristiques (Annexe 7). La PID du LED est moins fréquente et moins sévère que celle associée à d’autres connectivites telles que la sclérodermie et la polyarthrite rhumatoïde. Sa prévalence se situe aux alentours de 3-13%, allant jusqu’à 24% -33%, sur la base de critères radiologiques (en particulier le TDM-HR)[62].
Les manifestations respiratoires lupiques peuvent être classées en cinq groupes qui tiennent compte de l’anatomie : les atteintes pleurales, les atteintes pulmonaires infiltrantes (pneumopathie interstitielle lymphoïde, bronchiolite oblitérante avec pneumopathie organisée et pneumonie lupique aiguë), les atteintes des voies aériennes (voies aériennes supérieures et bronches), les atteintes vasculaires (hypertension artérielle pulmonaire, syndrome d’hypoxie aiguë réversible, hémorragie alvéolaire, syndrome des antiphospholipides), les atteintes musculaires et diaphragmatiques (shrinkinglung syndrome).La LIP chez les patients atteints de lupus, est en général associée à un SGS[63]. Le développement de kystes pulmonaires est en faveur du diagnostic de LIP. Un tableau radio-clinique évocateur de pneumonie organisée caractérisé par des infiltrats alvéolaires sous-pleuraux et un aspect histo-pathologique de pneumonie organisée peut être révélatrice du lupus, avec en général une bonne sensibilité aux corticoïdes [64].
Au plan de l’imagerie, les opacités prépondérantes sont des images de verre dépoli diffuses qui peuvent s’associer à des micronodules centrolobulaires flous et des kystes à paroi fine [65]. Les signes radiologiques de fibrose pulmonaire sont rares.
En dehors du cas particulier de la LIP, l’atteinte histologique habituellement observée dans les pneumonies interstitielles chroniques du lupus est celui d’une PINS [66].
Concept de pneumopathie interstitielle avec manifestations auto-immunes
Les PID sont observées au cours des connectivites avec une fréquence et une présentation variable selon le type de maladie. Les principales connectivites pourvoyeuses de PID sont la sclérodermie, la PR, le SGS, les myosites, les connectivites mixteset plus rarement le lupus. La démarche diagnostique devant une PID sera des rechercher entre autres des arguments clinique ou biologiques pour ces connectivites. En effet, le pronostic à long terme des PID associées aux connectivites est généralement meilleur que celui de la fibrose pulmonaire idiopathique (FPI) ou la PIC associée à la PR[26]. La principale raison en serait une fréquence plus élevée de PINS qui présente une potentielle sensibilité aux immunosuppresseurs. Ainsi, identifier une PID associée à une connectivite confère un intérêt thérapeutique non négligeable. Souvent, la maladie est déjà connue au moment de la mise en évidence de la PID. Mais parfois, la présentation pulmonaire est au premier plan et les signes de connectivites ; frustres. Certains patients avec PID peuvent présenter des manifestations cliniques et/ou biologiques de maladies auto-immunes sans remplir les critères de classifications de telle ou telle connectivite. Ces patients pouvaient être classés dans le groupe de PID idiopathique. Pour caractériser au mieux ces patients, plusieurs équipes avaient proposé différentes classifications :
• Undifferentiated CTD associated ILD [67]
• Lung dominant CTD [68]
• Autoimmunefeatured ILD [69]
Cependant, ces critères ne faisaient pas l’objet de consensus.
En 2015, ATS/ERS Task Force définie le terme IPAF : InsterstitialPneumoniawithAutoimmuneFeatures avec une proposition de critères cliniques, sérologiques, morphologiques incluant les données scannographiqueset histologiques (Annexe 8).
Ces critères ont principalement été élaborés dans un but de recherche pour mieux connaître ce groupe de patients et de préciser son pronostic. Ces derniers sont détaillés dans la figure 13 [70].
Critères d’inclusion
Les patients de plus de 18 ans hospitalisés dans le service de Pneumologie de l’hôpital Bichat entre mars 2018 et juin 2019, pour l’exploration d’une pneumopathie interstitielle diffuse avec ou sans symptomatologie articulaire ont été inclus.
Pour chaque patient, étaient collectées les données suivantes (Annexe 9) :
En Pneumologie :
L’année du diagnostic de la PID.
La présence ou non d’un tabagisme actif, le nombre de paquets années, l’exposition professionnelle et ou l’exposition antigénique pour les pneumopathies d’hypersensibilité, les antécédents familiaux de PID.
Le grade de la dyspnée selon l’échelle NYHA coté de 0 à 4.
L’aspect scannographique en faveur d’une PIC ou non.
Le résultat de la biopsie pulmonaire si celle-ci avait été réalisée.
Le diagnostic retenu en réunion de concertation pluridisciplinaire.
Le résultat des EFR : CVF et VEMS en ml et %, VEMS/CVF en %, DLCO en %, la PaO2 et la PaCO2 en mmHg
La mesure de la pression artérielle pulmonaire systolique en échocardiographie transthoracique.
Biologiques : CRP, CPK, Taux de gammaglobulines, anti-ADNN natif, FR, Anti-CCP, Anti-MCV, FAN, Anti-ECT (Pm-Scl, Scl70, Sm, RNP, SSA, SSB, centromères), ANCA, Anticorps antisynthétases (Jo-1, PL7, PL12, EJ, OJ), anticorps anti-MDA5, autres anticorps spécifiques des myosites.
La présence ou non d’une sécheresse buccale subjective, le débit salivaire.
La présence ou non d’une sècheresse oculaire subjective, le résultat du test de Schirmer.
Le résultat de la BGSA : L’examen histopathologique recherche de cellules inflammatoires mononucléaires de > 50 cellules, que l’on considère comme un foyer (focus). Un score de III ou IV selon Chisholm et Masonet ou Focus score ≥ 1 / 4 mm) est retenu comme un critère de SGS.
En Rhumatologie :
Cliniques et démographiques : l’âge, le sexe, le nombre d’articulations douloureuses et le nombre d’articulations gonflées sur 28 sites, la présence ou non de :
• myalgie
• déficit moteur
• syndrome de Raynaud
• pyrosis
• signes cutanés de connectivite (télangiectasies, sclérodactylie, mains de mécaniciens, rash de type DM, papules de Gottron)
• syndrome sec
Echographiques : le nombre de synovite, de ténosynovite, la présence ou non d’érosion osseuse et leur nombre le cas échéant ainsi que la présence ou non d’un aspect de SGS au niveau des glandes parotides droite et gauche ainsi que des glandes sous mandibulaires droite et gauche.
Modalités d’évaluation échographique : L’échographe utilisé était un Esaote MyLab70 (Gènes, Italie) avec sondes linéaires de 5-12 MHz et 12-18 MHz.
Caractéristiques générales des patients
Entre mars 2018 et juin 2019, 100 patients ont été inclus (47 % de femmes, 53% fumeurs, avec un âge moyen de 66,6 13,6 ans). Les caractéristiques des patients à l’inclusion sont résumées dans la figure 20. La durée moyenne d’évolution de la PID était de 2,9 3 années.Une exposition à des toxiques professionnels était retrouvée dans 20% des cas. 25% des patients étaient exposés à un antigène d’hypersensibilité au moment de l’inclusion ou par le passé. Une dyspnée au moins supérieure ou égale à 1 selon l’échelle NYHA était présente dans 74% des cas. Les EFR révélaient une DLCO inférieure à 70% dans 76% des cas et une DLCO inférieure à 40% chez 1 patient sur 4. Concernant le type de PID, La PIC prédominait globalement à hauteur de 49% des cas suivie par la PINS (37%). Une MAI était déjà connue chez 15% des patients, comprenant 11% de PR, 2% de SGS, 1% de PR associé à un SGS et 1% de connectivite mixte.
Expertise rhumatologique
Au plan rhumatologique (Figure 21), 52% des patients présentaient des arthralgies et 26% des arthralgies associées à des gonflements articulaires. 11% des patients rapportaient des myalgies sans qu’aucun déficit moteur n’ait été constaté. Un syndrome sec objectif oculaire ou buccal était présent dans 33% des cas. Un phénomène de Raynaud ainsi qu’un pyrosis étaient retrouvés dans respectivement 13 % et 5% des cas.
L’échographie des articulations et des glandes salivaires systématique a permis de mettre en évidence une synovite, une ténosynovite, et ou une érosion chez respectivement 37%, 13% et 17% du nombre total de patients.
Les signes échographiques évocateurs de SGS, étaient révélés dans 13% des cas.
Impact diagnostique et thérapeutique de l’analyse rhumatologique
L’impact diagnostique et thérapeutique rhumatologique est résumé dans la figure 26.
L’analyse rhumatologique des patients à l’inclusion a permis de confirmer un diagnostic de maladie auto-immune ou de rhumatisme inflammatoire chronique dans 15% des cas. Dans 21% des cas, une suggestion diagnostique a pu être établie par le rhumatologue, confirmée ultérieurement par les analyses immunologiques et les examens complémentaires dans 95% des cas.
En revanche, aucune étiologie n’a été retenue pour 4 patients à l’issue de l’évaluation rhumatologique, pour lesquels le reste des examens complémentaires a finalement mis en évidence une connectivite (2 cas de SGS, une myosite, et un cas de probable sclérodermie en cours de bilan).
A l’issue des examens cliniques et échographiques réalisés par l’équipe de rhumatologie, une conduite à tenir thérapeutique a été proposée pour 21% des patients, puis validée par l’équipe de pneumologie pour 20 patients sur 21.
DISCUSSION
Dans cette étude, nous avons évalué l’intérêt d’une expertise rhumatologique dans la prise en charge des PID. Nos résultats montrent que les symptômes articulaires sont fréquents chez les patients atteints de PID et suggèrent, par ailleurs, qu’une évaluation rhumatologique estutile au diagnostic et au traitement des PID et de leurs maladies sous-jacentes. En effet, près d’un patient avec PID sur deux a un symptôme articulaire suggérant que le rhumatologue peut jouer un rôle prépondérant dans la prise en charge des PID par les pneumologues. Alors qu’une MAI était déjà connu chez 15% des patients à leur arrivée en pneumologie, 39% des patients avec PID sont classés comme PID-MAI à l’issue de l’expertise pneumo-rhumatologique. Alors que l’approche multidisciplinaire comprenant un pneumologue, un radiologue, et unanatomopathologiste est souvent considérée comme le gold standard en matière de diagnosticdes PID[76],l’intérêt d’une expertise rhumatologique est suggéré par notre étude. Les deux principales MAI associées aux PID étaient la PR et le SGS, deux pathologies fréquemment rencontrées en rhumatologie. Les douleurs articulaires étant présente chez la moitié des patients, il convient au clinicien de ne pas prendre toute douleur articulaire comme un symptôme de connectivite au risque de classer une PID comme MAI ou IPAF alors qu’il s’agit d’une FPI avec arthrose. Dans notre étude,19% des patients avec PID avaient des douleurs articulaires en rapport avec une pathologie mécanique. L’expertise rhumatologique permet ainsi d’exclure des diagnostics, comme chez 60% des patients de notre étude (Figure 26). Par ailleurs, nos résultats montrent que l’analyse rhumatologique permet de confirmer un diagnostic de MAI chez 15% des patients et de suggérer une MAI chez 20 % des patients (Figure 26). Cela suggère un impact diagnostique important, seul un des diagnostics suggérés ayant été secondairement infirmé.A notre connaissance, il n’existe qu’une étude dans la littérature ayant évalué l’apport d’une approche rhumatologique au diagnostic des PID.Dans l’étude de Levi et al, l’ajout d’une expertise rhumatologique a permis de reclasser 21,4% des diagnostics de FPI émis par une équipe multidisciplinaire (comprenant un pneumologue, un radiologue, et un anatomopathologiste) en MAI[77]. Cependant, dans cette étude, l’analyse rhumatologique comprenait le bilan immunologique favorisant ainsi le rhumatologue vis-à-vis du pneumologue. Dans notre étude, l’exploration des PID par nos collègues pneumologues se fait de manière standardisée avec un bilan immunologique large. L’expertise rhumatologique se faisant le même jour que l’analyse pulmonaire sans avoir les résultats du bilan immunologique, aucune analyse discriminante du diagnostic par le pneumologue et le rhumatologue n’est possible dans notre étude.
L’amélioration de la prise en charge diagnostique des PID pourrait permettre delimiter le recours aux biopsies pulmonaires comme cela est parfois nécessaire dans les formes inclassables [77]. Cela est suggéré par l’étude suscitée où l’ajout d’un rhumatologue à l’équipe multidisciplinaire permettrait également de réduire le nombre de procédures invasives, telles que les biopsies pulmonaires[77]. L’impact diagnostique d’une expertise conjointe pneumo-rhumatologique peut aussi s’accompagner d’une meilleure prise en charge thérapeutique. La démarche diagnostique devant une PID est de rechercher une forme secondaire notamment les MAI. En effet, le pronostic des PID-MAI est meilleur que celui des PID-FPI [26]. Cela est dû à la fréquence plus élevée des PIC dans les FPI que dans les PID-MAI, où la PINS est plus fréquente (exceptée la PR-PID), comme observée dans notre étude (Figure 25). Cela confèrerait une meilleure sensibilité aux immunosuppresseurs. Ainsi, diagnostiquer une MAI peut permettre d’avoir un recours plus rapide aux immunosuppresseurs. A contrario, pour diagnostiquer une FPI, il faudra éliminer les diagnostics différentiels notamment les MAI. Comme nous l’avons vu, la PIC est le pattern de cette maladie et l’utilisation d’immunosuppresseurs s’avère non efficace voire dangereuse. En effet, des risques accrus de décès et d’hospitalisation ont été observés chez des patients atteints de fibrose pulmonaires idiopathiques traités par des immunosuppresseurs [78]. De plus, le diagnostic correct de la FPI est devenu particulièrement important compte tenu de la disponibilité de thérapeutiques spécifiques tels que le pirfenidone et le nintedanib freinant la progression de la maladie avec un profil de tolérance et d’innocuité acceptable[79] [80]. Des essais in vitro suggèrent que le nintedanib et le pirfenidone inhiberaient les voies fondamentales impliquées dans la fibrose ce qui représente un espoir thérapeutique pour toutes les formes fibrosantes notamment la PR-PIC, ou encore les PID-ScS. Un essai contrôlé publié récemment a montré que le nintedanib ralentirait l’évolution de la fibrose pulmonaire chez les patients atteints de sclérodermie systémique [81].
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Table des matières
1. INTRODUCTION
1.1. Pneumopathies interstitielles diffuses
1.1.1. Définition
1.1.2. Classification
1.1.3. Diagnostic étiologique
1.1.4. Epidémiologie
1.2. PID associées aux connectivites
1.2.1. La polyarthrite rhumatoïde
1.2.2. Le syndrome de Gougerot-Sjögren
1.2.3. Les myosites
1.2.4. La sclérodermie systémique
1.2.5. Les connectivites mixtes
1.2.6. Le Lupus érythémateux disséminé
1.3. Concept de pneumopathie interstitielle avec manifestations auto-immunes
2. OBJECTIF
3. MATÉRIEL ET MÉTHODE
3.1. Type d’étude
3.2. Critères d’inclusion
4. RÉSULTATS
4.1. Caractéristiques générales des patients
4.2. Expertise rhumatologique
4.3. Données immunologiques
4.4. Diagnostic final de la PID
4.5. Impact diagnostique et thérapeutique de l’analyse rhumatologique
5. DISCUSSION
REFERENCES BIBLIOGRAPHIQUES
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