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Le pronéphros ou rein primitif
Le pronéphros ou néphrotomes cervicaux apparaît à la fin de la 3ème semaine de la vie intra utérine. Il est représenté par 7 à10 amas cellulaires pleins ou tubulaires. Ces néphrotomes régressent dans l’ordre de leur apparition et disparaissent tous à la fin de la 4ème semaine.
Le pronéphros est transitoire et non fonctionnel.
Le mésonéphros ou corps de Wolff
Le mésonéphros ou rein intermédiaire apparaît au cours de la 4ème semaine de la vie embryonnaire au niveau thoracique.
En effet au cours de la régression de l’appareil pronéphrotique, les néphrotomes se creusent en vésicules et s’allongent pour former les 1ers tubules du mésonephros. Ces tubules s’allongent rapidement et un glomérule interne se forme en leur extrémité médiale alors qu’à l’extrémité opposée, il pénètre dans le canal pronéphrotique. On parle en ce moment du canal mésonéphrotique ou canal wolff. A la fin de la 4ème semaine, le canal de Wolff se creuse d’une lumière et rejoint le cloaque. Le bourgeon urétéral va apparaître dans la partie caudale du canal de wolff. A La fin du 2ème mois il ne persiste qu’un petit nombre de tubule et de glomérule mésonéphrotique, le reste a régressé. Le devenir du canal de Wolff est déterminé par le sexe de l’embryon. Il dégénère dans le sexe féminin et donne chez l’homme, il donne les conduits génitaux : le canal déférent, le canal éjaculateur et la vésicule séminale. Les gonades quant à eux proviennent de la crête génitale apparue à la 4ème semaine entre le mésonéphros et le mésentère dorsal.
Le métanéphros ou rein définitif
En même temps qu’a lieu la régression de l’appareil mésonéphrotique, le métanéphros apparaît d’abord lombosacré puis devient lombaire para vertébral.
Le bourgeon urétéral apparu à la fin de la 4ème semaine se développe en direction crânio-dorsale et pénètre dans le blastème métanéphrogène. L’extrémité distale du bourgeon enveloppé par le blastème métanéphrogène se divise en deux branches qui seront les futurs grands calices. Au même moment s’individualise au niveau du cloaque le sinus urogénital primitif. A la fin de la 6ème semaine, un autre canal se forme parallèlement au canal de Wolff : c’est le canal de Muller ou canal para néphrotique. Les canaux para néphrotiques persistent chez l’embryon de sexe féminin et disparaissent en presque totalité chez l’embryon de sexe masculin. Les grands calices dans le tissu métanéphrogène vont subir d’autres transformations et le bourgeon urétéral donnera naissance à l’uretère, au bassinet, aux calices et aux tubules rénaux. Le sinus urogénital est subdivisé en trois portions : la 1ère portion située dans la partie haute donne naissance à la vessie, la 2ème portion qui est pelvienne donne l’urètre postérieur chez l’homme, la 3ème portion ou partie pénienne du sinusuro génital donne l’urètre postérieur chez le garçon et chez la fille une petite portion de l’urètre et le vestibule.
Rappels anatomiques
Reins
Aux nombres de deux (un à gauche un à droite), les reins sont des organes rétropéritonéaux qui sécrètent l’urine. Ils occupent la partie supérieure de la fosse lombaire et sont orientés par leur grand axe, oblique en bas et en dedans.
Anatomie descriptive
Le rein est un organe pair rétro-péritonéal, occupant la partie supérieure de la fosse lombaire ayant la forme d’un haricot.
Morphologie du rein : (Figure 1)
Le parenchyme rénal se compose de 2 parties :
Une substance médullaire centrale à laquelle fait suite l’appareil excréteur. Elle est formée d’une série de cônes : les pyramides de Malpighi dont la base périphérique est hérissée de dentelures : les pyramides de Ferrein, alors que le sommet proémine dans le sinus rénal, et constitue les papilles rénales.
Conduits excréteurs hauts du rein : (Fig 2)
Les voies d’excrétion commencent dans le sinus rénal par des tubes courts : les petits calices, qui se jettent dans les grands calices ; ceux-ci se réunissent pour former le bassinet qui se draine dans l’uretère par l’intermédiaire de la jonction pyélo-urétérale.
Les petits calices :
Ce sont des canaux membraneux longs de 1cm environ dont le nombre est égal à celui des papilles : 6 à 15.
Ils s’insèrent par une extrémité un peu élargie tout autour de la base d’une papille.
Les grands calices :
Les petits calices se réunissent par groupes de 2 à 3 formant les grands calices.
Il en existe trois : supérieur, moyen, inférieur.
Le bassinet :
Le bassinet revêt la forme d’un entonnoir membraneux à base supéro-externe formé par la réunion des grands calices et à sommet inféro-interne situé un peu au-dessus du pôle inférieur du rein où il se continue par le segment initial de l’uretère. Sa morphologie et ses dimensions sont variables. Suivant la disposition des calices, on distingue :
-Les bassinets ampullaires avec des calices très courts et un bassinet large, facilement explorable.
-Les bassinets ramifiés avec des calices longs
La capacité du bassinet et des calices est d’environ 3 à 8 cc.
La vascularisation
Des deux côtés, l’artère rénale se divise en deux branches avant d’atteindre le bord interne du bassinet :
-une branche antérieure, prépyélique, volumineuse ;
-une branche postérieure, rétropyélique.
La distribution artérielle intra-hilaire et intra-parenchymateuse, étudiée par de nombreux auteurs, a permis d’établir une segmentation rénale. Malgré la variabilité relative des territoires artériels et des segments rénaux, nous retiendrons la segmentation décrite par GRAVES :
-la branche prépyélique vascularise les segments apical, inférieur, antéro-supérieur et antéro-inférieur.
-la branche rétropyélique vascularise le segment postérieur.
Les veines sont largement anastomosées entre elles dans le rein et à travers la capsule. En général, il existe deux ou trois troncs antérieurs, prépyéliques assez volumineux se réunissant au bord supéro-interne du bassin et à des branches rétropyéliques.
Les études de Sampaio [43] et Ndoye [33] ont montré :
Une seule artère hilaire est présente dans 53,3% des cas ; une artère hilaire associée à une branche polaire supérieure extra hilaire dans 14,3% des cas ; deux artères hilaires dans 7,9% des cas ; trois artères hilaires dans 1,9% des cas ; une artère polaire supérieure dans 6,8% des cas, une artère polaire inférieure dans 5,3% des cas.
Ces vaisseaux polaires inférieurs aberrants croisant la jonction peuvent prendre naissance de l’artère rénale, de l’aorte ou de l’artère iliaque commune [37].
Imagerie du syndrome de jonction pyelourétéral
L’urographie intraveineuse (Fig 12)
Elle n’est plus recommandée depuis l’avènement de la tomodensitométrie (TDM).
Souvent couplée à une injection de diurétique (furosémide) afin d’améliorer sa sensibilité, elle montre au temps excrétoire une dilatation des CPC associée à un uretère non opacifié ou de calibre normal.
Une image indirecte de vaisseau polaire est parfois mise en évidence (aspect de plicature ou de croisement).
La tomodensitométrie (Figures 14 et 15)
La TDM est fréquemment réalisée dans les syndromes douloureux lombo abdominaux, notamment ceux évoquant une colique néphrétique. La séméiologie scannographique est la même que les examens décrits précédemment : dilatation pyélo-calicielle associée à un uretère fin.
Les données supplémentaires données par la TDM sont nombreuses et dépendent du temps d’acquisition des séquences :
– Sans injection : présence ou non de calculs dans l’arbre urinaire
– Temps artériel : recherche de vaisseaux polaires, prise de contraste parenchymateuse
– Temps veineux : recherche d’anomalies associées
– Temps tardifs urinaires : stase de produit de contraste dans les cavités pyélo-calicielles, opacification ou non de l’uretère, image lacunaire dans les voies excrétrices supérieures pouvant faire évoquer une tumeur.
L’imagerie par résonance magnétique nucléaire :
L’imagerie par résonance magnétique nucléaire est un examen très prometteur en matière d’anomalie de la jonction pyélo-urétrale et surtout de détection des vaisseaux polaires inférieurs. L’URO-IRM permet l’exploration de l’appareil urinaire sans injection de produit de contraste ni irradiation. La première phase étudie l’appareil urinaire en pondération T2 et analyse ainsi les structures liquidiennes (cavités excrétrices). Une épreuve d’hyperdiurèse peut être réalisée par l’injection d’un diurétique pour distendre les cavités et révéler une obstruction intermittente. La deuxième phase explore en pondération T1 et après injection de gadolinium les axes artériels et permet de rechercher un vaisseau croisant la jonction. La troisième phase explore le parenchyme et le temps excrétoire en pondération T1.
La scintigraphie DMSA
Elle est réalisée afin de vérifier le caractère fonctionnel ou non d’un rein atteint de SJPU avec atrophie corticale sur les examens d’imagerie afin de justifier ou non un geste de pyéloplastie.
La valeur seuil de 15% de la fonction rénale globale supportée par le rein atteint est le seuil classique retenu pour discuter d’un geste de néphrectomie ou non.
La scintigraphie MAG3 + Furosémide (Figure 16)
Elle recherche un obstacle à la vidange des voies excrétrices urinaires et sa réaction à un diurétique, elle peut être réalisée en cas de doute diagnostique.
Elle met en évidence en cas de SJPU une obstruction organique non levée par l’injection de diurétique.
Interprétation des résultats :
A) Réponse normale, sans obstruction : la décroissance de l’activité commence avant l’injection du furosémide.
B) Dilatation sans obstruction : la courbe est initialement croissante avec un retard d’élimination du radio traceur mais l’injection de diurétique entraîne une décroissance rapide de l’activité rénale.
C) Réponse suggérant une obstruction d’origine organique : la radioactivité rénale croît ou reste élevée en plateau, même après l’injection de furosémide. (cas du SJPU)
Techniques opératoires :
● Chirurgie ouverte
► L’intervention d’Anderson-Hynes
Elle consiste en une résection de la jonction et une anastomose urétéro-pyélique. Deux principes régissent la correction chirurgicale ; l’anastomose doit se situer de façon déclive sur le bassinet, après contrôle de la tige calicielle inférieure afin de rester à distance. L’anastomose entre l’uretère et le pyélon doit être large et oblique. L’uretère sera donc refendu longitudinalement sur son bord externe.
Elle permet de réséquer la JPU malade, de réduire le volume du bassinet et de traiter les vaisseaux potentiellement responsables, soit par transposition, soit par pédiculoplastie.
L’utilisation de fils repères permettra de conserver l’orientation de l’uretère sans torsion et de fixer les limites de la résection pyélique. Celle-ci débute sur le bord inférieur et s’étend en haut et en dedans [30].
► La plastie en Y-V ou plastie de Foley [16].
Cette technique a été décrite dans le traitement des anomalies de la jonction associées avec une insertion haute de l’uretère (figure 18). Elle est actuellement de moins en moins pratiquée et est remplacée par la résection-anastomose. Elle ne permet ni le décroisement d’un éventuel vaisseau polaire inférieur ni la réduction d’un bassinet très dilaté. La technique consiste, après dissection de l’urètere proximal et du pyélon, à réaliser une incision en Y à base pyélique et à pointe urétérale. Cette incision peut être postérieure ou latérale. Elle est ensuite suturée en V, au mieux par des points séparés, réalisant ainsi l’élargissement de la jonction sténosée par un lambeau pyélique.
► La plastie selon la tecnique de Culp et de Weerd [8]
Cette technique est utilisée en cas de pyélon dilaté extrasinusal et de jonction déclive. Un lambeau pyélique spiralé à base latérale à la jonction est obtenu par une incision pyélo-urétérale. Une rotation est appliquée à ce lambeau et son apex est amené jusqu’à l’uretère sain. L’anastomose réalisée au mieux par des points séparés permet ainsi l’élargissement d’une sténose étendue.
► La plastie selon Scardino – Prince [44]
Elle est une variante utilisant un lambeau pyélique vertical à base inférieure. Il n’est applicable que sur une jonction déclive et le lambeau obtenu est plus court qu’en cas d’incision spiralée.
► L’urétérotomie intubée de Davis [11]
Il s’agit d’inciser longitudinalement toute la paroi urétérale et de laisser l’uretère régénérer sur une sonde tutrice laissée 6 semaines. Cette technique est remise au goût du jour puisqu’il s’agit du principe même du traitement endoscopique de l’anomalie de la jonction.
► L’urétéro-iléoplastie
Elle permet le remplacement de l’uretère par un segment d’anse intestinale. La transposition de la veine rénale, réalisable seulement du côté droit, et l’auto transplantation permettent un abaissement rénal suffisant pour assurer une anastomose pyélourétérale [7].
► La pyélo-urétérolyse et l’anastomose pyélo-urétérale latéro-latérale selon Albaran sont actuellement abandonnées
● Le traitement endoscopique :
Quatre types de traitements endoscopiques de l’anomalie de la jonction pyélo-urétérale sont disponibles actuellement : la dilatation simple, l’endopyélotomie antérograde, l’endopyélotomie rétrograde urétéroscopique et l’endopyélotomie rétrograde par Acucise ®.
● La pyéloplastie laparoscopique :
Il s’agit d’une technique permettant de réaliser une véritable pyéloplastie selon Anderson-Hynes avec une voie d’abord minime.
Deux types d’abord sont réalisables : la pyéloplastie par coelioscopie et la pyéloplastie sous rétropéritonéoscopie.
La première utilise la voie transpéritonéale. Après pose des trocarts et insufflation, le colon est décollée et la jonction abordée. L’uretère est plus facilement repéré par la montée préalable d’une sonde double J. Une pyéloplastie selon Anderson-Hynes est alors effectuée avec réalisation de noeuds extracorporels ou endocorporels.
La deuxième voie est la voie rétropéritonéocopique. Le décollement de l’espace para-rénal postérieur est entamé au doigt et parfois complété par une dilatation au ballonnet. Après insufflation et pose des trocarts, l’uretère puis la jonction sont disséqués et une pyéloplastie selon Anderson-Hynes est réalisée. La voie rétropéritonéale évite les complications du passage en transpéritonéal au prix d’un espace de travail plus réduit.
DISCUSSION
Côté atteint
L’atteinte du côté gauche était dominante à 66,67 %
Ces résultats sont notés par Boillot [3], Frémond [18] et Galifer [19] avec respectivement 60% et 57% en faveur du rein gauche.
Le syndrome de jonction pyélourétérale sans base scientifique connue est plus fréquente chez l’homme que chez la femme (ratio de 2/1 à 5/2), généralement à gauche (ratio 5/2) et bilatérale dans 10 à 15% des cas [39].
Imagerie
Une échographie de l’appareil urinaire a été réalisée chez 56,67% des patients et a objectivé une dilatation des cavités pyélocalicielles. L’échographie rénale constitue l’examen de première intention devant une symptomatologie de la fosse lombaire
Une URO-TDM a été réalisée chez tous nos patients et a posé le diagnostic de SJPU. Elle a en outre permis l’appréciation du parenchyme rénal, la recherche de lithiase, et la recherche d’une artère polaire inférieure.
Le scanner abdominal est une technique d’imagerie simple, d’accès facile, qui possède le meilleur rendement diagnostique [14].
Les progrès de ces dernières années concernent essentiellement le diagnostic anténatal [7].
La scintigraphie rénale est recommandée en cas de rein muet pour évaluer la valeur fonctionnelle de chaque rein afin de décider une néphrectomie. Un rein représentant moins de 10 % de la fonction rénale globale à la scintigraphie rénale n’a que très peu de chance de récupérer et certains auteurs proposent d’emblée une néphrectomie [24]. Un rein non fonctionnel a été retrouvé dans 6,67 %.
L’imagerie par résonance magnétique (IRM) est indiquée en cas d’insuffisance rénale. Ces deux examens (scintigraphie rénale, IRM) ont une disponibilité limitée dans notre contexte.
Résultats de l’exploration
Une API a été observée chez 13,33% de nos patients.
Richstone [38] lors d’un travail réalisé en 2009 a retrouvé que 43% des malades présentant un SJPU associé à des vaisseaux polaires n’avaient pas d’anomalie intrinsèque sur les études de pièces opératoires, ce qui confortait l’idée selon laquelle la présence d’une API est une cause de SJPU. Dans notre étude aucun examen anatomo-pathologique des pièces opératoires n’a été réalisé.
L’une des API observée dans notre étude naissait de l’aorte. Il n’a pas été décrit dans la littérature de corrélation entre l’origine de l’API croisant la JPU et la survenue d’un SJPU.
Une jonction sténosée a été observée chez 16,67% des patients.
Une sténose anatomique de la lumière urétérale au niveau de la jonction a été retrouvée par Cussen [9]. A l’histologie, il observe un épithélium transitionnel normal mais entouré par une couche musculaire lisse amincie et sans lésion de fibrose interstitielle. Dans certains cas, une hypertrophie anormale de la musculeuse urétérale au niveau de la jonction est observée [27].
La complication lithiasique est présente dans 3,33 %. Certains auteurs notent que 14 % des lithiases sur rein en fer à cheval sont associées à une hydronéphrose [30]. Tembely et al [48] ont retrouvé une complication lithiasique chez 17,1 % des patients. Cette formation de lithiase est favorisée par la stase urinaire et à l’infection.
Un rein pelvien et une malrotation ont été observés. Le rein pelvien est situé au-dessous d’un plan passant entre les deux crêtes iliaques. Un rein malroté est une anomalie congénitale du rein dans laquelle le bassinet, normalement situé sur le bord interne du rein, est placé sur sa face antérieure. L’association à une malrotation ou d’un rein en position pelvienne a un syndrome de la jonction pyélo-urétérale est fréquente [25].
D’autres causes de SJPU ont été décrites :
-L’ insertion haute de l’uretère :
Normalement l’uretère s’implante au point le plus déclive du pyélon permettant ainsi un drainage correct des urines. L’insertion haute de l’uretère constitue un obstacle à l’écoulement des urines et peut se comporter comme l’équivalent d’une valve urétérale. Cette anomalie de l’insertion est souvent retrouvée au cours de l’exploration d’une obstruction de la jonction pyélo-urétérale. Son origine reste méconnue. La dilatation progressive du pyélon en amont d’un obstacle de la jonction entraîne une rotation et une ascension de cette jonction aboutissant à une insertion haute de l’uretère. Cette anomalie de l’insertion aggrave à son tour l’obstruction par l’apparition d’un mécanisme à type de valve [34].
-L’obstruction fonctionnelle :
Il s’agit d’un trouble de la transmission des ondes péristaltiques au niveau de la jonction avec constitution d’un segment apéristaltique. L’uretère peut apparaître normal dans son calibre mais il existe une obstruction fonctionnelle. Des anomalies histologiques structurales et ultra structurales, observées par Foote [17] et Starr [46] peuvent expliquer cette dysfonction : perte de l’architecture musculaire spiralée, disposition longitudinale des fibres, excès de collagène, rupture des connexions des fibres musculaires.
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Table des matières
INTRODUCTION
PREMIERE PARTIE : RAPPELS
1. Rappels embryologiques
1.1. Le pronéphros ou rein primitif
1.2. Le mésonéphros ou corps de Wolff
1.3. Le métanéphros ou rein définitif
2. Rappels anatomiques
2.1. Reins
2.1.1. Anatomie descriptive
2.1.2. Morphologie du rein
2.1.3. Conduits excréteurs hauts du rein
2.1.4. La vascularisation
2.2. La jonction pyélo-urétérale
2.3. Uretères lombaires
3. Imagerie du syndrome de jonction pyelourétéral
3. 1. L’urographie intraveineuse
3.2. L’urétéro pyélographie rétrograde
3.3. L’échographie
3.4. La tomodensitométrie
3.5. L’imagerie par résonance magnétique nucléaire
3.6. La scintigraphie DMSA
3.7. La scintigraphie MAG3 + Furosémide
4. Techniques opératoires
DEUXIEME PARTIE : NOTRE TRAVAIL
1. Méthodologie
2. Résultats
DISCUSSION
CONCLUSION
REFERENCES
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