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Les tératomes kystiques
Le tératome kystique le plus typique est le kyste dermoïde de l’ovaire. Il s’agit d’une masse arrondie parfois volumineuse, à paroi nacrée assez mince. Son contenu est grisâtre, sébacé et renferme souvent des poils. La face interne de la paroi comporte un polype ou s’implantent des poils, des fragments osseux ou cartilagineux, des fragments de muqueuse ou des tissus graisseux, reconnaissables macroscopiquement. Ces tératomes kystiques sont réputés bénins.
Les tératomes solides
Ils sont constitués par une masse irrégulière aussi bien dans leur forme que dans leur consistance, mais sont plus hétérogènes dans leur structure par rapport aux autres tératomes. A coté des zones charnues, cette masse comporte souvent un remaniement nécrotico-hémorragique. Ces tératomes solides ont une probabilité plus importante d’être malins.
ETUDE MICROSCOPIQUE
Les dysembryomes sont des malformations dues à une anomalie de l’organisation des feuillets embryonnaires qui peuvent se manifester dès la naissance. Ils sont caractérisés par des malformations d’aspect tumoral, composées de tissus :
o étrangers à la région où ils se développent .
o dérivant des feuillets embryonnaires avec souvent une grande hétérogénéité tissulaire.
Ils peuvent s’organiser et se manifester par une induction tissulaire sans formation d’organe entier.
La classification des tératomes est fondée sur deux éléments :
-La présence d’un ou plusieurs tissus permet de distinguer les dysembryomes simples ou complexes .
-Le caractère mature ou immature du ou des tissus amène à distinguer dysembryomes matures et immatures.
Tératome mature
Les tératomes matures sont formés de tissus adultes variés. Les cellules ne présentent aucune marque de malignité patente. La cancérisation secondaire d’un contingent cellulaire de tératome adulte est exceptionnelle.
De forme simple
Il est représenté par le kyste épidermoïde cutané qui est arrondi et mobile, mesurant de quelques mm à 2 à 3cm et siégeant dans le derme. La paroi du kyste est un épithélium malpighien normal qui produit une très grande quantité de kératine, riche en graisse, qui s’accumule dans la lumière kystique. La rupture de la paroi kystique, avec parfois surinfection, entraîne l’apparition d’une inflammation à corps étranger de la tumeur au contact de la kératine libérée dans le derme. Histologiquement, ce sont des tumeurs composées de tissus adultes comme la peau, du cartilage, de la névroglie, des cellules musculaires lisses ou striées.
Les tératomes matures simples sont faits d’un seul tissu mature, qui est donc identique au tissu adulte normal correspondant.
Certains dysembryomes ovariens sont dits simplifiés (exemple du « goitre », fait de tissu thyroïde mature) et sont incomplets ; il peut s’agir :
– de tératomes composés de 2 feuillets embryonnaires .
– de tératomes monoblastiques, où seul un tissu se développe ou persiste. b- De forme complexe : C’est le kyste dermoïde. Ils sont constitués de plusieurs tissus matures anormalement imbriqués. Ils comportent les dérivés des feuillets embryonnaires. Ce sont donc des tératomes tri-feuillets avec présence :
– des dérivés ectoblastiques (peau) et neuroblastiques : territoires gliaux, neurogliaux, rétiniens .
– des dérivés endoblastiques représentés par l’épithélium respiratoire ou digestif ou glandulaire .
– des dérivés mésoblastiques avec les divers tissus conjonctifs : os, cartilage muscles.
Parfois on remarque une ébauche d’organisation tissulaire qui n’arrive pourtant pas à reproduire un organe entier.
Tératome immature de forme toujours maligne
Les tératomes immatures peuvent être simples ou complexes, et sont faits de tissus tels qu’on peut les observer au cours de l’évolution de l’embryon. Ces tissus sont parfois si peu différenciés qu’il est difficile de déceler leur origine. La tumeur est composée de tissu embryonnaire immature en quantité variable, principalement neuro-ectodermique. Des localisations péritonéales (gliomatosis peritonei) ou hépatiques sont possibles. Ils sont constitués par des tissus ectoblastiques, mésoblastiques et endoblastiques jeunes présentant des caractères de malignité cellulaire qui peut être globale, intéressant tous les contingents avec reconstitution de nombreuses différentiations dans les métastases ou indifférenciée aboutissant à l’aspect de tératocarcinome. On admet que la découverte de tissu immature dans un tératome n’est pas synonyme de malignité, car la maturation en tissu adulte qui constitue les tératomes bénins peut en résulter.
Certains dysembryomes immatures contiennent un contingent trophoblastique, sécrétant des gonadotrophines, comme le choriocarcinome.
GENESE DES TERATOMES OVARIENS
Les tumeurs germinales se développent à partir des cellules germinales primitives qui, entre la 4ème et la 6ème semaine de la vie intra-utérine, migrent depuis l’endoderme du sac vitellin vers la crête génitale de l’embryon, avant de se fixer dans l’ovaire ou dans le testicule. Les sites extra-gonadiques des tumeurs germinales (régions sacro-coccygienne, rétro-péritonéale, médiastinale, intracrânienne pinéale), s’expliquent par une migration anormale de ces cellules à proximité de la ligne médiane.
Histogenèse du tératome
Trois théories principales sont actuellement admises :
Théorie de Ribert
La cellule multipotente dérive de l’œuf du porteur (comme pour les tératomes congénitaux) et se développe après une période de latence inactive. Il apparaît donc comme « un jumeau inorganisé ». Il y a en effet toutes les formes de transition :
entre jumeaux anisopages parasites qui désignent des fœtus parasites ou fœtus in fœtus. C’est l’inclusion d’un fœtus à l’intérieur d’un autre fœtus (autosite ou fœtus hôte). Mais parfois il s’agit de plusieurs fœtus parasites .
entre les tératomes axiaux internes et jumeaux endocriniens :
Cette conception générale de tératome se rattache à la théorie blastométrique de Marchand et celle de l’anomalie de la ligne primitive de Budde. Ces deux théories considèrent les tératomes congénitaux comme un « jumeau inorganisé » :
– soit individu régressé et inclus dans l’hôte .
– soit ébauche soustraite dès le début de la vie embryonnaire à l’inducteur primaire, sur un œuf unique.
Théorie de Peyron
Le tératome (en particulier gonadique) serait l’enfant de son porteur : il résulterait du développement d’une gonie, sans fécondation. Autrement dit, la cellule multipotente provient de la gonade. C’est une cellule germinale, qui par parthénogenèse, va se multiplier. Le tératome apparaît ici comme le « fils monstrueux de son père ».
Cette théorie de parthénogenèse peut être étendue aux tératomes médiastinaux et rétropéritonéaux qui siègent sur le trajet de la migration des gonocytes primordiaux initialement formés dans la paroi du sac vitellin.
Concept de Telium
Selon le concept de Telium (figure 6), toutes les tumeurs germinales ont la même origine cellulaire : la cellule germinale primordiale totipotente. Les tumeurs germinales sont considérées comme des lésions liées à des erreurs de différenciation et/ou de migration des cellules primordiales. Le degré et la voie de différenciation déterminent le type histologique : la prolifération de cellules germinales indifférenciées induit un dysgerminome (équivalent du germinome intracérébral ou du séminome testiculaire), les cellules germinales totipotentes induisent un carcinome embryonnaire, les cellules progressant dans la voie de différenciation extra-embryonnaire conduisent à une tumeur du sac vitellin ou à un choriocarcinome, et les cellules présentant une différenciation embryonnaire, aux tératomes matures et/ou immatures.
Alpha-foeto-protéine
L’a-FP est une glycoprotéine d’un poids moléculaire de 33kDa, d’une demi-vie de 3 jours, et de dosage radiologique. Elle est normalement sécrétée par le placenta, puis par le foie du fœtus. Sa synthèse s’arrête progressivement à partir de la naissance et son taux, élevé dans le sang du nouveau-né, décroît régulièrement pour se normaliser (<10ng/ml) vers le huitième mois de vie. Certains enfants cependant, n’ont un taux strictement « normal » d’a-FP que vers l’âge de 21 ans. Cependant, elle serait anormalement augmentée en cas de tératome immature. Lors de la surveillance sous traitement, il faut également tenir compte de l’âge de l’enfant et faire plusieurs dosages avant de prendre une décision thérapeutique. Quand l’ablation est complète, le taux d’a-FP diminue rapidement dans le sérum pour se normaliser en quelques jours. Le taux normal d’a-F.P est aux environs de 10 à 20µg/l
Hormone Chorionique Gonadotrope
L’hormone chorionique gonadotrope (HCG), est une glycoprotéine d’un poids moléculaire de 130 kDa, d’une demi-vie de 7 jours, et de dosage radiologique. Elle est sécrétée par le placenta et anormalement sécrétée par les choriocarcinomes. Elle est formée de 2 chaînes : α et β. La chaîne α est commune à d’autres hormones (LH, TSF, FSH), la chaîne β est spécifique de l’HCG.
Le taux de β-HCG libre peut-être augmenté dans les tumeurs germinales malignes mais aussi dans d’autres tumeurs malignes telles que des cancers de la vessie.
L’augmentation de ces marqueurs tumoraux affirme avec certitude la présence de la composante sécrétante dans la tumeur, même si on ne la retrouve pas à l’histologie, malgré une analyse tout à fait attentive. Il est indispensable de pratiquer ces dosages avant l’intervention (ou juste après, si cela n’a pas été fait auparavant). Dans le cadre du suivi, les dosages de ces marqueurs identifient précisément la présence ou l’absence de la tumeur sécrétante. Ils seront répétés régulièrement chez tous les malades atteints d’une tumeur germinale, quel que soit le type histologique. En effet, des tumeurs sécrétantes récidivent parfois en tumeurs non sécrétantes et inversement. Une élévation secondaire et confirmée du taux d’a-FP ou d’HCG témoigne d’une récidive ou d’une métastase. L’H.C.G plasmatique normale est inférieur à 7U.I/l
Enzyme Lacto-Deshydrogénase
Son dosage présente un intérêt notamment pour les dysgerminomes dans le cas desquels son taux est très souvent augmenté. Les LDH ne sont pas spécifiques, mais leur élévation peut constituer un argument en faveur d’un tératome mature pour certains auteurs. Sa valeur normale est de 120 à 240U.I/l
CA 125
Le dosage du CA 125 peut être contributif en cas de suspicion de tumeur épithéliale maligne. Son taux sanguin sera supérieur à 30 Uarb/ml en cas de tumeur.
La négativité des marqueurs n’exclut pas bien sûr, la malignité (Tumeurs Germinales non sécrétantes).
Imagerie diagnostique
L’imagerie joue un rôle important en matière de tératome car, non seulement elle donne le siège exact de la tumeur, mais permet aussi de déterminer la forme kystique, solide ou mixte de la tumeur.
Cependant, le radiologiste ne peut entreprendre le bilan d’imagerie qu’après avoir pris connaissance du contexte clinique et évoqué avec les cliniciens les probabilités diagnostiques. Ces probabilités s’appuient sur l’âge de survenue et la suspicion topographique ainsi que sur les signes cliniques d’accompagnement.
Les examens les plus fréquemment utilisés sont :
– la radiographie standard .
– l’échographie abdomino-pelvienne .
– la TDM (tomodensitométrie) .
– l’IRM (imagerie par résonance magnétique).
Radiographies standards:
L’abdomen sans préparation permet de rechercher des calcifications intra-lésionnelles et de vérifier le cadre osseux pour le diagnostic différentiel (agénésie sacrée d’un syndrome de Currarino, tumeur osseuse avec extension endo-pelvienne).
En cas de tératome mature, deux tiers des cas apparaissent sous forme d’une masse complexe. Des calcifications (ossifications, dents) sont observées dans la moitié des cas. En cas de tératome malin, la présentation radiologique est celle d’une masse principalement solide contenant des formations kystiques de taille variable et des calcifications liées à un contingent de tératome mature quasiment systématiquement associé.
La radiographie du thorax permet de rechercher des localisations pulmonaires et médiastinales d’une lésion maligne.
Echographie abdomino-pelvienne
Echographiquement, le tératome peut varier d’une masse totalement anéchogène à une masse hyperéchogène. Le plus souvent, il apparaît comme une masse complexe.
– La majorité de kystes dermoïdes sont très échogènes, pouvant générer une ombre postérieure.
– Les tératomes kystiques bénins montrent typiquement une composante kystique anéchogène en plus d’une masse dense avec cône d’ombre qui correspond à un bouchon dermoïde.
– Un foyer intensément échogène par la présence d’os, de dents, et de cheveux est un signe évocateur de tératome. D’autres signes échographiques distinctifs incluent un niveau de graisse-fluide et les lignes et les points hyperéchogènes produits par les cheveux.
– En cas de tératome mature, la forme typique est celle d’une lésion kystique anéchogène avec nodule mural échogène contenant de la graisse et des calcifications.
L’échographie Doppler couleur peut être utile dans la différentiation des tératomes kystiques bénins et malins. L’écoulement de sang dans des tératomes kystiques bénins est typiquement retrouvé seulement dans la périphérie du kyste contenant la plupart du temps de la graisse et des cheveux non vascularisés.
Réciproquement, l’écoulement intra-tumoral de sang est sensiblement plus fréquemment dans les tératomes malins que dans les tératomes bénins, à l’exception du goitre ovarien qui est une forme rare et en général bénigne de tératome kystique qui contient le tissu thyroïdien richement vascularisé.
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Table des matières
PREMIERE PARTIE : RAPPELS ET REVUE DE LA LITTERATURE
I-RAPPEL EMBRYOLOGIQUE
II-ETUDE ANALYTIQUE SUR LES TERATOMES
A-ETUDE TOPOGRAPHIQUE
a- Les tératomes gonadiques
b-Les tératomes extra gonadiques
B-ETUDE MACROSCOPIQUE
1 – Les tératomes kystiques
2- Les tératomes solides
C-ETUDE MICROSCOPIQUE
1-Tératome mature
a-De forme simple
b-De forme complexe
2-Tératome immature de forme toujours maligne
D-GENESE DES TERATOMES OVARIENS
1- Considérations générales
2- Histogenèse du tératome
a-Théorie de Ribbert
b-Théorie de Peyron
c-Concept de Teilium
E-EPIDEMIOLOGIE
III-RAPPEL ANATOMIQUE SUR LES OVAIRES
1-Macroscopie
2-Microscopie
3-Rapports
IV-DIAGNOSTIC D’UN TERATOME
A – DIAGNOSTIC POSITIF
1- Clinique
1-1- Circonstances de découverte
1-2- Signes physiques
2 – Examens paracliniques
2-1- Biologie
a-Alpha-foeto-protéine
b-Hormone Chorionique Gonadotrope
c-Enzyme Lacto-Deshydrogénase
d-CA 125
2-2- Imagerie diagnostique
a-Radiographies standards
b-Echographie abdomino-pelvienne
c-Scanner et IRM
2-3-Anatomie pathologique.
3- Diagnostic anténatal
B- DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE
C-DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL
V-STADIFICATION TUMORALE
1- Classifications TNM et FIGO
2- Classification post chirurgicale
3- Classification de WHO
VI-TRAITEMENT
1-Prise en charge chirurgicale
2- Chimiothérapie
3-Radiothérapie
VII-EVOLUTION
1-Tératomes bénins
2-Tératomes malins
VIII-ELEMENT DE PRONOSTIC
DEUXIEME PARTIE : NOTRE OBSERVATION
I-METHODOLOGIE
A-OBJECTIFS
B-CADRE D’ETUDE
C-MATERIEL ET METHODE
D-RESULTATS
1- Circonstances de la grossesse
2- Antécédents péri et post-nataux ..
3- Antécédents de la petite enfance
4- Antécédents familiaux
5- Age et signe d’appel clinique
6- Démarche diagnostique
6-1- Histoire de la maladie
6-2 – Examen clinique
6-3- Examen paraclinique
a- Imagerie diagnostique
b- Biologie
II- CONDUITE TENUE
A-CHIMIOTHERAPIE
1-Méthode
2-Résultat
B-CHIRURGIE
1-Bilan préopératoire standard
2-Protocole opératoire
C- ANATOMIE PATHOLOGIQUE
III- SUIVI POST THERAPEUTIQUE
TROISIEME PARTIE : COMMENTAIRES – DISCUSSIONSSUGGESTIONS
I-EPIDEMIOLOGIE
1. A propos de la fréquence
2. A propos de l’âge
3. A propos de la race
II- PHYSIOPATHOLOGIE
III- DIAGNOSTIC
1. A propos de l’expression clinique
2. A propos de l’expression para clinique.
2.1- La biologie
2.2- L’imagerie
a- A propos de l’Abdomen Sans préparation
b- A propos de l’Echographie abdomino pelvienne
c- A propos du scanner abdominal
2.3- L’anatomie pathologie
2.4- Le diagnostic anténatal
IV- DISCUSSIONS THERAPEUTIQUES
1. La chirurgie
2. Les moyens médicaux
a- La chimiothérapie
b – La radiothérapie
V- EVOLUTION ET PRONOSTIC
SUGGESTIONS
CONCLUSION
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