Soutenance mémoire
Fréquence des néphropathies glomérulaires
INTRODUCTION
Les glomérulopathies représentent une entité pathologique caractérisée par une lésion de la structure et de la fonction des glomérules rénaux, d’origine inflammatoire ou non inflammatoire.Leur classification repose sur les données cliniques et anatomopathologiques, incluant les lésions observées en microscopie optique et les résultats de l’examen en immunofluorescence et en microscopie électronique.Les deux principaux signes glomérulaires sont la protéinurie et l’hématurie. Ces signes peuvent être associés à une hypertension artérielle et/ou à une insuffisance rénale. La prédominance d’un des signes et leur profil évolutif permettent de décrire différents tableaux cliniques :
Le syndrome néphrotique,
Le syndrome néphrétique aigu,
Le syndrome de glomérulonéphrite rapidement progressive,
Le syndrome de glomérulonéphrite chronique,
Et le syndrome d’hématuries macroscopiques récidivantes.
L’existence d’antécédents familiaux, de signes extrarénaux associés, les résultats des tests immunologiques et les données de la biopsie rénale permettent, le plus souvent, de retrouver une étiologie. Les néphropathies glomérulaires primitives ou idiopathiques sont les néphropathies glomérulaires survenant en dehors de toute cause connue. Ceci les oppose théoriquement aux glomérulopathies secondaires développées au cours d’un processus infectieux, inflammatoire ou d’une maladie de système. Cependant, la frontière entre glomérulonéphrite primitive et secondaire est fragile, une néphropathie aujourd’hui considérée comme primitive peut secondairement s’avérer être un des éléments d’une maladie systémique. La biopsie rénale est indispensable au diagnostic, les mêmes lésions histologiques peuvent être observées au cours des glomérulopathies primitives ou secondaires. D’autre part, les progrès de la biologie moléculaire ont permis d’identifier comme génétiquement transmises des néphropathies jusqu’alors dites «primitives ».
Glomérulopathies secondaires :
Les néphropathies lupiques
Les néphropathies lupiques sont parmi les plus fréquentes et les plus graves des atteintes viscérales du lupus érythémateux disséminé (LED). La fréquence exacte de l’atteinte rénale au cours du LED est difficile a apprécié. Elle varie selon que les critères diagnostiques retenus sont cliniques ou histologiques.Dans notre étude, la fréquence des néphropathies lupiques a été de 22,6%, par rapport à l’ensemble des néphropathies glomérulaires. Ce taux plus bas que dans la littérature s’expliquerait en partie par le fait que la maladie lupique étant multisystémique, les malades sont suivis dans d’autres spécialités médicales. Ben Maiz [52] rapporte que l’incidence de la néphropathie lupique a augmenté de 9,8 % à 16,1 % chez l’adulte faisant soupçonner le rôle de l’exposition solaire et l’utilisation de plus en plus large des cosmétiques.Le lupus touche essentiellement la femme jeune (90% des cas), avec une moyenne d’âge de 32 ans. Notre étude retrouve une moyenne d’âge comparable de 31,5 ans et la prédominance féminine a été également notée, 24 femmes pour 1 homme.Les manifestations rénales du LED sont rarement révélatrices de la maladie. Elles sont néanmoins précoces, survenant le plus souvent au cours des premières années d’évolution du lupus; elles peuvent toutefois n’apparaître que plus tardivement, plusieurs années après le début de la maladie [97-100]. Dans notre étude, l’atteinte rénale a été inaugurale de la maladie dans 40 % des cas,ailleurs, elle est survenue en moyenne 3,5 ans après l’installation des signes extra-rénaux de la pathologie dans 60 % des cas.L’atteinte rénale se traduit dans la majorité des cas par une protéinurie d’abondance variable et une hématurie microscopique dont l’importance reflète en règle le degré de prolifération cellulaire au sein des lésions glomérulaires. Une insuffisance rénale, de degré variable, est présente chez environ 15% des malades lors de la découverte de la néphropathie.Etant donné l’absence de corrélation étroite entre les données cliniques et les anomalies biologiques d’une part, et le type et l’importance des lésions rénales d’autre part, il est indispensable de pratiquer un examen histologique rénal chez les malades atteints de LED ayant des anomalies cliniques évocatrices d’une atteinte rénale [97, 99]. Les différences importantes que peuvent revêtir d’un malade à l’autre, la nature, l’extension et la gravité des lésions glomérulaires ont conduit à décrire plusieurs classes de glomérulonéphrites lupiques. Une classification des atteintes glomérulaires lupiques établie sous l’égide de l’Organisation mondiale de la santé (OMS) est adoptée par la plus part des équipes
Fréquence des néphropathies glomérulaires
L’épidémiologie des NG est disponible en Europe à partir de registres nationaux ou régionaux, ce qui n’est pas le cas pour les pays d’Afrique, où il s’agit souvent de cas rapportés ou d’expériences mono centriques avec un petit nombre de malades (tableau I). Ceci est dû essentiellement au manque de ressources épidémiologiques et de l’expertise dans la réalisation et l’interprétation des PBR [1 ,2].Les NG ont une prévalence dans la population générale de 5 à 6 cas/1000 habitants. L’incidence annuelle du diagnostic est de 8/100 000 habitants. Le risque global d’évolution vers l’insuffisance rénale terminale est de 1 patient sur 4 [3]. Il est habituel de distinguer les GN secondaires à une maladie générale (diabète, amylose, lupus, vascularites, dysprotéinémies) ou à une cause identifiée (toxique, infection), et les GN primitives lorsque l’atteinte rénale est isolée.En 2008, selon le registre REIN, les NG étaient responsables de 15 ℅ des IRCT [4]. Alors que dans Les rapports africains, les NG sont présumées êtres responsables de plus de 52 ,1℅ [5-6]. Hachicha [7] estime l’incidence annuelle des GN à 12/105 habitants dans la ville de Sfax et à 1/105 habitants dans le sud tunisien. Un biais important modifie ses résultats, et l’auteur explique la faible incidence observée dans le sud tunisien par une fuite des patients vers les villes du nord plus médicalisées. La prévalence des néphropathies glomérulaire aux Maroc est mal connue vue l’absence de registres nationaux. L’étude MaReMar, première étude épidémiologique d’envergure réalisée au Maroc, entre Janvier 2010 et Mars 2011, estime la prévalence de la maladie rénale chronique à 2,9%, dont 32,7% est secondaire à la néphropathie diabétique, et 0,66% aux autres néphropathies glomérulaires. Dans notre série nous avons diagnostiqué 106 cas de néphropathies glomérulaires, sur une période de 3ans, dont 62,2% sont primitives.
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Table des matières
INTRODUCTION
PATIENTS ET METHODES
I. TYPE D’ETUDE
II. CRITERES D’INCLUSION ET D’EXCLUSION
III. LES VARIABLES ETUDIEES
1 . Les données démographiques
2. Les données cliniques
3. Les données biologiques
4. Les données anatomo-pathologiques (Ponction biopsie rénale)
5. Les modalités thérapeutiques
IV. LES DEFINITIONS UTILISEES
V. L’ANALYSE SATATISTIQUE
RESULTATS
I. RESULTATS GLOBAUX
1 . Données épidémiologiques
1 .1 Age
1 .2 Sex-ratio
1 .3 Répartition des patients selon la classe d’âge et le sexe
1 .4 Origine géographique des patients
2. Délai de consultation / Délai de diagnostic:
3. Circonstances de découverte
4. Données cliniques:
4.1 Antécédents pathologiques
4.2 Œdèmes
4.3 Hypertension artérielle
4.4 Hématurie
4.5 Manifestations systémiques
5. Données biologiques
5.1 Protéinurie
5.2 Fonction rénale
5.3 Albuminémie
5.4 Anomalies hématologiques-Syndrome inflammatoire
5.5 Bilan immunologique
6. Bilan infectieux
II. BIOPSIE RENALE
1 . Technique
2. Résultats
2.1 Indications de la PBR
2.2 Diagnostic histologique des néphropathies glomérulaires
III. REPARTITION ETIOLOGIQUE DES NEPHROPATHIES GLOMERULAIRES
1 . Glomérulopathies primitives
1 .1 Fréquence
1 .2 Présentation clinique
1 .3 Répartition selon le type histologique
1 .4 Répartition selon l’âge et le sexe
2. Glomérulopathies secondaires
2.1 Néphropathies lupiques
2.2 Maladies infectieuses
2.3 Vascularites
2.4 Néphropathie amyloïde
2.5 Néphropathie diabétique
IV. TRAITEMENT
1 . Traitement symptomatique
2. Traitement étiologique
2.1 Immunosuppresseurs
2.2 Autres
V. EVOLUTION
1 . Aspect global de l’évolution des NG
2. Réponse des NG au traitement à 6 mois d’évolution
DISCUSSION
I- ANALYSE DES DONNEES EPIDEMIOLOGIQUES
1 . Fréquence des néphropathies glomérulaires
2. AGE
3. Sex-ratio
4. Circonstances de découverte
II- REPARTITION ETIOLOGIQUE
1 . Glomérulopathies primitives
1 .1 LGM, PMD et HSF
1 .2 La glomérulonéphrite membranoproliférative
1 .3 La glomérulopathie extramembraneuse
1 .4 La glomérulonéphrite à dépôts mésangiaux d’IgA
2. Glomérulopathies secondaires
2.1 Les néphropathies lupiques
CONCLUSION
RESUMES
ANNEXE
BIBLIOGRAPHIE
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