Soutenance mémoire
Le syndrome néphrotique est défini par un ensemble de signes biologiques caractérisés par une hypoprotidémie inférieure à 60 g/l, une hypoalbuminémie inférieure à 30 g/l et une protéinurie supérieure à 50 mg/kg/24 heures (ou rapport protéinurie/créatininurie supérieur à 2 g/g ou supérieur à 200 mg/mmol) [1, 2]. Le syndrome néphrotique idiopathique (SNI) ou néphrose est de loin la cause la plus fréquente de syndrome néphrotique chez l’enfant et représente 90% des cas de syndrome néphrotique avant 10 ans et de 50 % des cas après cet âge [3]. Dans le cas où le syndrome néphrotique est prolongé, il y a un risque de dénutrition et de retard de croissance dû à la fuite urinaire des protéines dont certaines hormones telle hormone de croissance ou growth hormone (GH), des protéines porteuses telles les hormones thyroïdiennes, de la vitamine D3 [1, 4]. Le traitement du SNI selon le protocole national de diagnostic et de soins (PNDS) de 2016 préconise l’utilisation de la prednisone, associée au traitement adjuvant, pendant le premier mois. Si cela ne suffit pas, 3 bolus de méthylprednisolone sont administrés à 48 heures d’intervalle. En cas de corticodépendance ou de corticorésistance, la prednisone sera associée à un traitement immunosuppresseur [2]. Cependant, l’utilisation au long cours des glucocorticoïdes (GC) peut comporter plusieurs effets secondaires tels qu’une fuite urinaire calcique et phosphorée entrainant une décalcification, un retard de croissance par inhibition de la growth factor (GF), une ostéoporose, une ostéonécrose par déminéralisation, une hypothyroïdie par diminution de la sécrétion thyroïdienne, atrophie musculaire, etc. [5, 6, 7, 8]. A cause de ces nombreux effets secondaires, le centre de référence français pour le SNI préconise un traitement adjuvant qui comprendra un régime hyposodé et normocalorique, des apports protidiques suffisants, une supplémentation en vitamine D et en calcium surtout si les apports alimentaires en calcium sont insuffisants [2, 5].
Les activités de néphrologie pédiatrique
La plupart des enfants vus dans l’unité de néphrologie pédiatrique viennent des différentes structures pédiatriques et autres formations sanitaires de la ville, de la banlieue, de l’intérieur du pays et parfois même des pays limitrophes. En hospitalisation, ces enfants sont vus tous les jours par au moins un des deux néphrologues pédiatres accompagné du reste de l’équipe (pédiatres, interne, D.E.S. en pédiatrie et étudiants en 5ème année de médecine). En consultation, ils sont vus en rendez-vous par les 2 néphrologues pédiatres les mercredis et vendredis. En dehors de ces jours de consultation ou en cas d’urgence, les enfants sont vus par le pédiatre de garde qui en informe un néphrologue pédiatre pour débuter la prise en charge
La ponction-biopsie rénale (PBR) et la dialyse (hémodialyse et dialyse péritonéale) peuvent se faire au service de néphrologie, au besoin, en collaboration avec les néphrologues d’adultes.
DISCUSSION
Aspects épidémiologiques
Age médian
Le retard de croissance est réversible si l’arrêt de la corticothérapie survient avant la fin de la croissance osseuse [16]. De plus, c’est au cours de la prépuberté et de la puberté qu’a lieu l’essentiel de l’acquisition du pic de masse osseuse. Une exposition prolongée aux GC au cours de ces périodes peut entrainer un retard de croissance définitif [17]. Dans notre étude, plus de la moitié des enfants (66,7%) avaient entre 49 et 144 mois alors que moins du quart (15%) avaient plus de 144 mois. Ces résultats sont semblables à ceux trouvés par Coulibaly et al. en Côte d’Ivoire, avec 66,6 % d’enfants qui avaient entre 48 et 144 mois et 10% qui avaient plus de 144 mois [18].
Durée de suivi
La durée de suivi, dans notre étude, était de 12 et 30 mois. Celles Ivoirienne et Iranienne étaient respectivement de 24 mois et 34,4 mois en moyenne [8 – 118,8 mois] [18, 19]. Le suivi dans la durée a pour but de guetter le moment de survenue du ralentissement ou du retard de croissance lors de la corticothérapie et d’agir en conséquence [18].
Aspects diagnostiques
Variation de la taille
À l’entame de la corticothérapie, certains enfants (n = 8) avaient déjà un retard de croissance qui s’accentuait avec le suivi. Ce retard pourrait être expliqué par une protéinurie massive et persistante avant le début de la corticothérapie. L’accentuation du retard de croissance serait due aux effets de la corticothérapie au long cours sur la taille [8].
Protéinurie
Dans notre étude, la protéinurie moyenne était de 125,5 mg/kg/24h. La fuite urinaire de protéines dont certaines hormones (hormone de croissance ou GH, IGF) et des protéines porteuses (des hormones thyroïdiennes, de la vitamine D3), pourrait expliquer en partie le retard de croissance dont sont victimes les enfants ayant un SNI [1, 4, 20].
Densitométrie osseuse
Malgré la mise des enfants sous corticoïde au long cours (12 mois au minimum), seuls 3 enfants avaient pu bénéficier d’une ostéodensitométrie. Elle mettait en évidence à tous les coups une déminéralisation osseuse diffuse fémorale et lombaire. La mesure de la densité osseuse permet de suivre l’impact des GC sur le remodelage et la destruction osseuse. Elle est utile en cas de discussion d’un traitement épargneur corticoïde ou en cas de symptôme clinique évocateur de complication osseuse [8].
Aspects évolutifs
Rechutes
Dans notre étude, le nombre de rechute moyen était de 1,8 [1 – 7 rechutes] avec un seuil moyen de rechute de 0,43 mg/kg/jour [0,1 – 1,5 mg/kg/jour]. Le PNDS propose des durées de traitement des rechutes différentes, en fonction du moment de leur moment de survenue, supérieures à la durée de traitement d’une première poussée [2]. Dans les deux cas, le risque de retard de croissance augmente à cause de l’exposition prolongée aux corticoïdes [8].
Facteurs de risque de décroissance de la taille
A 12 mois de suivi, 72 enfants (77,42%) avaient une décroissance de leur zscore. Et parmi les enfants qui ont poursuivis l’étude, il y a eu 7 enfants de plus qui ont vus leurs z-score diminuer par la suite. Cette diminution était liée à la durée du suivi (p = 0,001), au nombre de rechutes (p = 0,03), à la durée de la corticothérapie (p < 0,0001) et aux doses cumulées de corticoïdes (p = 0,04). Cependant, cette diminution du z-score n’avait pas de lien statistiquement significatif avec les autres facteurs étudiés comme l’âge, le sexe et la supplémentation en calcium et en vitamine D. Nos résultats sont semblables à ceux des autres auteurs comme J. Simmonds et al. au Royaume Uni ainsi que O. Motoya et al. au Japon qui ont trouvé que la diminution du z-score était liée aux doses cumulées de corticoïdes et à la durée de la corticothérapie [23,22]. Nos résultats vont également dans le même sens que ceux retrouvés par Hung et al. à Taiwan et Emma et al. en Italie qui ont trouvés une variation du z-score statistiquement lié à la durée de la corticothérapie [21,9]. Par contre, nos résultats diffèrent de ceux retrouvés par Coulibaly et al. en Côte d’Ivoire qui avait retrouvé un gain de z-score. Cela pourrait s’expliquer par la différence de taille des deux échantillons.
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Table des matières
I. INTRODUCTION
II. OBJECTIFS
III. MATERIELS ET METHODE
III.1. Cadre de l’étude
III.1.1. Les locaux
III.1.2. Le personnel
III.1.3. Les activités de néphrologie pédiatrique
III.2. Type et période d’étude
III.3. Population d’étude
III.4. Critères d’inclusion
III.5. Les critères de non inclusion
III.6. Collecte des données et définition des variables opérationnelles
III.7. Saisie et analyse des données
IV- RESULTATS
IV.1. Diagramme de flux
IV.2. Résultats globaux
IV.2.1. Aspects épidémiologiques
IV.2.1.1. Répartition des enfants selon l’âge
IV.2.1.2. Répartition des enfants selon le sexe
IV.2.2. Aspects diagnostiques
IV.2.2.1. Variation de la taille
IV.2.2.2. Biologie
IV.2.2.3. La densitométrie osseuse
IV.2.3. Aspects thérapeutiques
IV.2.3.1. Durée de la corticothérapie
IV.2.3.2. Doses cumulées de corticoïdes par année de suivi
IV.2.3.3. Bolus de méthylprednisolone
IV.2.3.4. Immunosuppresseurs
IV.2.3.5. Traitement adjuvant
IV.2.3.5.1. Supplémentation en calcium
IV.2.3.5.2. Supplémentation en vitamine D
IV.2.3.5.3. Régime hyposodé
IV.2.4. Aspects évolutifs
IV.2.4.1. Rechutes
IV.2.4.2. La corticosensibilité
IV.3. Analyse statistique
V. DISCUSSION
V.1. Aspects épidémiologiques
V.2. Aspects diagnostiques
V.3. Aspects thérapeutiques
V.4. Aspects évolutifs
V.5. Facteurs de risque de décroissance de la taille
CONCLUSION
RECOMMANDATIONS
REFERENCES
ANNEXES
