EPIDEMIOLOGIE DESCRIPTIVE DES CARDIOPATHIES DE L’ENFANT

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Les Médicaments 

Un certain nombre de substances sont tératogènes si elles sont administrées les premières semaines de la grossesse notamment les antiépileptiques, les thalidomides, le lithium et l’acide rétinoïde.
Deux études récentes, l’une suédoise et l’autre danoise, sont concordantes vis-à-vis d’un dédoublement du risque lié à la consommation d’anti inflammatoire non stéroïdien sans spécifier sur la nature des malformations cardiaques.

Les radiations ionisantes

L’exemple typique constitue les irradiations de Tchernobyl.

Causes génétiques

Les progrès récents provenant des modèles animaux, de la cytogénétique moléculaire et des formes familiales de C.C permettent de mieux appréhender le déterminisme de celui-ci.

Aberrations chromosomiques

La fréquence et le type de cardiopathie varient en fonction de la nature de l’aberration. Les anomalies chromosomiques cliniquement patentes se retrouvent chez 6 à 10 % des nouveau-nés atteints de malformations cardiaques. Si l’on considère l’ensemble des enfants atteints d’anomalies chromosomiques, la proportion des malformations cardiaques est de 33 %.
Elle est de près de 100 % dans la trisomie 18, qui se traduit par la présence de trois chromosomes 18.Elle donne par ordre de fréquence une CIV, PCA, sténose pulmonaire ; elle est aussi responsable d’anomalies extra cardiaque.
De 40 % dans la trisomie 21, elle est due à la présence de trois de chromosomes 21. Elle donne par ordre de fréquence, de CIA, CIV, PCA, T4F.
La trisomie 13 est en général responsable de CIV, PCA, VDDI. Syndrome de Turner (35%).
Le syndrome de Turner est caractérisé par la présence 45XO, il peut être associé à une COA, PCA, sténose aortique.
Le syndrome de micro délétion 22q11 (syndrome de Di George, le syndrome vélocardio faciale), peut être responsable d’un T4F (17%) d’un CIV (14%), d’atrésie pulmonaire de CIV 10% et de TAC 9%
Autres syndromes : syndrome du cri du chat XXXY XXXXX, syndrome de Jacobsen : responsables de CIV, CoA et hypoplasie du VG.

Affections géniques 

Les malformations cardiaques relevant d’affections mono géniques à transmission mendélienne autosomique ou monosémique représentent environ 3 % des cardiopathies .Il apparaît fondamental de les reconnaître en raison de leur risque de récurrence.
• Autosomique dominante
– Syndrome de Marfan : il peut donner un anévrysme de l’Ao, une insuffisance aortique et mitrale.
– Syndrome de Holt-oram : il associe une C.C (CIA ostium secondum, CIV, T4F ou autres) et /ou une anomalie du tissu de conduction (bloc auriculo-ventriculaire, bradycardie sinusale) et des anomalies squelettiques des membres supérieurs habituellement bilatéral et asymétrique.
– Syndrome d’Allagille : il peut être responsable de SP périphérique, RP, T4F, associé à une cholestase intermittente, un aspect particulier du visage, des anomalies oculaires et des anomalies vertébrales.
– Phacomatoses
– Myocardiopathies obstructives familiales
– Autres : syndrome de NOONAN et WILLIAM et BEUREN qui donnent respectivement RP et Sténose Ao supraventriculaire.
• Autosomique récessives
– Mucopolysaccharidoses
– Maladie de Friedrich
• Récessives liées au sexe Maladie de Duchenne

Cardiopathies acquises 

Les cardiopathies rhumatismales représentent l’ensemble des complications cardiaques survenant au cours du rhumatisme articulaire aigu (RAA). C’est la principale cause des cardiopathies acquises chez l’enfant et l’adolescent dans le tiers-monde.
Les facteurs de risque retrouvés dans la littérature sont les suivants :
– Le bas niveau socio-économique et la promiscuité : l’accès aux soins de santé, la démographie (pyramide des âges), la mauvaise hygiène, l’influence des zones rurales et urbaines. La densité d’habitation joue probablement un rôle direct en favorisant la transmission des streptocoques par voie aérienne, comme cela a été démontré dans la plupart des études de prévalence (Issad MS, Kermi S et Issad L). Mais ce facteur est par ailleurs étroitement corrélé aux autres indicateurs économiques.
– L’offre de soins insuffisante
– La malnutrition

Les facteurs liées à la mortalité

Des cardiopathies congénitales

Les décès sont lies aux différentes complications de type :

Infectieux

• L’endocardite infectieuse, cette infection survient dans 60 % des cardiopathies congénitales.
• Les infections broncho-pulmonaires à répétitions
• L’abcès cérébral, est spécifique aux cardiopathies congénitales cyanogènes. Le point de départ est souvent un petit foyer de ramollissement dû à l’anoxie chronique ; l’absence de filtre pulmonaire, le sang veineux pouvant accéder directement à l’aorte est sans doute un facteur favorisant. En effet, un petit caillot ou une colonie de bactérie dans la circulation veineuse peut accéder directement au cerveau [43].

Hématologique

• Dont la polyglobulie est ses complications : l’hyperviscosité sanguine avec ses manifestations cliniques.

Hémodynamique

• L’insuffisance cardiaque est caractéristique des C.C.N.C. Les principaux signes chez l’enfant sont la dyspnée, la tachycardie et l’hépatomégalie. En absence de la correction de la cardiopathie, la mortalité est lourde au cours de la première année ; ce qui justifie la mise sous traitement symptomatique chez ces patients [42-82].
• L’hypertension artérielle pulmonaire (HTAP) est une complication fréquente des cardiopathies responsables d’un shunt gauche droite. Elle est définie classiquement par une élévation de la pression artérielle pulmonaire moyenne supérieure à 25mmHg au repos et 35mmHg à l’effort [41-23]. Elle est la cause d’une morbidité et d’une mortalité non négligeable, durant ou immédiatement après la correction chirurgicale ou elle peut même la contre indiquer chez les enfants présentant une maladie pulmonaire avancée [41].

Respiratoires

Les crises hypoxiques ou malaises sont caractéristiques de la tétralogie de Fallot. Elles peuvent apparaître durant la 1ère année de vie, mais sont plus fréquentes après l’âge d’1 an. On observe une accentuation de la cyanose, accompagnée de la tachypnée. Dans les formes graves, il y a une perte de connaissance. Le souffle systolique disparaît à l’auscultation, ce qui témoigne d’une fermeture de l’infundibulum.

Rythmiques :

Des troubles de rythme graves peuvent parfois mettre en jeu le pronostic vital.

Neurologiques :

• Accidents vasculaire cérébraux
Ils sont des complications redoutables des cyanoses.il s’agit d’AVC :
– par thrombose artérielle ou veineuse,
– par abcès du cerveau et
– par endocardite infectieuse.
• Retard du développement psychomoteur.

Nutritionnels

Il s’agit d’un retard pondéral qui expose à la malnutrition aigüe sévère.

Des cardiopathies acquises

L’évolution des cardiopathies rhumatismales reste émaillée par de nombreuses complications notamment :
– La décompensation cardiaque, qui est l’une des complications graves marquant un tournant dans l’évolution des valvulopathies rhumatismales.
– Les troubles du rythme surtout supra ventriculaire qui sont des accidents évolutifs majeurs, plus fréquents dans les atteintes mitrales.
– Les accidents thromboemboliques favorisés par les troubles du rythme qui sont des et les défaillances cardiaques majeures ; ils peuvent être systémiques ou intracardiaques.
– L’endocardite d’Osler reste redoutable et réalise une cardiopathie fébrile. Elle est plus fréquente dans les valvulopathies avec fuite et demeure une urgence diagnostique et thérapeutique.
– La rechute rhumatismale qui est la conséquence de la réinfection streptococcique. Elle peut aggraver des lésions valvulaires préexistantes ou en créer de nouvelles.
– L’OAP peut être une complication révélatrice d’une sténose ischémique transitoire cérébrale et une embolie pulmonaire menace toujours l’évolution des valvulopathies rhumatismales emboligénes.
– La tamponnade cardiaque reste la hantise de la péricardite avec épanchement ou de la pancardite rhumatismale [42].
– Les accidents pleuropulmonaires type œdème pulmonaire ou épanchement pleurale.

Moyens interventionnels : cathétérisme

 Rashkind
 Dilatation percutanée

Moyens chirurgicaux

Curatifs : correction physiologique ; transplantation cardiaque
Palliatifs : Blalock-Hanlon ; anastomose de Blalock-Taussing ; cerclage de l’artère pulmonaire ; intervention de Fontan ; Indications
Le traitement médical est de mise devant l’insuffisance cardiaque et la Prostine pour les cardiopathies ductodependantes.
L’indication d’un traitement chirurgical est fondée soit sur la sévérité des symptômes soit sur la connaissance que nous avons de l’évolution spontanée de ces cardiopathies.

Des cardiopathies acquises

Buts 

 Eradiquer tout foyer infectieux streptococcique surtout pharyngé.
 Contrôler le processus inflammatoire et différents symptômes.
 Préserver la fonction cardiaque.
 Eviter les récidives.
 Eduquer le patient et sa famille.

Les moyens

L’antibiothérapie 

– La benzathine benzylpenicilline G : une injection IM en raison de 1,2 millions UI si le poids est > 27Kg, et de 0,6 millions si le poids est < a 27Kg.
– La pénicilline V par voie orale : à raison de 1 à 2 millions UI.
En cas d’allergie aux pénicillines le recours aux macrolides est nécessaire : l’érythromycine 40mg /kg/j.

Anti-inflammatoire 

– Les corticoïdes : il s’agit de la prednisone administrée à la dose de 2mg/kg/j sans dépasser 80mg/cette dose d’attaque est maintenue jusqu’à la normalisation de la VS qui survient généralement vers le 10eme jour, puis on démunie progressivement la posologie des corticoïdes par paliers pour une durée totale de 12 à14 semaines en cas d’atteintes cardiaque.
– L’acide acétyle salicylique : la dose initiale est de 100mg/kg/j sans dépasser 6g/j reparties en 4 prises orales. Cette dose est maintenue jusqu’à la normalisation de la VS. La dose d’entretien est de 60mg/kg/j maintenue pendant 6 semaines en absence de cardite et pendant 3 mois en cas d’atteinte cardiaque.

Mesures symptomatique

Le repos au lit fait partie du traitement de la crise du RAA ainsi que les mesures liees a la prise de corticoïdes (régime hyposodé, supplémentation potassique et calcique et des pansements gastriques).
L’insuffisance cardiaque nécessite un régime sans sel associe à un diurétique. Mais dans les formes sévères le recours aux digitaliques et aux IEC est souvent nécessaire.
La chorée répond mal aux corticoïdes nécessite souvent le recours au diazepam ou phénobarbital, parfois halopéridol (0,25-0,5mg/kg/j) ou la carbamazepine (7-20 mg/kg/j).certains auteurs préconisent le traitement par les immunoglobulines intraveineuses a la dose de 400 mg/kg/j pendant 5jours.

La chirurgie valvulaire

Il s’agit de de valvuloplastie ou de remplacement valvulaire.

MATERIEL ET METHODES

Cadre de l’étude

Notre étude a eu comme cadre le Centre Hospitalier National d’Enfants Albert Royer de Dakar. Le CHNEAR est une structure située au niveau du Centre Hospitalier Universitaire (CHU) de Fann. Il a était créé en 1981
Il existe au sein de l’hôpital plusieurs unités d’hospitalisation :
– Le pavillon K ou services des urgences et de pneumologie pédiatrique ou sont hospitalises les enfants âgés de plus de 2mois nécessitant des soins intensifs.
– Le pavillon N ou service de néonatologie qui reçoit les enfants de 0 à 2 mois.
– Le pavillon M qui accueille les enfants de 2 mois 1jour à 3 ans
– Le pavillon O qui accueille les enfants de 3 ans 1jour à 15ans ; le service de cardio-pédiatrie y est installé, il prend en charge les enfants atteints de cardiopathies dans cette structure ; la consultation de cardiologie a été initiée en 1995 et est placée sous la responsable d’un professeur de pédiatrie et d’un assistant, elle a lieu tous les mercredis. on y pratique aussi l’échographie et l’ECG.
Le service de chirurgie pédiatrique pour la prise en charge de toutes les pathologies chirurgicales de l’enfant.
A côté de ces services d’hospitalisation, il existe une unité de suivi ambulatoire des patients atteints de drépanocytose avec une hospitalisation de jour organisée et une unité de suivi ambulatoire des patients vivants avec le VIH. Le service de consultation externe est une unité qui reçoit les patients de pédiatrie générale et ceux des différentes sous spécialités.
Les activités cliniques sont appuyées par un service d’imagerie pédiatrique et un laboratoire de biologie
Le CHNEAR est un centre de référence nationale dans la prise en charge des pathologies de l’enfant. Il reçoit des patients venants de tout le Sénégal, en particulier, de Dakar et de ces environs.
Le personnel médical est composé de 4 professeurs agrégés des universités, des assistants, des internes et de DES soutenu par des infirmiers et des assistants infirmiers.

Méthodologie

Type et période de l’étude

Nous avons mené une étude rétrospective descriptive portant sur les dossiers des patients hospitalisés au CHNEAR du 1er janvier 2016 au 31 décembre 2017.

Population de l’étude

Critères d’inclusion

Nous avons colligé les dossiers de tous les patients porteurs de cardiopathies décédés en cours d’hospitalisation durant la période d’étude. Ont été inclus les patients dont le diagnostic de cardiopathies a été confirmé par l’échographie doppler.

Critères de non inclusion

 Dossiers non retrouvés.
 Echographie non effectués.

Recueil de données

Les données ont été recueillies à partir des dossiers et du registre d’hospitalisation des différents services en se basant sur une fiche de recueil établie à cet effet (en annexe 1).
Les paramètres analysés étaient les suivants :
 Données sociodémographiques et épidémiologiques :
• Âge
• sexe
• provenance
 Antécédents maternels et familiaux • âge de la mère,
• gestité
• Parité
• avortement
• Notion de consanguinité parentale
• Notion de cardiopathie dans la fratrie  Données sur la grossesse :
• Nombre de CPN,
• Nombres d’échographies anténatales
• pathologies maternelles
• traitement spécifique durant la grossesse  Données sur l’accouchement :
• Terme
• Voie d’accouchement
 Données sur la morbidité : • Motifs d’hospitalisation• Diagnostic associe
• Malformations associées
• Complications en cours d’hospitalisation,• Durée d’hospitalisation
 Données sur la mortalité :
• date et heure de décès,
• principaux facteurs cliniques et para cliniques significativement associés au décès

Analyses des données

Les données ont été saisies à l’aide du logiciel SPSS16.0.
Le traitement des données a été effectué grâce aux logiciels EXCEL 2013 et SPSS version 16.
Les variables ont été analysées en déterminant la fréquence et le pourcentage.

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Table des matières

INTRODUCTION
PREMIERE PARTIE
1. PRINCIPAUX INDICATEURS DE SANTE
1.1. Mortalité
1.2. Morbidité
1.3. Létalité
1.4. Facteur de risque
2. EPIDEMIOLOGIE DESCRIPTIVE DES CARDIOPATHIES DE L’ENFANT
2.1. Epidémiologie des cardiopathies congénitales
2.1.1. Dans le monde
2.1.2. En Afrique
2.2. Epidémiologie des cardiopathies acquises
2.2.1. Dans le monde
2.2.2. En Afrique
3. LES FACTEURS ETIOLOGIQUES
3.1. Des Cardiopathies congénitales
3.1.1. Les causes environnementales
3.1.1.1. Affections maternelles
3.1.1.2. Les Médicaments
3.1.1.3. Les radiations ionisantes
3.1.2. Causes génétiques
3.1.2.1. Aberrations chromosomiques
3.1.2.2. Affections géniques
3.2. Cardiopathies acquises
4. Les facteurs liées à la mortalité
4.1.1. Infectieux
4.1.2. Hématologique
4.1.3. Hémodynamique
4.1.4. Respiratoires
4.1.5. Rythmiques :
4.1.6. Neurologiques :
4.1.7. Nutritionnels
4.2. Des cardiopathies acquises
5. Prise en charge therapeutique
5.1. Des cardiopathies congenitales
5.1.2. Moyens
5.1.2.1. Médicaux
5.1.2.2. Moyens interventionnels : cathétérisme
5.1.2.3. Moyens chirurgicaux
5.2. Des cardiopathies acquises
5.2.1. Buts
5.2.2. Les moyens
5.2.2.1. L’antibiothérapie
5.2.2.2. Anti-inflammatoire
5.2.2.3. Mesures symptomatique
5.2.2.4. La chirurgie valvulaire
DEUXIEUME PARTIE
1. MATERIEL ET METHODES
1.1. Cadre de l’étude
1.2. Méthodologie
1.2.1. Type et période de l’étude
1.2.2. Population de l’étude
1.2.2.1. Critères d’inclusion
1.2.3. Recueil de données
1.2.4. Analyses des données
2. RESULTATS
2.1. Données épidémiologiques et sociodémographiques
2.1.1. Incidence
2.1.2. Répartition des enfants selon le sexe
2.1.3. Répartition des enfants selon l’Age à l’admission
2.1.3. Répartition des enfants selon leur provenance
2.2. Antécédents maternels et familiaux
2.2.1. Répartition selon l’âge des Mères
2.2.2. Répartition des patients en fonction de la parité-gestite-avortements
2.2.3. Répartition des cas selon la notion de consanguinité parentale
2.2.4. Notion de cardiopathie dans la fratrie
2.3. Données sur la grossesse
2.3.1. Répartition des enfants en fonction des consultations prénatales
2.3.2. Répartition des patients en fonction de la réalisation de l’échographie obstétricale pendant la grossesse
2.3.3. Répartition selon les pathologies maternelles
2.4. Données sur la morbidité
2.4.1. Répartition des enfants selon les motifs d’admission
2.4.2. Malformations et pathologies associées aux cardiopathies
2.4.3. Répartition de la mortalité en fonction des complications
2.5. Données sur la mortalité
2.5.1. Taux de mortalité hospitalière
2.5.2. Mortalité selon l’année
2.5.3. Mortalité selon le sexe
2.5.4. Répartition des décès selon le délai de survenu
2.5.5. Répartition selon l’heure du décès
2.5.7. Répartition des décès selon le type de cardiopathies
2.6. Les autres facteurs pouvant influences sur le décès
2.6.1. Répartition selon le poids à l’admission
2.6.2. Répartition selon les signes de l’examen physique
2.6.2.1. Répartition des cas selon les résultats de l’examen générale
2.6.2.2. Répartition des cas selon les signes respiratoire
2.6.2.3. Répartition selon les signes cardiovasculaire
2.6.2.4. Répartition selon la saturation en oxygène (SPO2) a l’admission
2.6.2.5. La répartition des patients en fonctions de l’indice cardio-thoracique
2.6.2.6. Répartitions des cas selon les anomalies biologiques
2.6.2.7. Répartition des patients selon le traitement
3. LIMITE DE L’ETUDE
4. DONNEES SUR LA MORBIDITE
5. MORTALITE
5.1. Mortalité globale
5.2. Mortalité spécifique
5.2.1. Cardiopathies congénitales
5.2.2. Cardiopathies acquises
CONCLUSION
REFERENCES

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