Soutenance mémoire
Epidémiologies
Epidémiologie des cardiopathies congénitales
Les cardiopathies congénitales sont la cause la plus fréquente des malformations congénitales avec une prévalence difficile à établir (cas de décès précoces, cas de découverte tardive…) [23]. Le meilleur indicateur épidémiologique des cardiopathies congénitales est la prévalence à la naissance. Elle permet d’apprécier le nombre de cas enregistrés sur 1000 naissances. Elle diffère de l’incidence qui correspond au nombre de nouveaux cas sur une période donnée. Les données de prévalence publiées reposent sur les résultats de registre de malformation et certaines études en population. Cette prévalence a augmenté au fil du temps ; passant de 0,6 / 1000 naissances vivantes en 1930 à 9,1 / 1000 naissances vivantes après 1995 (Fig. 1), probablement due au développement des moyens diagnostics et à la surveillance épidémiologique des malformations congénitales [23, 76]. La répartition de la prévalence à la naissance des cardiopathies congénitale est variable aussi selon les continents (Fig. 2) avec une forte prévalence en Asie 9,3pour 1000 naissances, suivie du continent européen 8,2 pour 1000 naissances. Le continent africain enregistre la prévalence la plus basse 2-5/ 1000 naissances [18, 76].
Epidémiologie de la morbi-mortalité chirurgicale
La prise en charge des cardiopathies congénitales s’est beaucoup améliorée ces dernières décennies améliorant d’avantage les résultats opératoires. La mortalité est le meilleur indicateur pour évaluer la qualité de la prise en charge. Cependant, les morbidités après une chirurgie cardiaque peuvent servir d’indicateurs supplémentaires.
La mortalité chirurgicale
La mortalité chirurgicale dans les cardiopathies congénitales varie selon l’expérience et le volume d’activité du centre, mais surtout selon la complexité des lésions cardiaques. La mortalité globale à 30 jours est un peu plus importante dans les pays en voie de développement avec un taux supérieur à 10% (Indonésie, Iran, Guatemala) [39]. Un taux inférieur à 7% est retrouvé en Chine et en Angleterre. [52, 73] Dans un rapport publié par International Children’s Heart Foundation (ICHF) sur 223 voyages de missions de chirurgie de cardiopathies congénitales dans 25 pays de 2008 à 2016 avec 3 783 cas opérés le taux de mortalité opératoire était de 8,1%. [74] Beye dans sa série portant sur 19 patients atteints de cardiopathies congénitales avait retrouvé une mortalité de 10,5% [14]. Dans une étude menée au centre cardiopediatrique Cuomo (Dakar) en 2017 un taux de mortalité de 1,6 % était retrouvé uniquement chez les patients opérés sous circulation extra-corporelle [11]. Les pathologies simples comme les communications interventriculaires, les communications inter-atriales, la persistance du canal artériel ayant nécessité des procédures mineures ; le taux de mortalité varie entre 0% et 1,8% ; tandis que les pathologies plus complexes comme la tétralogie de Fallot, le canal atrio-ventriculaire, la transposition des gros vaisseaux ayant nécessité des procédures majeures ont un taux de mortalité qui varie de 5 à 25% [11,39,52,74,75].
La morbidité chirurgicale
La morbidité dans la chirurgie des cardiopathies congénitales est beaucoup plus élevée dans les pays en voie de développement. Maryam. M [49] dans une étude avait retrouvé une incidence de 43,4% de complications après chirurgie cardiaque, alors qu’un taux de 44% de complications fut retrouvé lors de l’étude de Murni et al. à l’hôpital national de Jakarta en Indonésie [39]. Une étude réalisée au service de chirurgie thoracique et cardiovasculaire de Dakar en 2002 avait montré un taux de morbidité de 19,60% [53].
Les infections du site opératoire
Les infections du site opératoires après chirurgie des cardiopathies congénitales sont peu rapportées dans la littérature, sans exhaustivité et souvent incluses dans le cadre des infections nosocomiales. D’une manière générale la fréquence des infections du site opératoire se situe entre 0.2% et 4.8% [21]. Elle varie selon le niveau de développement du pays [40,68] mais aussi selon le site (superficielle, profonde, organe lui-même) [21,35,40,57,68]. Une étude de recherche systématique portant sur 62 articles publiés (42 articles dans des pays développés et 21 articles dans pays en voie de développement) avait retrouvé une fréquence d’infection du site opératoire plus haute dans les pays en voie de développement (2,5% versus 1,2%) [40]. Deux études d’analyse des bases de données de la Society of Thoracic Surgeons Congenital Heart Surgery aux USA portant sur les périodes 2002-2006 et 2006-2010 avaient montré une fréquence de 1,3% d’infection de site opératoire superficielle, 0,3% de médiastinite (incluant sternite) et 0,1% d’infection d’organe à type d’endocardite [35,57]. Une étude regroupant les bases de données obtenues auprès de 28 sites dans 17 pays en voie de développement inscrits à l’International Quality Improvement Collaborative (IQIC) entre janvier 2010 et décembre 2012 incluant tous les cas de chirurgie cardiaque congénitale chez des patients de moins de 18 ans avait retrouvé une fréquence d’infection de site opératoire superficielle et profonde (peau, tissus sous-cutanés, sternum et médiastin) de 2,1% [68].
Les morbidités cardio-vasculaires
Les morbidités cardiovasculaires sont les plus fréquentes après chirurgie des cardiopathies congénitales. Leur fréquence est variable selon les études, le type de morbidité aussi selon la cardiopathie congénitale traitée. Les morbidités cardiovasculaires les plus communes sont la défaillance ventriculaire entraînant un bas débit cardiaque ; les troubles du rythme et/ou de la conduction cardiaque ; l’hypertension artérielle pulmonaire et les épanchements péricardiques.
– La dysfonction ventriculaire avec bas débit cardiaque est fréquemment rencontrée. Dans une étude rétrospective monocentrique réalisée à Vanderbilt aux USA, la survenue d’une dysfonction ventriculaire était de 21% [3]. Une étude prospective réalisée à l’hôpital national en Indonésie avait retrouvé une fréquence de 19,8% [39] tandis que Maryam M et al. avaient retrouvé 15,8% dans une étude rétrospective réalisée à Dena Hospital of Shiraz en Iran [49]. Farid avait retrouvé dans son étude une défaillance cardiaque droite dans 69% des cas et gauche dans 8,3% des cas [11].
– La fréquence globale des troubles du rythme et de la conduction post-opératoires varie entre 14 et 19%, dominées par les tachycardies supraventriculaires et la tachycardie jonctionnelle suivies des blocs auriculo-ventriculaires (2- 9 %) [39,49,62]. Les arythmies post-opératoires sont plus fréquentes dans les cures des communications interventriculaires, des tétralogies de Fallot et des canaux atrioventriculaire [60,62].
– L’hypertension artérielle pulmonaire post-opératoire est surtout rencontrée dans les cardiopathies avec surcharge volumétrique du cœur droit (fig 6) [10].
Farid avait rapporté 11% des cas d’HTAP dans son étude réalisée au centre cardiopediatrique Cuomo de Dakar [11].
– L’épanchement péricardique après chirurgie de cardiopathie congénitale est d’origine hémorragique et dans une moindre mesure virale ou inflammatoire. Une diminution de la fréquence a été constaté passant de 53-85% à moins de 25% [6,22,51].
Les morbidités pleuropulmonaires
Les morbidités pleuropulmonaires après chirurgie des cardiopathies congénitales surviennent selon une fréquence de 6 à 70% [31]. Elles sont de l’ordre de 30 à 40% dans les études précédemment citées [39,49]. L’atélectasie est la morbidité pulmonaire la plus importante avec une fréquence qui varie de 6 à 40%, suivie d’épanchement liquidien de la plèvre à environ 15% et des pneumonies à environ 10% [13,31,39]. La paralysie diaphragmatique (1,9 à 10%) survient plus fréquemment dans certains types de chirurgie, en particulier ceux où il y a une large exposition des gros vaisseaux. La paralysie du nerf récurrent est surtout rencontrée dans la chirurgie du canal artériel persistant avec une fréquence estimée à 8,8% [31]. Le Syndrome de Détresse Respiratoire Aiguë (SDRA), est un œdème pulmonaire lésionnel, survenant à la suite d’une agression directe ou indirecte de la membrane alvéolocapillaire, associée à une inflammation pulmonaire intense et une hypoxémie sévère. Rodrigues C. et al. avaient trouvé dans une étude Revue, que l’incidence du SDRA après chirurgie cardiaque varie entre 0,4% et 3% et que ceci était en rapport avec les effets de la cascade inflammatoires de la circulation extra corporelle mais aussi des pressions et des volumes respiratoires durant l’intubation per-opératoire ou en réanimation [24,43]. La survenue du SDRA après chirurgie cardiaque n’est pas prédictible avec une mortalité qui varie entre 30% et 70% [43].
Les morbidités rénales
L’insuffisance rénale aigue est une complication fréquente au décours d’une chirurgie cardiaque sous circulation extracorporelle (CEC). L’insuffisance rénale aigue est une entité clinique englobant tout le spectre de la défaillance rénale aigue, depuis des modifications mineures jusqu’à la nécessité d’une technique d’épuration extra-rénale. Les critères Risk-Injury-Failure-Loss-End (RIFLE) ont été proposés pour définir l’IRA et pour classer sa sévérité clinique en différentes catégories.
La fréquence de l’insuffisance rénale aigue après chirurgie de cardiopathie congénitale est très variable. La variabilité entre les études pourrait être expliquée par l’absence de consensus définissant la dysfonction rénale. La classification RIFLE offre des critères simples et facilement accessibles Deux études rétrospectives après chirurgie de cardiopathies congénitales avaient retrouvé une fréquence globale entre 20% et 25% avec prédominance RIFLE-R [4,48]. Une étude prospective multicentrique avait retrouvé une fréquence de 42% [73]. La dysfonction rénale était survenue généralement dans les 72 heures post-opératoires [4,48,73]. La fréquence à une épuration extra-rénale est de l’ordre de 7% [48].
Les complications hémorragiques et hématologiques
La définition d’un saignement postopératoire est variable selon les centres et les auteurs. Un saignement est dit excessif si la production par les drains est de 7 ml / kg / h ou plus pendant 2 heures consécutives ou plus au cours des 12 premières heures postopératoires, 84 ml / kg ou plus au total pendant les 24 premières heures postopératoires, ou une re-intervention chirurgicale pour saignement, ou une tamponnade cardiaque au cours des 24 premières heures postopératoires [30].
Hemant S. Agarwal et al. avaient défini dans leur étude qu’un saignement postopératoire est considéré comme excessif quand la production par les drains est de 10 ml / kg / h en une heure ou 5 ml / kg / h pendant trois heures consécutives au cours des 12 premières heures en réanimation [2]. Le saignement postopératoire est l’une des complications les plus importantes dans la chirurgie des cardiopathies congénitales. L’étude réalisée à l’hôpital national en Indonésie avait retrouvé une fréquence globale de 14% de saignement post-opératoire avec dont 4% avait nécessité une re-intervention [39]. Deux études menés aux USA et au Mexique avaient retrouvé respectivement une fréquence de saignement post-opératoire de 22% et 33% [3,41]. Les complications hématologiques rencontrées après une chirurgie cardiaque sont entre autres l’anémie, la thrombopénie et un taux de prothrombine bas [15,28,66]. L’anémie était de 67,7% dans l’étude de Samia. H et al au Soudan [66] ; de 43,3% dans l’étude Bori-Bata.A et al. au centre cardiopediatrique Cuomo de Dakar au Sénégal [15]. Fall.L et al. avaient trouvé un taux d’hémoglobine moyen de 10g/dl et chez 18,5% un taux inférieur à 8g/dl chez une population adulte ayant bénéficié d’une chirurgie cardiaque au Sénégal [28]. Une thrombopénie était retrouvée dans 12,9%, 25% et 24-40% respectivement dans les études de Samia H. et al ; Bori-Bata.A et al. et Fall.L et al. [15,28,66]. Un taux de prothrombine bas était retrouvé chez 37,5 % dans l’études de Samia H. et al ; et chez 20,4% dans l’étude de Fall.L et al. [28,66]. Dans l’étude Bori-Bata.A et al., le taux moyen de prothrombine était de 62%. [15].
Les complications métaboliques
La définition de l’hyperglycémie chez les enfants après une chirurgie n’est pas établie. Dans la plupart des études une valeur entre 144 à 270 mg / dl était considérée comme une hyperglycémie. Chez les enfants admis en réanimation l’hyperglycémie serait due à l’altération du métabolisme des glucides en réponse à un stress sévère. Dans une étude rétrospective monocentrique réalisée à Vanderbilt aux USA, l’hyperglycémie post-opératoire était retrouvée dans 38% des cas [3]. L’étude réalisée à l’hôpital national en Indonésie l’hyperglycémie post-opératoire était retrouvée dans 61 % des cas [39].
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Table des matières
INTRODUCTION
PREMIERE PARTIE
1. Epidémiologies
1.1 Epidémiologie des cardiopathies congénitales
1.2 Epidémiologie de la morbi-mortalité chirurgicale
1.2.1 La mortalité chirurgicale
1.2.2 La morbidité chirurgicale
1.2.2.1 Les infections du site opératoire
1.2.2.2 La morbidité cardio-vasculaire
1.2.2.3 La morbidité pleuropulmonaire
1.2.2.4 La morbidité rénale
1.2.2.5 Les complications hémorragiques et hématologiques
1.2.2.6 Les complications métaboliques
1.2.2.7 La morbidité hépato-splanchnique
1.2.2.8 La morbidité neurologique
2. Rappel sur les cardiopathies congénitales
2.1 Embryologie
2.2 Etiopathogénie
2.3 Classification
2.3.1 Classification anatomique et analyse segmentaire
2.3.2 Classification physiopathologique
2.4 Traitement
3. Les facteurs de morbidité et de mortalité
3.1 L’âge
3.2 La malnutrition
3.3 L’anémie
3.4 L’hypoxie-cyanose
3.5 La complexité du geste opératoire comme facteur de risque
3.6 L’hypertension artérielle pulmonaire
3.7 Les anomalies chromosomiques
3.8 La circulation extra-corporelle
DEUXIEME PARTIE
1. MATERIEL ET METHODES
1.1 Type d’étude
1.2 Population d’étude
1.2.1 Critères d’inclusion
1.2.2 Critères de non-inclusion
1.3 Le cadre de l’étude
1.3.1 Infrastructures
1.3.2 Personnel
1.3.3 Activités
1.4 Déroulement de l’étude
1.5 Analyse statistique
2. RESULTAT
2.1 Données pré-operatoires
2.1.1Sexe
2.1.2 Âge
2.1.3 Données cliniques
2.1.4 Données radiographiques
2.1.5 Données électrocardiographiques
2.1.6 Données de l’échocardiographie doppler
2.1.7 Données biologiques
2.1.8 Répartition selon la classification RACHS-1
2.2 Donnes opératoires
2.2.1Voies d’abord du thorax
2.2.2 La protection myocardique
2.2.3 Le temps de CEC
2.2.4 Le temps de clampage aortique
2.2.5 La sortie de CEC
2.3 La morbidité
2.3.1 Les infections du site opératoire
2.3.2 Les complications cardio-vasculaires
2.3.3 Les complications pleuro-pulmonaires
2.3.4 Les complications rénales
2.3.5 Les complications hématologiques et hémorragiques
2.3.6 Les complications métaboliques
2.3.7 Les complications hépato-splanchniques
2.3.8 Les complications neurologiques
2.4 La mortalité
2.5 Les facteurs de risque de morbi-mortalité
2.5.1 Age et morbi-mortalité
2.5.2 Etat nutritionnel et morbi-mortalité
2.5.3 Anémie et morbi-mortalité
2.5.4 Cyanose-Hypoxie et morbi-mortalité
2.5.5 Classification RACHS-1 et morbi-mortalité
2.5.6 HTAP pré-operatoire et morbi-mortalité
2.5.7 Anomalies chromosomiques et morbi-mortalité
2.5.8 Circulation extra-corporelle et morbi-mortalité
3. Discussion
3.1Données épidémiologiques
3.2 Morbités chirurgicales
3.2.1 Infections du site opératoire
3.2.2 Morbidité cardio-vasculaire
3.2.3 Morbidité respiratoire
3.2.4 Morbidité rénale
3.2.5 Morbidité hémorragiques/hématologique
3.2.6 Morbidité hépato-splanchnique
3.2.7 Morbidité neurologique
3.3 La mortalité chirurgicale
3.4 Facteurs de risque de la morbi-mortalité chirurgicale
3.4.1 Facteur âge
3.4.2 Facteur nutritionnel
3.4.3 Facteur anémie
3.4.4 Facteur hypoxie-cyanose
3.4.5 Discussion selon la classification RACHS-1
3.4.6 Facteur hypertension artérielle pulmonaire
3.4.7 Facteur anomalie chromosomique
3.4.8 Facteur circulation extra-corporelle
CONCLUSION ET RECOMMANDATIONS
REFERENCES
