Soutenance mémoire
Epidémiologie de l’agénésie du corps calleux
Anatomie du corps calleux
Les hémisphères cérébraux sont reliés l’un à l’autre par plusieurs commissures, dont les principales sont : le corps calleux, la plus volumineuse ; la commissure blanche antérieure ; la commissure blanche postérieure [59]. Le corps calleux est formé par la réunion, lors de leur passage sur la ligne médiane, de 300 à 800 millions de fibres inter hémisphériques provenant du néocortex. En coupe sagittale médiane du cerveau (figure :6), il apparaît comme une structure blanche épaisse et dense en forme de C à concavité inférieure et présente plusieurs segments [57]. D’avant en arrière, on lui décrit quatre portions : le « bec » ou rostrum, dont les fibres passent au-dessous des cornes antérieures des ventricules latéraux ; le « genou » dont les fibres se dirigent en avant (forceps minor) ; le « corps » ou tronc, qui participe à la formation du toit des ventricules latéraux ; enfin le splénium ou bourrelet, dont les fibres irradient vers l’arrière (forceps major) [59]. La majorité des fibres calleuses réunit des régions homologues du cortex (fibres homotopiques). Les aires sensorielles primaires, et peut-être la partie apicale des lobes frontaux, sont quasiment dépourvues de connexions calleuses [59]. La vascularisation du corps calleux dépend essentiellement des artères cérébrales antérieures dont la branche terminale, l’artère péricalleuse, suit le trajet du corps calleux, prenant successivement le nom d’artère péricalleuse antérieure, puis postérieure après le départ de la branche pariétale interne [22, 38].
Embryologie du corps calleux
Le développement du corps calleux comporte plusieurs étapes incluant la mise en place correcte de la ligne médiane, la formation des hémisphères cérébraux, la naissance et la spécification des neurones interhémisphériques ainsi que le guidage axonal de ces derniers au travers de la ligne médiane vers leur situation finale dans l’hémisphère controlatéral [39 ; 49]. Le corps calleux se forme entre la huitième et la vingtième semaine de gestation. Pendant la septième semaine, la portion dorsale de la lamina terminalis s’épaissit et il se développe un sillon à sa face ventrale. Ce sillon se remplit de matériels cellulaires et se transforme en masse commissurale au niveau de la ligne médiane [46 ; 5]. Les fibres commissurales provenant du cortex vont progresser sur cette structure et traverser la ligne médiane entre la 11ème et la 12ème semaine (figure : 7). Durant cette période critique d’environ une semaine, tous les facteurs qui empêchent le développement de ces axones peuvent conduire à une agénésie calleuse. Aux alentours de la 16ème semaine, le corps calleux occupe sa place définitive [59]. Plusieurs mécanismes ont été proposés pour expliquer la régulation de la formation du corps calleux dont les principaux sont : – Le guidage par les axones pionnières ; elles proviennent des neurones du cortex cingulaire et vont fournir une voie pour la traversée de la ligne médiane aux axones des neurones néocorticaux ultérieurs [47]. Chez l’homme, ces axones pionnières expriment le récepteur de guidage Neurophilin 1[48]. – Les structures gliales de la ligne médiane à savoir le Glial wedge (GW), Midline Zipper glia (MZG) et l’Indusium Griseum Glia (IGG) (figure :8) qui seraient probablement nécessaires au développement du corps calleux comme le démontrent les expériences chez la souris chez laquelle la destruction précoce de ces structures entraîne une agénésie du corps calleux [53 ; 55]. – La reconnaissance de la région cible et l’élagage sélectif dans l’hémisphère controlatéral : Après la traversée de la ligne médiane, les axones calleux se dirigent vers leurs régions cibles qui sont généralement des régions homotopiques à celles d’origine [21] pour innerver la couche corticale appropriée.
Physiologie du corps calleux
Par l’intermédiaire du corps calleux, une grande partie des influx nerveux générés par l’un des hémisphères cérébraux gagne l’hémisphère controlatéral. Comme le démontrent les résultats de la callosotomie -expérimentale chez l’animal et thérapeutique chez l’homme- on reconnaît au corps calleux deux fonctions essentielles : – Une fonction de transmission de certains types d’informations (sensorimotrices, sémantiques, transfert des apprentissages, influences excitatrices et inhibitrices) – Une fonction de coordination des réponses de chaque hémisphère lorsque les deux hémisphères sont activés simultanément ; car du fait que chez l’homme chaque hémisphère a un mode fonctionnement différent de celui de son homologue (l’hémisphère gauche procède de façon analytique, dénotative logique, alors que l’hémisphère droit procède de façon globale, associative, intuitive), il y a un risque de réponse contradictoire de chaque hémisphère pour une stimulation unique [59].
EPIDEMIOLOGIE DE L’AGENESIE DU CORPS CALLEUX
Fréquence
L’ACC est la plus fréquente des malformations cérébrales observées chez l’être humain [18]. Cependant, il est difficile de définir son incidence exacte puisque les données de différentes études publiées dans la littérature sont variables et dépendantes essentiellement de la méthode d’évaluation utilisée (autopsie, imagerie) [42]. Une étude radiologique postnatale trouve un incidence de 0.7 % [27], tandis qu’une étude post-mortem trouve une fréquence de 1 /19000 [9]. Dobyns rapporte quant à lui une incidence de 1 à 3 enfants pour 1000 naissances [18] et cette prévalence peut même atteindre jusqu’à 2 à 3 % chez des patients présentant un retard mental [34]. Nous rapportons une prévalence de l’ACC de 0.2% au service de pédiatrie A du CHU Mohammed VI de marrakech sur la période allant de septembre 2003 à novembre 2007. Cependant, la présente étude ne nous a pas permis de ressortir des données épidémiologiques générales puisque tous nos patients faisaient partie d’un groupe de patients adressés à un service de neuropédiatrie pour des problèmes neuropsychologiques. Ce qui constitue un biais de sélection d’où une difficulté à généraliser nos résultats.
Sexe
La répartition par sexe de l’ACC dans notre série indique une prédominance des sujets de sexe masculin (63% vs 37%) ; Ce que confirme les données de la littérature notamment celles de l’étude anglaise de Taylor et David [54] portant sur 56 cas dont 19 cas pédiatriques qui trouve une répartition de 12/19 soit 63% pour les garçons. Le même constat est rapporté par l’étude italienne de Bedeschi et al [6] qui trouve une répartition de 39/63 soit 62% pour les garçons.
NEUROPATHOLOGIE
Plusieurs hypothèses visent à expliquer l’ontogenèse des agénésies du corps calleux selon le stade développemental auquel la malformation a pu être induite [24] : – Défaut de commissuration dans le cadre d’anomalies globales de la gyration et de la corticogenèse se manifestant par une absence ou un trouble de la migration et de la disposition intracorticale des neurones calleux ; – Présence d’un facteur extrinsèque, comme un lipome ou un kyste interhémisphérique, faisant obstacle à la commissuration et entraînant ainsi une absence de progression des neurones calleux ; – Trouble du remodelage secondaire des circuits calleux dans le cadre d’un dysfonctionnement cortical entraînant une hypo ou hypertrophie du corps calleux.
MANIFESTATIONS CLINIQUES
Les manifestations cliniques de l’ACC à révélation précoce peuvent comporter des signes cliniques évoquant une maladie centrale : hypotonie [25], convulsions [37], dysmorphie craniofaciale, microcéphalie [37], ou macrocéphalie [35]. Parfois la découverte est faite dans le cadre du bilan d’une épilepsie, troubles du comportement, retard mental [37], signes neurologiques focaux [35], ou d’un ensemble malformatif complexe du système nerveux. C’est ainsi qu’on distingue les ACC isolées et les syndromes associant une ACC. Les formes isolées sont les plus fréquentes et leur pronostic paraît meilleur que celui des formes associées [61 ; 45]. Bien que leur fréquence soit encore impossible à préciser, ces formes isolées existent de l’avis de la majorité des auteurs. Cette certitude est fondée sur la découverte d’agénésies calleuses à l’occasion de scanners pratiqués pour des traumatismes crâniens ou des tumeurs cérébrales et au cours des autopsies chez des patients considérés comme « normaux » de leur vivant [30]. L’ACC isolée peut être symptomatique ou asymptomatique. Cependant l’examen neurologique approfondi des sujets présentant une
Les agénésies du corps calleux chez l’enfant : « A propos de 19 cas ».ACC isolée considéré comme « asymptomatique » révèle un certain nombre de déficits concernant les fonctions supérieures et les aptitudes sociales. Ces patients présentent des déficits dans le raisonnement abstrait, la résolution de problèmes, la généralisation (capacité à extrapoler à partir d’un cas), et la catégorisation (capacité à citer plusieurs items dépendant d’une catégorie sémantique ; par exemple, les noms d’animaux) [1, 33, 16]. L’exploration du langage trouve chez ces patients l’existence de difficultés dans la compréhension de la syntaxe, de la pragmatique, des proverbes, de l’humour narrative [4 ; 51 ; 13]. Mais, l’absence de corps calleux ne reproduit pas la sémiologie de la déconnection interhémisphérique observée chez les callosotomisés à savoir l’anomie tactile gauche, l’anomie visuelle gauche, l’anomie auditive gauche, l’anomie olfactive droite [59] . Seuls l’alexithymie et les troubles de la coordination manuelle sont présents. L’ACC isolée a curieusement un impact limité sur les capacités intellectuelles de façon générale ; le test de quotient intellectuel (QI) est dans les normes dans 2/3 des cas [40].
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Table des matières
INTRODUCTION
MALADES ET METHODES
RESULTATS
I. Epidémiologie
1) Fréquence
2) Âge
3) Sexe
4) Circonstances de découverte
5) Antécédent
II. Manifestations cliniques
1) Evaluation du périmètre crânien
2) Examen neurologique
3) Examen ophtalmologique
4) Examen des autres appareils
III. Imagerie
IV. Etiologies
V. Traitement
VI. Evolution –Pronostic
DISCUSSION
I) Rappels
1) Anatomie du corps calleux
2) Embryologie du corps calleux
3) Physiologie du corps calleux
II) Epidémiologie de l’agénésie du corps calleux
1) Fréquence
2) Sexe
III) Neuropathologie
IV) Manifestations cliniques.
V) Imagerie
1) Echographie
2) Imagerie par résonance magnétique
3) Tomodensitométrie
VI) Etiologies
1) Causes génétiques
2) Causes métaboliques
3) Facteurs d’environnement
VII) Traitement
VIII) Evolution – Pronostic
CONCLUSION
ANNEXE
RESUMES BIBLIOGRAPHIE
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