Embryologie de la verge et du prépuce

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Classifications des hypospadias

Plusieurs classifications d’hypospadias ont été décrites (figure 5). La plus communément utilisée est celle de Duckett.
 Classification de DUCKETT :
Elle est basée sur la situation du méat urétral sur la face ventrale de la verge après redressement de verge ; on distingue :
 Hypospadias antérieurs (balanique, balano-pénien, pénien antérieur) ;
 Hypospadias moyens (ou péniens moyens : au 1/3 moyen de la verge) ;
 Hypospadias postérieurs (pénien postérieur, péno-scrotal, scrotal, périnéal)
 Classification anatomique
 les hypospadias glanulaires : le méat ectopique siège sur le gland ;
 les hypospadias avec une division distale du corps spongieux ;
 les hypospadias avec une division proximale du corps spongieux ;
 les hypospadias multi-opérés (ou hypospades « cripple ») [1].

Aspects cliniques des hypospadias

Le diagnostic de l’hypospadias est clinique. L’examen clinique initial est fondamental pour déterminer le type d’hypospadias et la sévérité de celui-ci.

Circonstances de découverte

Les circonstances de découverte de l’hypospadias sont variables :
 en période néo natale, par le personnel médical ou para médical (mise en évidence d’un abouchement ectopique du méat urétral),
 pendant l’enfance par la constatation d’une anomalie du jet urinaire par les parents ou lors d’une circoncision par le personnel médical,
 à l’âge adulte l’hypospadias peut être découvert lors d’une consultation pour troubles sexuels (difficulté à d’intromission ou troubles de l’éjaculation).

L’examen clinique

L’interrogatoire permettra de rechercher les facteurs de risque et les antécédents familiaux d’hypospadias.
L’examen physique doit préciser les anomalies anatomiques suivantes (figures 4 et 6):
 La topographie du méat urétral qui est ectopique et le point de division du corps spongieux,
 Mensuration de la largeur de la plaque urétrale et la forme du gland,
 La présence ou l’absence d’une coudure de verge,
 L’aspect du prépuce : complet en cas d’hypospadias balanique ou prépuce incomplet avec l’aspect en « tablier de sapeur » d’Ombredanne.
L’examen physique recherchera également des malformations associées telles que : une anomalie morphologique des organes génitaux externes (scrotum bifide ou transposition péno-scrotale), un micro pénis par hypoplasie des corps caverneux, une anomalie de migration testiculaire. Peau pénienne (souple, cicatricielle, cartonnée, présence de fistule).

Les examens paracliniques

Les examens paracliniques ne sont pas nécessaires au diagnostic, ils sont réalisés pour rechercher un syndrome polymalformatif ou un état intersexué en cas d’hypospadias postérieur.
La biologie :
Le caryotype : Permet de rechercher des anomalies chromosomiques, telles que le syndrome de Klinefelter (47, XXY). Une anomalie caryotypique ou une anomalie hormonale pourront conditionner l’assignation du genre
Bilan hormonal :
Il doit être fondé sur l’orientation clinique et cytogénétique ; le dosage de la testostéronémie, la dihydrotestostérone ; le cortisol, la 17-Hydroxy-progesterone afin d’éliminer une insuffisance surrénale associée à l’hypospadias.
L’imagerie :
Echographie abdomino- pelvienne : elle recherche un utérus ou un reliquat utérin, les gonades, les surrénales.
Coelioscopique exploratrice (visée diagnostique):
Elle permet d’explorer l’anatomie interne ; d’apprécier la nature et le volume des gonades, de faire des biopsies afin d’en préciser le type anatomo-pathologique.

Traitement

Buts

L’objectif du traitement est de rétablir une anatomie et une fonction correcte de la verge (urinaire et  sexuelle), avec un aspect esthétique satisfaisant.

Moyens

Moyens médicaux

Le traitement hormonal préoprératoire peut être proposé
 La testostérone, ou la dihydrotestostérone, ou β- HCG : peuvent être utilisés en intramusculaire ou percutanée.
 Il n’existe pas de consensus quant à son utilisation et ses effets à long terme sont inconnus
 Il est utilisé chez les patients ayant un micropénis, ou avant une reprise chirurgicale pour améliorer la vascularisation, la vitalité des tissus péniens et les capacités de cicatrisation.
 2 à 3 injections intramusculaires énanthate de testostérone 2mg/kg sur une période de 6 – à 12 semaines. Le traitement doit être arrêté au moins 5 semaines avant la chirurgie
 Le délai entre sa prise et la chirurgie doit être respecté en raison de son effet inhibiteur sur la cicatrisation [16].

Moyens chirurgicaux

Il n’y a pas de données concernant le moment opportun pour la chirurgie de l’hypospadias. L’American Academy of Pediatrics recommande la réalisation d’une chirurgie élective des organes génitaux externes masculins entre 6 et 12 mois [17].
Matériels : les sutures doivent être réalisées exclusivement au fil fin résorbable (4/0, 5/0, ou 6/0) [18]. L’utilisation de lunettes grossissantes, une instrumentation fine, et des sondes siliconées pour dérivation urinaire sont aussi importantes.
Hémostase minutieuse et rigoureuse pour prévenir les hématomes qui peuvent s’infecter ou être source de fistules urétro-cutanées.
Recouvrir l’urétroplastie, chaque fois que c’est possible, d’un lambeau d’interposition entre les sutures de l’urétroplastie et la peau pour diminuer les risque de fistules.
Pansement Les pansements après la chirurgie de l’hypospadias ont pour avantages l’hémostase par compression douce, l’immobilisation de la verge. Les inconvénients sont l’ischémie, l’infection de la plaie opératoire et la douleur lors du retrait du pansement.
Techniques chirurgicales
La chirurgie de l’hypospadias postérieur se déroule en trois temps :
– Correction de la coudure de la verge ;
– Urétroplastie (reconstruction de l’urètre manquant) ;
– Reconstruction de la face ventrale de la verge.
Correction de la coudure de verge
 Le déshabillage complet de la verge : représente la première étape de cette orthoplastie et redresse le pénis dans 80% des cas. Une fois la libération cutanée faite, l’épreuve d’érection provoquée (test de Gittes) [19] permet de juger s’il faut poursuivre la correction de la coudure en libérant la gouttière urétrale de la face ventrale des corps caverneux et en excisant les tissus fibreux sous-jacents.
 La libération de la plaque urétrale des corps caverneux est une manoeuvre additionnelle qui redresse le pénis dans la plupart des cas.
 La coudure résiduelle est causée par des corps caverneux asymétriques et nécessite une plicature dorsale de l’albuginé des corps caverneux (technique de NESBIT) (figure 7). Certains auteurs réalisent cette plicature d’emblée car selon eux, la libération complète de la gouttière urétrale peut compromettre la vascularisation de celle-ci [1].
Urétroplasties
 Thiersch-duplay modifiée (1871)
Principe : Cette urétroplastie fait appel à la plaque urétrale conservée et tubulée sur elle-même jusqu’au sommet du gland (figure 8).
Technique:
– la gouttière urétrale est circonscrite grâce à deux incisions à la lame froide de part et d’autre de ses berges ;
– Les deux lèvres externes des incisions sont libérées en profondeur et latéralement ;
– Tubulisation de la plaque urétrale par des points séparés invaginants au fil résorbable sur une sonde urétrale.
 Snodgrass
Principe : incision longitudinale et médiane de la plaque urétrale jusqu’aux corps caverneux, du méat ectopique au gland ; puis tubulisation de la plaque urétrale comme dans la technique de DUPLAY ; Il s’agit en fait d’une urétrotomie à ciel ouvert suivie d’une tubulisation de la gouttière. La zone cruentée laissée sur le plancher urétral va progressivement se reépithélialiser (figure 9).
 lambeau préputial pédiculé et tubulisé (ASOPA- DUCKETT)
Principe : isoler un segment vascularisé de prépuce à l’extrémité d’un pédicule cellulo-vasculaire suffisamment long pour s’enrouler sur une face latérale de la verge de telle sorte que le lambeau préputial, de transversal qu’il était, devienne longitudinal à la face inférieure de la verge.
La tubulisation du feuillet muqueux de ce segment permet d’obtenir un canal dont l’extrémité proximale sera anastomosée à l’urètre hypospade, et l’extrémité distale deviendra le méat au sommet du gland (figure 10).
Technique:
– incision circonférentielle de la peau à 2 mm en amont de la couronne du gland ; incision circonférentielle autour du méat urétral ;
– déshabillage de la verge au ras de l’albuginée des corps caverneux et spongieux ;
– isolement du lambeau muqueux et de son pédicule nourricier ;
– confection du néo-urètre par tubulisation du lambeau muqueux ;
– enroulement du pédicule nourricier sur la face latérale droite de la verge ;
– suture de l’extrémité proximale du tube muqueux à l’urètre ;
– incorporation de l’extrémité distale du tube à l’extrémité distale du gland.
 Urétroplastie par greffe libre en un temps (Technique dite en INLAY)
Principe : greffon muqueux préputial libre, suturée à l’intérieur de la plaque urétrale, le néo-urètre étant ensuite tubulisé [2].
– Incisions bilatérales circonscrivant la plaque urétrale, du méat ectopique, au sommet du gland ;
– Incision longitudinalement et médiane de la plaque urétrale ;
– Prélèvement d’un greffon muqueux préputial, libre qui est tubulisé sur une sonde, et dont l’extrémité proximal est amarré au méat ectopique, et l’extrémité distal au sommet du gland ; constituant le néo-canal urétral;
– Les berges de la plaque urétrale sont suturées comme dans la technique de Duplay, par-dessus le néo-canal urétral [20].
 Urétroplastie par greffe libre en deux temps (BRACKA)
Principe : intervention en deux temps ; dans un premier temps, un lambeau de peau libre ou de muqueuse buccale est greffé sur la face ventrale de la verge après excision complète de la gouttière urétrale et correction de la coudure ; Six mois plus tard, le second temps de tubulisation du néo-urètre est réalisé [2,21].

Indications thérapeutiques.

Le choix de la technique d’urétroplastie repose sur la position du méat urétral et la qualité de la gouttière urétrale après redressement de la verge.

Hypospadias avec division proximale du corps spongieux

Ou Hypospadias postérieur :
L’indication dépend de la conservation ou non de la plaque urétrale après redressement de la verge.
 Si plaque urétrale conservée :
 Urétroplastie de Thiersch-Duplay ou Snodgrass ;
 Urétroplastie en Onlay ou en Inlay.
 Si plaque urétrale lésée ou sectionnée:
 Urétroplastie de Duckett ;
 Urétroplastie de Koyanagi ;
 Urétroplastie de Bracka

Hypospadias multi opéré.

Il n’y a pas de techniques standard ; dans tous les cas, on réalise :
 la correction de toute coudure résiduelle ;
 une cure pré-opératoire de βHCG, de testostérone ou de crème à la dihydrotestostérone peuvent être utiles pour améliorer la vitalité des tissus péniens;
 l’urétroplastie par la greffe de muqueuse buccale est la plus utilisée (Bracka).

Complications [22,23].

La chirurgie de l’hypospadias est émaillée de nombreuses complications.
Mauvais résultats cosmétiques:
Ils sont une des complications les plus fréquentes, caractérisés par des sutures irrégulières, asymétrie du fourreau cutané, ou excès de peau à la face ventrale de la verge.
Les fistules:
Elles représentent, en fréquence, la seconde complication. Elles sont favorisées par certains facteurs tels que la vascularisation médiocre des lambeaux, la manipulation des lambeaux par des pinces au lieu des fils tracteurs, la tension sur les lignes de sutures et l’infection.
Leur localisation est variable bien qu’elles soient fréquentes au niveau du sillon balano-préputial Ces fistules peuvent se fermer spontanément. Un délai de six mois est nécessaire avant d’envisager la fermeture de la fistule.
Avant de refermer une fistule, il faut s’assurer qu’il n’existe pas de sténose urétrale.
Les sténoses urétrales:
Elles sont moins fréquentes. Les sténoses du méat sont plus simples à traiter par méatotomie. Les sténoses distales (de l’anastomose) peuvent répondre aux dilatations urétrales, voir une urétroplastie. Il est donc important de les dépister et de les traiter rapidement.
L’ectropion muqueux:
Il s’observe surtout en cas d’urétroplastie utilisant une greffe de muqueuse vésicale, et nécessite une résection avec une suture muco-muqueuse.
La fréquence de la récidive de cette complication a conduit à l’abandon de l’utilisation de la muqueuse vésicale dans la chirurgie de l’hypospadias.
L’urétrocèle:
Ils correspondent à une dilatation fusiforme plus ou moins importante du néo-urètre qui se gonfle pendant la miction et se vide après celle-ci. Elle est le témoin d’un mauvais matériau de reconstruction urétral (comme la muqueuse vésicale qui se distend volontiers) ou d’une sténose du méat associée entraînant des pressions mictionnelles élevées.

Critères de non inclusion

Les patients suivants étaient exclus de l’étude :
– Patients dont les dossiers médicaux étaient inexploitables (pas de fiche d’observation ou de compte rendu opératoire) ;
– Les patients injoignables sur le numéro de téléphone enregistré dans le dossier ;
– Les patients n’ayant pas répondu à la convocation téléphonique.

Collecte des données

Les données cliniques de la prise en charge antérieure étaient recueillies des dossiers médicaux et les registres du bloc opératoire.
Un entretien téléphonique permettait de recueillir le consentement des patients ou de leurs parents et d’établir un rendez-vous de consultation.

Paramètres étudiés

Les données cliniques ont été étudiées en trois étapes:
 Les données cliniques au moment de l’urétroplastie recueillies dans le dossier médical du patient: l’âge, le type d’hypospadias postérieur, les pathologies associées, les antécédents de cure d’hypospadias, le type d’urétroplastie, l’expérience du chirurgien et les complications post-opératoires,
 les données lors d’une consultation de suivi pour évaluer les résultats cosmétiques et fonctionnels,
 et l’évaluation de la qualité de vie, le confort mictionnel par le score USP [28] (annexe 1), l’évaluation de la fonction sexuelle par le score IIEF5 [29] (annexe 2) et la satisfaction du patient en ce qui concerne l’esthétique de la verge par des auto-questionnaires.

Epidémiologie

Fréquence

Entre janvier 2009 et décembre 2016, 119 patients étaient opérés d’hypospadias dans le service. Vingt et cinq patients avaient un hypospadias postérieur soit une fréquence hospitalière de 21%.
Parmi les 25 patients opérés pour hypospadias postérieur, 5 patients étaient perdu de vue (numéros de téléphone indisponibles).
Vingt patients avaient pu être joints par téléphone, 3 patients avaient refusé de participer à l’étude à cause de l’éloignement géographique (2 patients) et de la déception (1 patient).
Le taux de réponse était de 85% (17 patients sur 20).

Age des patients

Age des patients au moment de la cure d’hypospadias

L’âge moyen des patients au moment de la chirurgie de l’hypospadias était de 15,52 ± 12 ans avec des extrêmes de 2 ans et 34 ans.
La tranche d’âge de 2 à 4 ans était la plus représentée avec 35% des patients. Sept patients (41%) avaient plus de 18 ans (figure 14).

Satisfaction des rapports sexuels

Du point de vue de la satisfaction sexuelle concernant les 6 patients qui avaient des rapports sexuels : 4 patients étaient satisfaits, un patient partagé et un patient était non satisfait.
L’apparence inesthétique de la verge et les antécédents chirurgicaux n’étaient pas évoqués par les patients comme étant à l’origine de problème érectile ou de leur non contact sexuel.

Satisfaction globale liée au traitement de l’hypospadias

Concernant la satisfaction globale 10 patients étaient satisfaits des résultats de la chirurgie du point de vue cosmétique, de la qualité de vie en rapport avec la miction et / ou de la satisfaction sexuelle. Tandis que 2 patients étaient partagés et 5 patients étaient non satisfaits des résultats.

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Table des matières

INTRODUCTION
RAPPELS
1. Embryologie de la verge et du prépuce
2. Etiopathogénie de l’hypospadias
3. Anatomie pathologique de l’hypospadias
4. Classifications des hypospadias
5. Aspects cliniques des hypospadias
6. Traitement
7. Complications
METHODOLOGIE
1. Cadre d’étude
2. Patients
RESULTATS
1. Epidémiologie
2. Aspects cliniques
3. Prise en charge thérapeutique
4. Suivi des patients
5. Evaluation des patients après la chirurgie
DISCUSSIONS
1. Epidémiologie
2. Traitement
3. Evaluation après chirurgie
CONCLUSION ET RECOMMANDATIONS
REFERENCES BIBLIOGRAPHIQUES

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