Soutenance mémoire
ECHOGRAPHIE TRANSFONTANELLAIRE
EPIDEMIOLOGIE
FREQUENCE
Sur une période de 5 ans, allant de Janvier 2002 à Décembre 2006; 90 cas d’hydrocéphalies non tumorales ont été pris en charge au service de Neurochirurgie du CHU Mohamed VI de Marrakech, ce qui représente 2,35% de l’ensemble des hospitalisations du service.
TRAITEMENT
La prise en charge de nos malades avait intéressé le traitement de l’hydrocéphalie tout en prenant en considération son étiologie, son potentiel évolutif en plus du traitement spécifique de la cause si cela était possible.
TRAITEMENT MEDICAL
7 patients de notre série ont été traités médicalement dont 3 cas sont des abcès, 4 cas des méningites, il s’agissait de:
¾ 2 cas ont nécessité un traitement médical seul avec résorption spontanée de l’hydrocéphalie :
o Un cas d’abcès multiples traité par Céphalosporine et Imidazolés.
o Un cas d’abcès occipital droit traité par Céphalosporine et Aminoside.
¾ Alors que 5 cas ont nécessité un traitement médical en premier lieu suivi de traitement chirurgical qui consiste en une dérivation ventriculo-péritonéale et une cure de Spina-bifida :
o 4 cas de méningites traitées par Céphalosporine et Aminoside.
o Un abcès du vermis cérébelleux traité par Céphalosporine et Aminoside.
¾ Le germe n’a pu être identifié que chez les cas ayant des méningites :
o 2 cas de méningite à pneumocoque.
o 2 cas de méningite à méningocoque.
TRAITEMENT CHIRURGICAL
Dérivation du LCR
La dérivation ventriculo-péritonéale a été réalisée par une valve à moyenne pression chez tous les patients opérés et ce en raison de ces problèmes :
¾ Le niveau économique des patients.
¾ La disponibilité sur le marché.
Traitement chirurgical associé
¾ Une cure chirurgicale de Spina-bifida dans 35 cas soit 38,88% et celà en même temps que la dérivation ventriculo-péritonéale.
¾ Dans un seul cas on a opté pour l’abstention chirurgicale du Spina-bifida car il est plat et bien épidermisé.
Abstention
3 patients n’ont pas été opérés soit 3,33%, dont 2 ont présenté une régression de l’hydrocéphalie sous traitement médicale et un est sorti contre avis médical.
EVOLUTION
L’évolution des malades après leur prise en charge au service a été évaluée surtout à court et à moyen terme.
EVOLUTION FAVORABLE
On a noté 69 cas soit 76,66% d’amélioration de la symptomatologie en comparant l’état pré-opératoire et le résultat post-opératoire.
COMPLICATIONS
La majorité de nos patients ont bien évolué. Toutefois, on a eu 20 patients qui ont eu des complications :
¾ 10 cas de méningite post-opératoire soit 11,11% traitée par C3G, les germes en cause sont :
o staphylocoque epidermidis dans 2 cas.
o staphylocoque aureus dans 3 cas.
o non identifié dans 5 cas.
¾ 8 cas de dysfonctionnement de la valve 8,88% nécessitant une révision de shunt :
o 3 cas ont fait plusieurs épisodes de dysfonctionnement avec une récurrence de 2 à 6.
o 1 cas de débricolage du matériel.
o et on a noté 3 patients qui ont fait des épisodes de méningite suivie de dysfonctionnement de shunt.
¾ 2 cas d’hématome sous dural soit 2,22%, l’un est aigu et l’autre est chronique, leur traitement a consisté en un drainage associé à une ligature des vaisseaux épiduraux.
DECES
Dans notre série, on n’a noté aucun cas de décès sur les 90 cas.
CONSEQUENCES ANATOMOPATHOLOGIQUES
CONSEQUENCES MORPHOLOGIQUES DE LA POUSSEE VENTRICULAIRE
L’hydrocéphalie correspond donc à une rupture de l’équilibre entre sécrétion et résorption du LCR. Elle engendre un gradient de pression entre cavités ventriculaires d’une part, et espaces sous arachnoïdiens et parenchyme cérébral d’autre part. Ce gradient de pression est responsable de la dilatation des ventricules, de la distorsion du parenchyme cérébral et de la chasse du LCR des espaces sous-arachnoïdiens.
La dilatation ventriculaire
Elle concerne essentiellement les ventricules latéraux et le 3ème ventricule, le 4ème ventricule étant inconstamment affecté par la dilatation.
Le degré d’expansion restera modéré chez l’adulte dont le cerveau mature se laisse peu comprimé dans une boite crânienne de volume fixe, alors qu’il sera considérable chez le nourrisson dont le crâne ouvert et le cerveau immature opposent moins de résistance.
Les espaces sous-arachnoïdiens
Qu’il s’agisse des vallées sylviennes ou des sillons corticaux, elle justifie souvent l’étiquette péjorative d’« atrophie corticale ». La population concernée par un tel aspect paraît effectivement pénalisée par une moindre espérance d’un bon résultat après dérivation (33 à 40 % contre plus de 60 % dans la population non concernée). Il est cependant probable que certaines dilatations « kystiques » des sillons corticaux ne correspondent pas à des atrophies authentiques, mais traduisent plutôt une gêne distale à la circulation du LCR, comme tend à le prouver la non visibilité des sillons corticaux sur les coupes TDM les plus hautes, et la normalisation de ces images parfois notée après dérivation.
Les lésions parenchymateuses
Les lésions précoces ne sont connues que par l’expérimentation.
En quelques heures, un œdème sous-épendymaire accroît de 60% les espaces extracellulaires de
la substance blanche, il diffuse spontanément en 48h, épargnant la substance grise, écrasant les sillons, puis le secteur vasculaire.
Les lésions constituées de l’hydrocéphalie chronique bien étudiées chez l’homme, comportent essentiellement une atrophie de la substance blanche, surtout frontale et occipitale, épargnant
les structures grises et les noyaux gris centraux, peu déformés. Elle touche la glie et les collatérales axonales alors que les neurones et les axones principaux résistent mieux.
Les enveloppes
Des lésions peuvent être observées, telles que l’érosion des clinoides, les impressions digitiformes de la table interne, la dépression des gouttières olfactives. Les sutures sont distendues et chez l’enfant, le périmètre de la voûte s’accroît, étirant de ce fait la peau; fine et pellucide ; parcourue de veines en réseau développé.
Deux formes évolutives particulières peuvent être signalées, soit vers la rupture dans la tête, soit
vers l’ouverture des méninges de la base, responsable de rhinorrhée.
CONSEQUENCES DYMAMIQUES DE LA POUSSEE VENTRICULAIRE
Le retentissement hydrostatique
La sécrétion persistant, la pression du LCR continue d’augmenter. Elle risque alors d’entraîner une hypertension intracrânienne aiguë et en l’absence de traitement, la mort.
L’évolution peut aussi se faire sur un mode chronique, avec une pression de LCR apparemment normale et une dilatation ventriculaire. La dilatation cesse en raison de la survenue d’un nouvel
équilibre à un niveau supérieur de pression, lorsque le cortex vient au contact des parois non compliantes (la dure-mère et de l’os). Les mécanismes responsables de ce nouvel équilibre sont d’une part, la diminution probable de la sécrétion du LCR et d’autre part, une augmentation des capacités de résorption par apparition de nouvelles voies, par exemple voie transépendymaire.
Le retentissement vasculaire
Si certaines malformations rendent possible une compression des sinus latéraux, élevant la pression sinusale, l’hypertension veineuse corticale doit être constante. De toute façon, la réduction du lit vasculaire et des gradients de perfusion entraîne une baisse du débit sanguin cérébral.
Le retentissement parenchymateux
Si l’ischémie joue un rôle probable dans le déterminisme de l’atrophie, si la pression subie par les cellules à des effets mal connus ; l’œdème extracellulaire, secondaire à la résorption transépendymaire du LCR ; souvent pathologique ; détermine vraisemblablement une perturbation des échanges cellulaires transmembranaires.
Cependant, les effets mécaniques de la distension ventriculaire sont plus souvent invoquées,
tant au niveau des fibres motrices, pour expliquer la paraparésie, ou dans la région périaqueducale pour le signe du coucher de soleil, qu’au niveau des fibres commissurales pour rendre compte du syndrome EEG de déconnexion. De même, la compression de l’infundibulum est rendue responsable des syndromes de Frohlich observés.
EPIDEMIOLOGIE
INCIDENCE DE L’HYDROCEPHALIE
Nous avons recensé 90 cas durant 5ans, c’est une pathologie fréquente, son incidence est variable d’un pays à l’autre :
¾ En France, elle est estimée à 1 sur 2000 naissances. (9)
¾ Aux USA, elle est de 4 à 10 pour mille naissances vivante. (10,11)
¾ En Tunisie, sa fréquence est estimée à 5,24% de l’ensemble des malformations du système nerveux central. (12)
¾ Au Cameroun (13) sa fréquence est de 1,5%, l’hydrocéphalie était congénitale dans 26,1% des cas, acquise dans 56,5% µdes cas et idiopathique dans 17,4%.
¾ En Arabie Saoudite, l’incidence totale d’hydrocéphalie est de 0.81 pour 1000 naissances. (14)
¾ Au Maroc, nous ne possédant pas d’étude statistique bien codifiée pouvant engendrer une estimation sur l’incidence et l’état de cette pathologie.
Ces études ne reflètent pas l’incidence réelle au niveau de la population générale.
SEXE
La prédominance du sexe masculin est maintenant admise par la littérature (15). Cette prédominance s’explique en partie par le fait que l’hydrocéphalie congénitale peut se transmettre sur un mode récessif lié au sexe (16,17). Galinianaia (18) le confirme dans son étude qui portait 185 cas et où le sexe ratio était de 1,5 en faveur des garçons.
Notre série reflète très bien cette prédominance avec une fréquence de 61,12% en faveur du sexe
masculin.
CONSANGUINITE
Le rôle de la consanguinité dans la survenue des malformations du système nerveux central en général et l’hydrocéphalie congénitale en particulier n’est plus à démontrer.
En effet, l’existence de familles d’hydrocéphalie, l’association à d’autres malformations et la fréquence des anomalies de caryotype confirme cette théorie. (16,17)
Dans la série de MURSHID et JARRALLAH (14), la notion de consanguinité a été retrouvé dans 73%.
Pour GANDOURA (12) l’hydrocéphalie était présente dans 36,36% contre 18,93% chez les témoins.
Dans notre série, elle était présente chez 13 femmes (16,66%).
L’AGE DE DECOUVERTE
L’âge de révélation de la maladie est variable selon la nature de l’hydrocéphalie. En cas des hydrocéphalies congénitales, l’âge de survenue intéresse d’avantage les nouveaux nés et les nourrissons, alors que l’hydrocéphalie acquise s’éloigne un peu de cette tranche d’âge et touche plutôt l’enfant et l’adulte.
Dans notre série, l’âge de révélation était de 1mois à 2ans dans 70% et au-delà de 2ans dans 25% des cas.
Dans la série d’ABENA (13), l’âge le plus touché était de 0 à 6mois avec 69,6%.
Dans la série de LABCHIR (20), la tranche d’âge la plus touchée était entre 1 jour et 6 mois avec une prépondérance pour l’hydrocéphalie acquise qui était pour 56,5%.
EVOLUTION
L’évolution de l’hydrocéphalie dérivée, varie selon la sévérité du désordre et de la rapidité du diagnostic et du traitement. La plus part des complications surviennent lors des premières années après la dérivation (40% lors de la première année) (110), leur incidence diminue avec l’âge. La surveillance doit contrôler l’efficacité de la dérivation, et montrer d’éventuelles complications de drainage. Elle juge sur le parenchyme cérébral et la réduction de la taille ventriculaire, et sur la réexpansion du parenchyme.
On distingue trois groupes de complications :
COMPLICATIONS MECANIQUES
Dérivation ventriculo-péritonéale
Les complications mécaniques dans les DVP constituent 20-30% des complications (88) à type :
¾ L’obstruction : représente 50% des complications mécaniques, peut être causée par l’abouchement du cathéter par le plexus choroïde ou par des débris de n’importe quelle portion du système de dérivation (10).
¾ Elle peut être rapidement révélée par des céphalées, anorexie, vomissements et des degrés variés de léthargie. En cas de suspicion d’obstruction, le neurochirurgien doit être contacté afin d’éviter les dommage qui peuvent être causés par l’hypertension intracrânienne.
¾ Cette obstruction peut se produire insidieusement, sans signes d’appel importants d’hypertension intracrânienne et être détectée seulement par la mesure systématique du périmètre crânien. La surveillance de ce dernier doit se faire de façon périodique et même pendant l’adolescence (9,111).
¾ La migration : de la portion distale du cathéter de dérivation ventriculo-péritonéale vers différents sites a été reportée dans la littérature, ainsi la dérivation se trouve compromise par l’altération de la résorption du liquide céphalorachidien ou par blocage du cathéter par les structures adjacentes. Les sites de migrations sont variés :
o Migration intrapleurale du tube distal par voie sus ou sous diaphragmatique (112,113).
o Migration au niveau gastrique (114),
o Perforation du colon (115),
o Extériorisation du cathéter à travers l’ombilic (116).
¾ L’ascite : est une rare complication de la dérivation ventriculo-péritonéale, due à l’incapacité du péritoine à absorber le LCR, le traitement de choix dans ce cas, le traitement de choix dans ce cas, pour CHIDAMBARAM (117) est la conversion du shunt en ventriculo-atrial.
¾ D’autres complications abdominales sont reportées dans la littérature : péritonite,occlusion intestinale, hernie inguinale, inflammation pseudo-tumorale du mésentère, abcès intrahépatiques, volvulus ou obstruction urétéral.
¾ L’hyperdrainage (119) : est du à l’augmentation de la pression différentielle de façon considérable de part et d’autre de la valve de dérivation. Il en résulte plusieurs conséquences :
o Syndrome des « ventricules fentes » : se définit cliniquement par des épisodes répétitifs d’hypertension intracrânienne, signe de mauvais fonctionnement de shunt, avec un collapsus des parois ventriculaires à l’imagerie cérébrale TDM (119,120).
o Collapsus cérébral : il résulte d’une réduction trop rapide de la taille ventriculaire contre une réexpansion (compliance) lente, il peut entraîner le développement des hydromes et des hématomes sous duraux, La fréquence de ces complications est de 2 à 17 % (118), favorisé par le passage en position orthostatique qui augmente le gradient de pression entre l’entrée et la sortie de
la valve. Un tel défaut de compliance cérébrale peut être total quand l’hydrocéphalie, ancienne, a entraîné une atrophie post-hydrocéphalique(119,120).
Dérivation ventriculo-cardiaque :
¾ Migration du cathéter dans l’artère pulmonaire (121),
¾ Accidents thromboemboliques.
Dérivation lombo-péritonéale :
¾ Céphalées orthostatiques,
¾ Sciatalgies (102,122)
COMPLICATIONS INFECTIEUSES :
Parmi les complications les plus redoutables c’est L’infection, elle touche 1 à 10 % des hydrocéphalies dérivées (123) ; Elles sont toujours en rapport avec une chirurgie mais peuvent se révéler plusieurs mois après celle-ci en cas de germes peu pathogènes. Il s’agit le plus souvent de méningite, ventriculite, péritonite ou endocardite à staphylocoque epidermidis ou aureus dans 60 % des cas. L’incidence de l’infection est différente selon la technique utilisée (124)
AUTRES COMPLICATIONS :
¾ La pneumocéphalie intraventriculaire isolée compressive, secondaire à la pose d’une dérivation ventriculo-péritonéale (DVP), est de survenue exceptionnelle et n’a été que très peu rapportée (126).
¾ Syndrome du 4ème ventricule exclu : c’est une dilatation kystique du 4ème ventricule, compliquant la dérivation Ventriculo-péritonéale, et qui est due à la sténose de l’aqueduc de Sylvius et des orifices de Luschka et de Magendie (10).
¾ Epilepsie
¾ Les complications de l’endoscopie du troisième ventricule : l’endoscopie du 3ème ventricule est une alternative aux dérivations ventriculo-péritonéale et ventriculoatrial, elle comporte un risque d’infection, d’hyperdrainage et de bradycardie (90,127) dont l’incidence n’est pas encore établie, du fait du petit nombre de patients étudiés.
¾ Cardiorespiratoires : brady- ou tachyarythmies, apnée voir arrêt cardiaque (128) du fait d’un déplacement du tronc cérébral par une décompression brutale des espaces craniospinaux (93).
¾ Métaboliques : diabète insipide par modification du volume du 3ème ventricule dont le déclenchement peut être différé avec des conséquences graves, notamment chez l’enfant (129).
MORTALITE :
En dépit de l’amélioration des techniques diagnostiques et des stratégies thérapeutiques dans la gestion de l’hydrocéphalie, elle continue à être associée à un taux de la mortalité relativement élevé même avec un traitement adéquat par dérivation du liquide céphalorachidien (130).
Le décès reste l’évolution fatale. Il peut survenir en post-opératoire ou plus tard à la suite de l’une des complications déjà citées.
L’étude faite par JOHN et HEATHER visant à étudier la mortalité attribuée à l’hydrocéphalie aux états unis entre 1979 et 1998, cette étude a concerné les hydrocéphalies congénitales, acquises.
Le taux de la mortalité total était 0.71 par année et par 10.000 habitants (131).
Dans notre étude, nous n’avons enregistré aucun cas de décès, alors que dans la série de LABCHIR (20) a enregistré un taux de mortalité de 10%, et celle de ALIOUI (34) 2,44%.
SURVEILLANCE :
Le neurochirurgien revoit les patients dérivés en consultation à trois mois puis tous les six mois jusqu’à stabilisation du volume ventriculaire. La surveillance systématique par la suite se fera tous les deux ou trois ans.
La surveillance est avant tout clinique. Chez le nourrisson, on surveille la courbe de périmètre crânien, de taille et de poids, l’examen neurologique (fontanelle, regard, tonus, motricité) et le comportement général. Chez le plus grand et l’adulte, on surveille l’examen neurologique, son comportement et ses résultats scolaires ou rendement professionnel.
La surveillance se fait également par des examens complémentaires:
¾ Le fond d’œil pour contrôler l’évolution d’un œdème papillaire ;
¾ Les radiographies du système de dérivation (crâne F+P, thorax et abdomen) pour rechercher une déconnexion du système de drainage.
¾ Le scanner pour contrôler la position du cathéter et l’évolution de la taille des cavités ventriculaires.
Ces examens seront demandés en dehors d’une consultation programmée lorsque l’on suspecte un dysfonctionnement. On demandera parfois une échographie abdominale à la recherche d’un épanchement (péritonite) ou de pseudokystes qui peuvent se former à l’extrémité du cathéter et le boucher.
DEVENIR DES ENFANTS HYDROCEPHALE :
A long terme, les enfants hydrocéphales peuvent présenter des troubles psycho intellectuel avec un retentissement non négligeable sur la qualité de vie même avec un traitement adéquat (dérivation ventriculo-péritonéale). (132)
Dans l’étude des résultats cliniques chez les malades portant une hydrocéphalie, les effets sur la
santé physique, émotive, cognitive et sociale sont fréquemment négligés. Les auteurs ont développé une mesure du statut de la santé quantitative, c’est le résultat du questionnaire de l’hydrocéphalie -the Hydrocephalus Outcome Questionnaire (HOQ)- qui est conçu spécifiquement pour les enfants avec hydrocéphalie. (133,134)
Dans l’étude de TOPCZEWSKA-LACH. E, LENKIEWICZ. T, le quotient intellectuel (QI) était 90 chez 30% d’enfants, entre 70 et 90 chez 24%, entre 50 et 70 chez 26%, et inférieur que 50 chez 20%.
ont trouvé que 69% des patients présentaient des déficits neurologiques et 22% présentaient des
déficits visuels ou auditifs. L’intégration dans les écoles normales était possible pour 58.7% des enfants.
Les enfants ayant une hydrocéphalie sur un spina-bifida, ont un fonctionnement cognitif plus pauvre que chez les enfants avec un spina-bifida sans hydrocéphalie, avec un déficit moteur estimé à 52% (40).
Les hydrocéphalies post-méningitiques (40) ont un risque plus élevé d’épilepsie.
Les prématurés ayant une hydrocéphalie sur hémorragie ventriculaire, ont un pronostic réservé,
du fait de la présence d’autres désordres, tel que, la dysplasie broncho-pulmonaire et les hémorragies intra parenchymateuses souvent associées. L’évolution est bonne dans approximativement 50% des cas. (100,109)
Cette évolution reste influencée par le degré de perception des parents de cette pathologie et de
leur coopération, ce qui impliquerait une prise en charge psychologique des parents de malades
immédiatement après le diagnostic, surtout s’il est effectué en prénatal.
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Table des matières
INTRODUCTION
PATIENTS ET METHODES
RESULTATS
I. EPIDEMIOLOGIE
1. FREQUENCE
2. REPARTITION DES CAS SELON LES ANNEES
3. REPARTITION SELON LE SEXE
4. REPARTITION SELON L’AGE
5. ORIGINE GEOGRAPHIQUE
6. AGE DES MERES
7. ANTECEDENTS MATERNELS
8. CONSANGUINITE
9. ANTECEDANTS PERSONNELS
10. ANTECEDANTS FAMILIAUX
11. DUREE D’EVOLUTION
II. CLINIQUE
1. LES PRINCIPAUX SIGNES DE DECOUVERTE
2. SIGNES CLINIQUES
III. PARACLINIQUE
1. ECHOGRAPHIE TRANSFONTANELLAIRE
2. TOMODENSITOMETRIE
3. IRM CEREBRO-MEDULLAIRE
4. BIOLOGIE
IV. ETIOLOGIES
1. LES HYDROCEPHALIES ACQUISES
2. LES HYDROCEPHALIES CONGENITALES
V. TRAITEMENT
1. MEDICAL
2. CHIRURGICAL
VI. EVOLUTION
1. EVOLUTION FAVORABLE
2. COMPLICATIONS
3. DECES
DISCUSSION
I. RAPPEL ANATOMIQUE
1. CAVITES VENTRICULAIRES
2. PLEXUS CHOROIDES
3. ESPACES SOUS ARACHNOIDIENS
II. RAPPEL PHYSIOLOGIQUE DU LCR
1. PRODUCTION DU LCR
2. CIRCULATION DU LCR
3. RESORPTION DU LCR
4. PRESSION DU LCR
5. FONCTIONS DU LCR
6. COMPOSITION DU LCR
III. PHYSIOIPATHOLOGIE DE L’HYDROCEPHALIE
1. L’ HYPERSECRETION DU LCR
2. LA GENE A LA CIRCULATION
3. LA GENE A LA RESORPTION
IV. CONSEQUENCES ANATOMOPATHOLOGIQUES
1. CONSEQUENCES MORPHOLOGIQUES DE LA POUSSEE
VENTRICULAIRE
2. CONSEQUENCES DYNAMIQUES DE LA POUSSEE
VENTRICULAIRE
V. EPIDEMIOLOGIE
1. INCIDENCE DE L’ HYDROCEPHALIE
2. SEXE
3. CONSANGUINITE
4. AGE DE DECOUVERTE
VI. CLINIQUE
1. ETUDE DU PERIMETRE CRANIEN
2. SIGNES NEUROLOGIQUES
3. SIGNES OPHTALMOLOGIQUES
4. MANIFESTATIONS ENDOCRINIENNES
5. MALFORMATIONS ASSOCIEES
VII. EXAMENS PARACLINIQUES
1. ECHOGRAPHIE TRANSFONTANELLAIRE
2. TOMODENSITOMETRIE
3. IMAGERIE PAR RESONNANCE MAGNETIQUE
4. ARTERIOGRAPHIE
5. RADIOGRAPHIE DU CRANE
6. DIAGNOSTIC ANTENATALE
VIII. ETIOLOGIES
HYDROCEPHALIES CONGENITAL
1. HYDROCEPHALIES ACQUISES
2. HYDROCEPHALIE EXTERNE
IX. TRAITEMENT
1. OBJECTIFS
2. METHODES
3. DERIVATION DU LCR
4. TRAITEMENT MEDICAL
5. INDICATIONS
X. EVOLUTION
1. COMPLICATIONS MECANIQUES
2. COMPLICATIONS INFECTIEUSES
3. AUTRES COMPLICATIONS
4. MORTALITE
5. SURVEILLANCE
6. DEVENIR DES ENFANTS TRAITES
CONCLUSION
RESUMES
BIBLIOGRAPHIE
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