Différance histopathogeniques entre cholestéatome de l’adulte et de l’enfant

La tympanoplastie en technique fermée :

La tympanoplastie en technique fermée a été réalisée chez tous nos patients. Le second look a été prévu d’emblée pour 2 patients, Ce second temps a été réalisé dans un délai d’environ 18 mois. La Tympanoplastie en technique fermée est une masto-antro-atticotomie sus et rétro-meatique avec conservation du conduit osseux, est essentiellement une chirurgie réparatrice, associant au temps fondamental d’éradication des lésions, un temps non seulement fonctionnel mais aussi reconstructeur de l’appareil auditif. La voie d’abord est postéro-supérieure ou rétro-auriculaire. Un remodelage postéro- supérieure du conduit pour l’élargir, une désarticulation incudo- stapedienne avant de fraiser au contact de la chaine (pratiquée dans 3 cas), une tympanotomie postérieure pratiquée après l’identification positive du nerf facial à la partie moyenne de sa troisième portion. Il est très important de fraiser délicatement le bord interne du conduit laissé en place afin d’éliminer tout risque de cholestéatome résiduel à ce niveau. Après l’exérèse, cette technique permet facilement de fermer la caisse par un néotympan et de réaliser un effet columellaire contemporain ou différé. L’ossiculoplastie a été possible dans 53,3% des cas. La reconstruction ossiculaire était dans notre pratique effectuée prioritairement à partir de matériel autologue par transposition d’enclume ou rehaussement cartilagineux de l’étrier ceci permet d’éviter les problèmes de tolérance à long terme des prothèses dans cette population pédiatrique, ainsi que les risques d’extrusion. La reconstruction du conduit auditif externe par du cartilage a été effectuée chez 20% des patients et le renforcement tympanique par un large fragment du cartilage prélevé au niveau de la conque ou du tragus puis aminci chez 33,3% des cas.

Motif de consultation et signes cliniques. Dans la majorité des cas, les signes évocateurs du cholestéatome sont l’otorrhée et l’hypoacousie. La surdité est habituellement transmissionnelle et correspond à la réaction inflammatoire ou à la destruction tympano-ossiculaire dans les formes évoluées. L’otorrhée traduit le caractère surinfecté de la poche cholestéatomateuse extériorisée dans le MAE. L’otorrhée est volontiers fétide, en raison de la présence de germes anaérobies et/ou de pyocyaniques. Les autres signes d’appels tels que les acouphènes, les otalgies et les vertiges semblent moins fréquents que chez l’adulte et surviennent surtout lors des phases de surinfection ou en présence de complications. Les complications révélatrices ont beaucoup diminué en fréquence dans les pays industrialisés et elles doivent être systématiquement recherchées [1, 9, 10]. Rarement, le cholestéatome est diagnostiqué à l’occasion d’une de ses complications : paralysie faciale, mastoïdite, labyrinthite, vertiges voire complications neuro-méningées. Les céphalées inhabituelles doivent faire craindre et rechercher d’autres signes de complications neuro-méningées. Enfin, le cholestéatome est parfois diagnostiqué à l’occasion d’un examen otoscopique systématique, chez un patient encore asymptomatique [1]. Dans notre série les symptômes de début les plus fréquemment rencontrés sont l’otorrhée 80% (sa fréquence varie de 38% à 83% dans la littérature [7, 8,16 ,26]) et l’hypoacousie dans60% de cas (C’est le deuxième signe clinique révélateur rapporté par les auteurs, sa fréquence varie de 14% à 85% [14, 16,26]).

Aspects otoscopiques : Le diagnostic positif de cholésteatome repose dans la majorité des cas sur le seul examen otoscopique. L’examen otoscopique minutieux est la clé du diagnostic soit au microscope opératoire avec une aspiration contrôlée, soit sous contrôle oto-endoscopique. Un bilan des deux oreilles s’impose, après un traitement local d’épreuve durant quelques jours, comprenant une ou plusieurs aspirations. Le diagnostic clinique du cholestéatome chez l’enfant paraît plus difficile que chez l’adulte car le conduit auditif externe est étroit et encombré de débris de cérumen, squames, et l’enfant est souvent agité. Il met en évidence des squames épidermiques au niveau du Shrapnell ou une perforation le plus souvent postéro-supérieure. La perforation tympanique est plus rarement antéro-supérieure ou totale. Elle possède deux caractères essentiels: elle est haute au niveau de la pars flaccida ou la région postéro-supérieure de la pars tensa et elle est marginale. Elle peut être difficile à mettre en évidence lorsqu’elle est petite, punctiforme au niveau du Shrapnell ou plus facile lorsqu’elle est large et qu’elle érode le mur de l’attique, ce qui permet de voir le cholésteatome [1]. L’état du méat auditif externe doit être aussi soigneusement précisé. La présence d’un polype sentinelle, rouge et charnu ou d’une croûte brunâtre masquant une otite chronique cholestéatomateuse. Le calibre du méat auditif externe doit être apprécié afin de prévoir un éventuel temps de canaloplastie lors du traitement chirurgical [1]. Parmi les nombreux aspects otoscopiques pouvant correspondre à un cholestéatome, on peut schématiquement distinguer :

Les complications intra-temporales

Les fistules labyrinthiques sont également très fréquentes et représentent 7 % des cholestéatomes. Le canal semi-circulaire latéral est du fait de sa localisation la portion labyrinthique la plus souvent atteinte (environ 90 % des cas). Mais des fistules des canaux semi-circulaires supérieur et postérieur, et de la cochlée ont été rapportées. Les érosions de la capsule otique peuvent survenir par deux mécanismes. Les médiateurs d’ostéolyse activés au sein de la matrice cholestéatomateuse ou la pression exercée par le cholestéatome peuvent conduire à une ouverture de la coque osseuse du labyrinthe. L’autre mécanisme est la résorption au sein de la capsule otique due à l’activation de médiateurs de l’inflammation. La mise en évidence d’une fistule sur le TDM est inconstante (57 à 60 %) et n’est pas plus efficace que l’interrogatoire et l’examen clinique. Le traitement est chirurgical, associant exérèse prudente et recouvrement par une aponévrose et de la poudre d’os. Il est réalisé dans le même que l’exérèse du cholestéatome. Le risque de surdité dépend de la localisation de la fistule. Il est de 35 % en cas de fistule au niveau du promontoire et de 3 % au niveau des canaux semi-circulaires. Les mastoïdites sont le versant interne des abcès sous périostes.

Les apicites ou infections de l’apex pétreux ou pétrosites sont rares, mais dangereuses du fait de leur localisation à proximité des fosses crâniennes moyenne et postérieure. L’apex pétreux est pneumatisé chez 30 % des patients, et ces cellules sont en relation avec celles de la mastoïde et avec l’oreille moyenne permettant l’extension des infections. La classique triade clinique, appelée syndrome de Gradenigo, associe une douleur rétro-orbitaire profonde (50 %), une otorrhée et une paralysie de la sixième paire crânienne (25 %). Le traitement de première intention est médical. Encas d’échec, de nécrose osseuse ou de présence d’un abcès, un traitement chirurgical s’impose par différentes voies d’abord (infra labyrinthique, rétro labyrinthique, supra labyrinthique ou sus-pétreuse) utilisant les cellules existantes pour atteindre l’apex dans le cas d’une audition conservée. Les paralysies faciales sont dues à une extension d’une surinfection via une déhiscence du canal osseux ou à la compression directe par le cholestéatome.

Les complications intracrâniennes

Les abcès cérébraux sont les complications les plus fréquentes et les plus graves. Les localisations les plus fréquentes sont le lobe temporal et le cervelet. Le point de départ est dans la majorité des cas une dissémination hématogène secondaire à une thrombophlébite, mais parfois il s’agit d’une extension à partir d’un empyème sous-dural constitué à partir d’une déhiscence du tegmen. L’évolution se fait en trois phases. La phase d’encéphalite, puis une phase quiescente avec des symptômes abâtardis et enfin une phase finale avec résurgence des symptômes sous forme d’hypertension intracrânienne traduisant une rupture ou une extension de l’abcès. L’IRM est le meilleur examen. Le traitement associe une antibiothérapie à large spectre, une corticothérapie pour diminuer l’oedème cérébral et un traitement anticonvulsivant. Un drainage neurochirurgical est réalisé en urgence, associé à une mastoïdectomie si l’état neurologique du patient est suffisamment stable. La surveillance par des TDM rapprochées est la règle. Les méningites sont les deuxièmes complications en fréquence. Leur physiopathologie comprend trois voies d’extension différentes : la voie hématogène (la plus fréquente), l’extension par contiguïté au travers des foramens et fissures existants (fissures de Hyrtl) ou au travers d’érosion osseuse. Elles sont associées à une autre complication intracrânienne dans 50 % des cas. Il faut donc les rechercher à l’aide d’une TDM avec injection et une IRM. Le traitement associe une antibiothérapie à large spectre, une corticothérapie permettant de limiter les séquelles auditives et neurologiques et une mastoïdectomie.

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Table des matières

INTRODUCTION
MATERIEL ET METHODES
I. Matériel d’étude
1. Type d’étude
2. Critères d’inclusion
3. Critères d’exclusion
II. Méthodes d’étude
III. Analyse statistique
IV. Considérations éthiques
RESULTATS ET ANALYSE
I. Epidémiologie
1. Répartition selon l’âge
2. Répartition selon le sexe
3. Antécédents et facteurs favorisants
II. Données cliniques
1. Délai de consultation
2. Motifs de consultation…
3. topographie
4. l’examen clinique
III. Données paracliniques
1. l’audiogramme
2. TDM
IV. Traitement
1. Médicale
2. chirurgicale
3. découvertes peropératoires
V .EVOLUTION
1. Suites immédiates
2. Suites à distance
DISCUSSION
I. Epidémiologie
1. Age
2. Sex-ratio
3. Antécédents
II. Etude clinique
1. motif de consultation et signes cliniques
2. délai de consultation
3. Aspects otoscopiques
III. Evolution et complications
IV. Examens complémentaires
1. Audiométrie
2. Imagerie
A. TDM
a. Apport de la TDM dans le diagnostic
b. Apport de la TDM dans le bilan lésionnel
c. Apport de la TDM en postopératoire
B. IRM
V .Traitement chirurgical
VI .Evolution
CONCLUSION
ANNEXES
I. Rappel historique
II .Rappel anatomique
III. Anatomopathologie
1. Aspect macroscopique
2. Aspect microscopique
3. Différance histopathogeniques entre cholestéatome de l’adulte et de l’enfant
4. Avance histologique
IV.Pathogénèse
1. Résorption osseuse
2. Formation de kératine
V. Etiologie
1. Cholestéatome congénital
2. Cholestéatome acquis
VI. Traitement chirurgical
A. But du traitement
B. Principales techniques utilisées
1. Technique fermée
a- Définition
b- Avantages
c- Inconvénients
d- Technique chirurgicale
2. Technique ouverte
a- Définition
b- Avantages
c- Inconvénients
d- Technique chirurgicale
C. Choix de technique
D. Les nouvelles instrumentations
1. Les optiques d’otoendoscopie
2. La surveillance électro-physiologique per-opératoire du nerf facial
RESUMES
BIBLIOGRAPHIE

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