Soutenance mémoire
Developpement du colon et du rectum
LA MALADIE DE HIRSCHSPRUNG
L’aganglionose colique, ou maladie de Hirschsprung (MH), ou mégacôlon congénital (MCC), est une anomalie fréquente qui survient une fois sur quatre à cinq milles naissances, le plus souvent chez le garçon.C’est une des plus fréquentes étiologies d’occlusion intestinale chez l’enfant.Cette maladie est caractérisée par l’absence de cellules ganglionnaires dans la sous-muqueuse et dans les plexus myentériques du tube digestif à sa partie distale. Ceci tient à un défaut dans la migration des cellules de la crête neurale de l’embryon, entre le 30 éme et le 60 éme jour de la gestation.
À côté de la forme classique recto-sigmoïdienne (80 % des cas) sont décrites une forme colique totale (10 %), une forme étendue (1 %) et une forme courte rectale (9 %). Le pronostic fonctionnel dépend évidemment de l’étendue des lésions. Le côlon non innervé ne peut propulser le bol fécal, et le côlon d’amont se distend passivement, d’où l’appellation de mégacôlon congénital. Mais la partie distendue est saine et c’est la portion rétrécie qui est malade. Cette maladie se révèle lors de la mise en route du transit. Elle n’est donc pas accessible au diagnostic prénatal échographique.
RAPPEL HISTORIQUE:
C’est le pédiatre danois Hirschsprung qui a décrit le premier, au congre pédiatrique de Berlin en 1886, 20 cas de « mégacôlon congénital ». Il s’agit d’enfants morts de constipation avec distension abdominale majeure .
En 1901 : Tittel, ensuite, décrit l’absence de cellules ganglionnaires intestinales chez certains enfants souffrant de constipation chronique .
En 1920 : Dalla Valle évoque le rôle de l’aganglionie dans la pathogénie de La MH.
En 1938 : Robertson et Kernohan, à la Mayo Clinic, établissent la relation entre l’agonglionose distale et l’occlusion.
En 1946 : Ehrempreis décrit les formes du nouveau-né et du nourrisson.
En 1948 : Swensson et Bill proposent une chirurgie thérapeutique .
En 1959 : Swensson et al. Proposent la biopsie rectale comme moyen diagnostique.
En 1963 : Soave propose l’abaissement du colon sain à l’intérieur du manchon rectal préalablement débarrassé de sa muqueuse agonglionnaire.
En 1964 : Duhamel décrit l’intervention qui consiste en l’abaissement rétro-rectal et transanale du colon. Cette technique a subit par la suite plusieurs modifications .
Dans les 20 dernières années, le développement des techniques chirurgicales a permis de diminuer notablement la morbidité et la mortalité de cette pathologie, ce qui a permis de voir l’émergence de cas familiaux.
Traitement radical:
Il s’agit du traitement définitif de la maladie de Hirschsprung, qui est un traitement chirurgical.Initialement, cette chirurgie était envisagée après une colostomie ; elle est depuis quelques années pratiquée avant trois mois de vie ; ce sont So et al qui, les premiers,ont proposé un traitement radical en un temps ; rapidement, d’autres équipes ont suivi. Actuellement, nous proposons de plus en plus une chirurgie néonatale permettant de mettre à l’abri le nourrisson de l’entérocolite, ou après quelques jours ou semaines de nursing, en sachant que ce nursing n’est pas sans risque. Cette chirurgie peut être réalisée plus tardivement en cas d’enfant dérivé en zone saine et en nutrition entérale complète. Cela concerne tout particulièrement les formes longues que certains opèrent vers l’âge d’un an, mais que d’autres préconisent d’opérer de plus en plus tôt.
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Table des matières
I N T R O D U C T I O N
G E N E R A L I T E S
I) DEFINITION
II) RAPPEL HISTORIQUE
III) RAPPEL EMBRYOLOGIQUE
1) Developpement du colon et du rectum
2) Developpement du système nerveux entérique
3) Migration et multiplication des neuroblastes
4) Maturation
IV) RAPPEL ANATOMIQUE
1) LE COLON
2) LE RECTUM
V) RAPPEL PHYSIOLOGIQUE
1) Phénomènes moteurs coliques
2) Motricité ano‐rectale
3) Régulation de la motricité colique
4) Régulation de la motricité anorectale
VI) PHYSIOPATHOLOGIE
VII) RAPPEL HISTOLOGIQUE
1) Histologie du colon
2) Histologie du rectum
3) Hstologie du canal anal
4) La musculature sphincterienne
5) L’innervation du tube digestif.
VIII) ANATOMIE PATHOLOGIQUE
1) Les lésions macroscopiques
2) Les lésions microscopiques
XI) LES HYPOTHESES ETIOLOGIQUES
1) Les hypothèses vasculaires
2) Les hypothèses virales
3) Les hypothèse de neuromédiateurs
4) L’hypothèse auto‐immune
5) Les hypothèses génétiques
X ) GENETIQUE
P A T I E N T S ET METHODES
I) MATERIEL D’ETUDE
II) METHODES D’ETUDES
RESULTATS ET ANALYSE
I) EPIDEMIOLOGIE
1) Age
2) Sexe
3) L’origine géographique
4) Antécédents et pathologies associées
II) LES ASPECTS CLINIQUES
1) Circonstances de découverte
2) La symptomatologie clinique
III) LES ASPECT PARACLINIQUES
1) L’abdomen sans préparation (ASP)
2) Le lavement opaque
3) La recto‐manométrie
4) Etude histologique
VII) LES ASPECTS THERAPEUTIQUE
1) Traitement palliatif
2) Traitement radical
3) Evolution, complication et mortalité
DISCUSSION
I) EPIDEMIOLOGIE
1) Age au moment du diagnostic
2) Sexe
3) L’origine géographique
4) Consanguinité et pathologies associées
II) LES ASPECTS CLINIQUES
1) Dans la période néonatale
2) Chez le nourrisson et le jeune enfant
3) Chez le grand enfant ou l’adulte
III) LES ASPECT PARACLINIQUES
1 ) L’abdomen sans préparation (ASP)
2) Le lavement opaque
3) La manométrie rectale
4) Etude histologique
5) Autres explorations
IV) LES FORMES CLINIQUES
1) Les formes topographiques
2) Les formes selon l’âge
3) Les formes compliquées
V) LES PATHOLOGIES ASSOCIEES
1) La trisomie 21
2) Anomalies urinaires
3) Anomalies digestives
4) Autres associations
VI) LE DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL
1) Occlusions organiques
2) Occlusions fonctionnelles
3) Pseudo obstruction intestinale chronique (POIC)
4) Autres causes de constipation à la période néonatale
VII) LES ASPECTS THERAPEUTIQUES
1) Traitement palliatif
2) Traitement radical
VIII) EVOLUTION, COMPLICATION ET MORTALITE
1) A court terme
2) A long terme
C O N C L U S I O N
RESUM ES
B I B L I O G R A P H I E
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