Dermatofibrosarcome de Darier et Ferrand

Historique de la maladie 

En 1890: Le dermatofibrosarcome a été décrit pour la première fois par Taylor RW comme tumeur sarcomateuse ressemblant à une cicatrice chéloïdienne. Il s’agissait d’une tumeur dermique de l’épaule gauche d’un patient de 43 ans. La tumeur a été opérée à 4 reprises suite à des récidives locales (8). Dans la même année Sherwell rapporte un cas semblable à la Société Dermatologique de New York sous le non de «Morphée hypertrophique» (9).
En 1921 : Le dermatofibrosarcome a été rapporté par Kuznitsky et Gradish. Il s’agissait de 3 cas de DFS localisés à la paroi thoracique (10).
En 1924: C’est Darier et Ferrand qui décrivent le dermatofibrosarcome pour la première fois comme une entité clinico-pathologique distincte sous le nom de dermatofibrosarcome progressif et récidivant à partir de 4 observations. La tumeur est décrite comme une plaque ferme et fibreuse, évoluant lentement sur plusieurs années vers de multiples nodules. L’agressivité de la tumeur est dite locale et ses métastases sont extrêmement rares (3).
En 1925: Hoffman publiait 3 nouveaux cas et donnait à cette tumeur le terme de dermatofibrosarcome protubérant (11).
En 1952: Pack et Taylor conseillent en plus de l’exérèse large de la tumeur, une ablation du fascia sous jacent.
En 1957: La forme pigmentée du dermatofibrosarcome a été décrite pour la première fois par Bernar.
En 1962: La première grande série de 115 cas (provenant de l’armée américaine) est rapportée par Taylor, H.B. avec des données démographiques et la description détaillée clinique et histologique de la tumeur (13).
En 1985: La forme atrophique du dermatofibrosarcome a été rapportée pour la première fois par Lambert (14).
En 1990: Ramani et collaborateurs furent les premiers à détecter l’expression de l’antigène CD34 dans 4 des 5 DFSP de leur étude (15). En1995: Dominigez et collaborateurs confirment l’origine fibroblastique.

L’épiderme 

  L’épiderme, couche la plus superficielle de la peau, est un épithélium pavimenteux stratifié kératinisé dans la constitution duquel entrent 4 populations cellulaires différentes: les kératinocytes, les mélanocytes, les cellules de Langerhans et les cellules de Merkel. L’épiderme ne contient aucun vaisseau sanguin ni lymphatique, mais renferme de nombreuses terminaisons nerveuses libres.
 Les kératinocytes : Les kératinocytes subissent en permanence une évolution morphologique témoignant de leur kératinisation sous-tendant le rôle de barrière protectrice (mécanique et chimique) de l’épiderme. Cette évolution se fait de la profondeur vers la superficie et permet de distinguer sur une coupe d’épiderme quatre couches superposées de la profondeur vers la superficie: la couche germinative (ou basale), la couche à épines (ou spineuse), la couche granuleuse et la couche cornée (compacte, puis desquamante) :
 La couche germinative : La couche germinative assure par les mitoses de ses cellules,le renouvellement de l’épiderme. Elle est constituée de cellules cubiques ou prismatiques, contenant de nombreux grains de mélanine phagocytés qui permettent à l’épiderme d’assurer son rôle de protection de la lumière et qui sous-tendent le rôle de régulation de la pigmentation cutanée qu’ont les kératinocytes.
 La couche à épines : Dans la couche à épines, les cellules commencent à s’aplatir, le noyau et les organites cytoplasmiques sont intacts, les filaments intermédiaires de kératine groupés en faisceaux denses, la liaison inter kératinocytaire est assurée par les desmosomes.
 La couche granuleuse : Dans la couche granuleuse, la cellule est très aplatie, le noyau commence à dégénérer et surtout apparaissent au sein des trousseaux de filaments de kératine de nombreux grains de kératohyaline et des kératinosomes.
 La couche cornée : Enfin, dans la couche cornée, le kératinocyte (qui prend maintenant le nom de cornéocyte) est complètement aplati, le noyau et les organites cytoplasmiques ont totalement disparu, le cytoplasme est rempli de trousseaux fibrillaires formés à partir des filaments de kératine et des grains de kératohyaline. Les membranes plasmiques sont devenues très denses et épaisses et les desmosomes (qui prennent alors le nom de cornéodesmosomes) sont profondément modifiés avec une ligne dense extra-cellulaire très épaisse; en superficie de la couche cornée, les cornéocytes se détachent de l’épiderme (desquamation) après la lyse du cément intercellulaire et des cornéodesmosomes (principalement sous l’action d’une enzyme sécrétée par les kératinosomes, la stéroïde-sulfatase).
 Les mélanocytes : Dans l’épiderme, les mélanocytes sont situés principalement dans la couche basale. Ils ont un aspect étoilé et leurs prolongements cytoplasmiques s’insinuent entre les kératinocytes. Ils sont dépourvus de systèmes de jonction inter-cellulaire avec les cellules voisines. En microscopie optique, les mélanocytes ne sont identifiables qu’avec des colorations argentiques ou par des techniques immunocytochimiques (HMB 45, anticorps anti-protéine S100, par exemple). La mélanine est le pigment produit par les mélanocytes au niveau d’organites cytoplasmiques. La biochimie de la synthèse de la mélanine n’est pas encore parfaitement connue. On décrit deux types de pigments mélaniques : l’eumélanine qui est noir-marron et la phaémélanine qui est jaune orangée. La tyrosinase est l’enzyme clé de la synthèse de la mélanine. La synthèse de la mélanine est soumise à des régulations complexes, en particulier par des hormones et des cytokines (alpha-MSH, FGF basique, HGF, insuline) ainsi que par certaines prostaglandines. La mélanine est en grande partie responsable de la couleur de la peau et des phanères.
 Les cellules de Langerhans : Les cellules de Langerhans font partie du groupe des cellules dendritiques. Elles dérivent des cellules souches hématopoïétiques situées dans la moelle osseuse et sont présentes dans tous les épithéliums pavimenteux stratifiés des mammifères. Elles sont en particulier dispersées entre les kératinocytes de la couche à épines de l’épiderme. La microscopie électronique permet de distinguer les cellules de Langerhans des mélanocytes, en mettant en évidence dans leur cytoplasme d’une part,l’absence de prémélanosomes et de mélanosomes et d’autre part, la présence de petits organites discoïdes pathognomoniques (granules de Birbeck). Les cellules de Langerhans initient et propagent les réponses immunes dirigées contre les antigènes appliqués sur la peau. Elles sont capables d’ingérer des particules étrangères, y compris des micro-organismes. Après avoir capté l’antigène, les cellules de Langerhans activées quittent l’épiderme et gagnent les ganglions lymphatiques satellites où elles présentent les déterminants antigéniques aux lymphocytes T. Le GM-CSF induit la prolifération et la différenciation des précurseurs des cellules de Langerhans, ainsi que leur activation. Plusieurs marqueurs immunocytochimiques permettent de les identifier (CD1a par exemple).
 Les cellules de Merkel : Situées, de façon dispersée dans la couche germinative entre les kératinocytes basaux au contact d’une terminaison nerveuse libre. Les cellules de Merkel sont caractérisées en microscopie électronique par la présence dans leur cytoplasme de très nombreuses vésicules à centre dense entouré d’un halo clair. Les cellules de Merkel sont des cellules neuro-endocrines qui expriment des marqueurs neuronaux (chromogranine, synaptophysine, nombreux neuropeptides) et des marqueurs épithéliaux (nombreuses kératines, notamment la K20, qui, au niveau de la peau et de ses annexes, serait spécifique des cellules de Merkel). Les cellules de Merkel sont des mécanorécepteurs qui auraient également des fonctions inductives et trophiques sur les terminaisons nerveuses de l’épiderme et sur les annexes cutanées.

Fibroblastome à cellule géantes 

   Elle est présente surtout chez l’enfant. Chung (35) a été le premier en 1985 à supposer que le FCG serait une forme juvénile de Darier et Ferrand. Cette théorie a été confirmée par l’identification des mêmes anomalies chromosomiques et moléculaires rencontrées dans les formes classiques du DFS (36). Histologiquement, cette tumeur est composée d’une prolifération de cellules fusiformes, de cellules étoilées et de cellules géantes multinucléées au sein d’un abondant stroma myxoïde ou hyalinisé (28). L’élément le plus distinctif est la présence d’espaces pseudovasculaires, bordés de façon discontinue par des cellules géantes tumorales multinucléées. Les cellules tumorales infiltrent également l’hypoderme de part et d’autre des structures annexielles et des adipocytes (37).

Diagnostic positif 

  Le diagnostic positif du DFSP est apporté par l’étude anatomopathologique et immunohistochimique. Bien que reconnu comme entité clinique par Darrier et Ferrand en 1924, le profil histologique du DFSP ne fut décrit qu’en 1962 par Taylor et Helwig (41). Cette prolifération tumorale est composée de cellules fusiformes ne présentant que de rares atypies cytonucléaires et de rares mitoses. Elles s’arrangent classiquement de façon « storiforme » (dérivant du latin storea, signifiant natte) en formant des spirales irrégulières, au sein de zones plus ou moins denses. Elles s’étendent latéralement par coulées ondulées et dissocie les lobules adipeux en «rayons de miel ». La dégénérescence fibrosarcomateuse se caractérise par la présence de foyers de cellules fusiformes présentant une anisocaryose marquée avec de nombreuses mitoses et s’organisant en arrêtes de poisson. Dans certains cas, le diagnostic histologique est difficile et l’utilisation de technique immunohistochimique ou moléculaire est nécessaire. Le CD34, glycoprotéine normalement exprimée à la surface des progéniteurs hématopoïétiques, est le marqueur le plus utile. Cependant, 10- 20% des DFSP sont négatifs pour le CD34 (42 ; 43). Et d’autres sarcomes, même certaines tumeurs bénignes fibrohistiocytaires, peuvent l’exprimer.

Histiocytofibrome bénin 

   Fréquent, il représente presque 20% des tumeurs bénignes des tissus mous. Il siège de façon préférentielle dans le derme d’où le terme d’histiocytofibrome cutané ou le tissu sous-cutané superficiel et à un moindre degré dans les structures profondes d’où le terme d’histiocytofibrome de type profond. L’histiocytofibrome cutané se présente comme un nodule unique, indolore, de croissance lente, sessile, plus rarement pédiculé, de quelques millimètres à quelques centimètres de diamètre (<3 cm), de coloration rosée ou rouge-brun, parfois noir en cas d’hémorragie. Profond, il s’agit également d’une masse indolore mais de taille légèrement supérieure (les 2/3 de diamètre égal ou supérieur à 5 cm). Macroscopiquement c’est une lésion circonscrite, de coloration blanchâtre ou jaunâtre, avec d’éventuels foyers d’hémorragie. Histologiquement l’histiocytofibrome cutané est nodulaire, mal limité, généralement séparé par une bande de tissu sain de l’épiderme qui est souvent hyperplasique.

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INTRODUCTION
OBJECTIFS
GENERALITES
METHODOLOGIE
RESULTATS
DISCUSSION
CONCLUSION ET RECOMMENDATIONS
REFERENCES BIBLIOGRAPHIQUES
ANNEXES

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