Définitions et classification des épilepsies

Définitions et classification des épilepsies 

Définitions

L’épilepsie est définie comme une maladie cérébrale chronique caractérisée par une prédisposition durable à générer des crises épileptiques et par les conséquences neurobiologiques, neuropsychologiques, sociales et psychiatriques de cet état(1). Le terme d’épilepsie recouvre plusieurs maladies neurologiques ayant pour point commun la répétition des crises épileptiques spontanées. Le terme d’épilepsie vient d’un mot grec qui signifie : « saisir, attaquer par surprise » ce qui décrit bien l’aspect imprévisible des crises. Les causes et les manifestations diverses de la maladie font qu’il est plus juste de parler des épilepsies que de l’épilepsie (8). Les crises épileptiques quant à elles sont des manifestations paroxystiques motrices, sensitives, sensorielles, végétatives ou psychiques avec ou sans perte de connaissance secondaires à une décharge excessive et hypersynchrone plus ou moins étendue d’une population neuronale cérébrale (1). Une crise épileptique est caractérisée par :
● Un début et une fin rapide et brusque
● Une durée brève
● Un caractère paroxystique et stéréotypé chez un même malade
● Un déroulement logique des manifestations.

Un syndrome se définit comme une association non fortuite des signes élémentaires cliniques voir paracliniques. Les syndromes épileptiques sont définis par l’âge de début des crises, le(s) type(s) des crises prédominantes, l’examen neurologique et neuropsychologique intercritique, l’EEG intercritique et critique ainsi que le pronostic (9).

Classification des épilepsies

La classification de l’épilepsie est l’outil clinique qui nous permet d’uniformiser le langage scientifique en matière de recherche sur l’épilepsie, d’améliorer le diagnostic et le traitement. Pour cela, des efforts continus pour affiner la classification des épilepsies ont été faits par la LICE, depuis presque sa création en 1909, et ont pris un élan particulier au début des années 1960 aboutissant à une nouvelle classification en 2017 (1). La nouvelle classification des épilepsies de la LICE conçue en 2017 est une classification à trois niveaux qui permet de classer l’épilepsie dans différents environnements cliniques en fonction des ressources disponibles pour le clinicien effectuant le diagnostic. Ces trois niveaux sont le type des crises épileptiques, le type d’épilepsies et le syndrome épileptique (10).

Type des crises épileptiques
Les crises sont classées focales, généralisées et caractère inconnu. Une crise est dite généralisée lorsque la crise implique d’emblée des réseaux étendus corticaux et sous corticaux, des deux hémisphères cérébraux. Une crise est dite focale lorsqu’elle prend son origine au sein d’un réseau limité à un hémisphère cérébral. Les symptômes d’une crise vont dépendre de l’endroit où se situe la décharge et vont varier en fonction de la région cérébrale corticale concernée. Exemple, si la décharge se situe dans la région qui contrôle la motricité, lobe frontal, on aura des signes moteurs pendant la crise et si la décharge se situe dans la région qui contrôle la vision, lobe occipital, on aura des signes visuels à type d’hallucination ou d’illusion visuel.

Dans certains contextes, la classification en fonction du type des crises peut être le niveau maximal possible pour le diagnostic car il peut ne pas y avoir d’accès à l’EEG, à la vidéo et à l’étude par imagerie.

Types d’épilepsies
On distingue:
● Les épilepsies focales lorsque le foyer épileptique est focal ou multifocal et la conscience doit être précisée. L’EEG interictal montre généralement des décharges épileptiformes focales mais le diagnostic est posé sur des bases cliniques étayées par les résultats de l’EEG.
● Les épilepsies généralisées sont soit tonic, tonico-clonique, myoclonique, clonique, atonique ou absence.
● Les épilepsies focales et généralisées combinées montrent sur l’EEG des décharges qui sont soit focales ou généralisées indépendamment (exemple type de syndrome de Dravet et épilepsie de type de Lennox Gastaut).
● L’épilepsie « inconnue » se dit d’un patient qui souffre d’épilepsie mais que le clinicien, à cause des informations insuffisantes à l’anamnèse et les enregistrements EEG sont incapable de trancher sur le type d’épilepsie.

Syndrome épileptique
Comme définit ci-haut, le syndrome épileptique est un ensemble des signes et symptômes  qui définissent une condition épileptique unique où surviennent conjointement : Type des crises, facteurs étiologiques, facteurs déclenchants, âge de début, répartition diurne et circadienne, sévérité, chronicité, études EEG et imagerie, et pronostic éventuel (2).

Etiologies

Les étiologies de l’épilepsie sont multiples et variées. Les techniques d’exploration permettent de définir trois catégories d’épilepsie en fonction de leur cause : les epilepsies génétiques, les épilepsies structurelles ou métaboliques et les épilepsies de causes inconnues Les épilepsies génétiques sont le résultat direct d’une anomalie génétique connue ou présumée et pour laquelle les crises épileptiques sont le symptôme principal. Les épilepsies structurelles/ métaboliques sont directement en relation avec des lésions cérébrales fixées ou évolutives, éventuellement génétiquement déterminées. Ces lésions sont objectivées par les examens neuroradiologiques ou affirmées par les résultats des examens biologiques ou anatomopathologiques. Les épilepsies sont de cause inconnue lorsqu’une cause doit exister, mais qu’elle n’est pas encore identifiée. L’épilepsie d’un patient peut être classée dans plus d’une catégorie étiologique : un patient atteint de sclérose tubéreuse de Bourneville est à la fois une étiologie structurelle et génétique (10).

Physiopathologie 

Neurone et ses constituants

Le neurone ou cellule nerveuse est l’unité fonctionnelle du système nerveux capable de générer et de propager un potentiel d’action du cerveau. Il est composé de trois parties principales, le corps cellulaire, l’axone et les dendrites. Le neurone est recouvert d’une membrane plasmique qui délimite le contour, des épines dendritiques aux terminaisons axonales. La membrane neuronale est formée d’une bicouche phospho-lipidique avec 2 pôles. Elle porte des protéines spécifiques qui font du neurone une structure dynamique en lui conférant des propriétés d’excitabilité, de conduction et de transmission de l’influx nerveux. On décrit 4 classes fonctionnelles principales de protéines :
● Les canaux ioniques sont des protéines membranaires qui forment des pores dont l’ouverture permet le passage passif d’ions. Ils sont assez spécifiques d’un ion donné. Les principaux canaux ioniques sont : les canaux K+, les canaux Na+, les canaux Ca2+, les canaux Cl-.
● Les pompes ioniques permettent le passage actif des ions de part et d’autre de la membrane et maintiennent une différence de concentrations ioniques. La pompe Na+ – K + / AT Pase permet un influx de K + et un efflux de Na+ jouant un rôle essentiel dans le maintien de la polarisation cellulaire, en entretenant une inégalité des concentrations ioniques de part et d’autre de la membrane.
● Les récepteurs sont placés à la face externe de la membrane. Ce sont des sites hautement spécifiques de reconnaissance et de fixation des neurotransmatteurs.
● Les enzymes intra-membranaires ou de surface, multiplient la vitesse des réactions biochimiques, commandent l’efficacité des pompes et la durée de l’interaction récepteurs-neurotransmetteurs.

La principale fonction du neurone est de propager l’information sur de grandes distances. Cette information passe d’un neurone à un autre au travers une zone d’interaction appelée synapse. On distingue deux types de synapses : La synapse électrique, moins fréquente, où l’information passe de façon bidirectionnelle sans intermédiaire d’un neurotransmetteur et la synapse chimique, plus fréquente, qui transmet l’information à l’aide d’un neurotransmetteur. Le principal neurotransmetteur excitateur est le glutamate qui joue sur trois grands types de récepteurs : ionotropes (AMPA/kaïnite et NMDA) et métabotropes (liés à une protéine G : GlumR1-8). Le principal neurotransmetteur inhibiteur est le GABA qui joue sur un récepteur ionotrope (GABAA) et sur un récepteur métabotrope (GABAB) (11).

L’architecture neuronale est soutenue par un agglomérat de cellules appelées cellules de soutien ou cellules gliales à savoir les astrocytes, les oligodendrocytes, les épendymocytes et les microglies que l’on trouve dans le système nerveux central. Chacune de ces cellules a des fonctions particulières dans le système nerveux.

L’épileptogenèse 

L’activité épileptique est caractérisée par une dépolarisation massive paroxystique qui génère de multiples bouffées de potentiels d’action au sein d’une population de neurones (alors que dans un neurone normal non épileptique, la dépolarisation induit un seul potentiel d’action rapidement suivi d’une hyperpolarisation). Il s’agit donc d’un événement « hyperphysiologique » avec mis en jeu d’une hyperexcitabilité et d’une hypersynchronie. L’hyperexcitabilité signifie la tendance d’un neurone à générer des décharges répétées en réponse à une stimulation ne provoquant habituellement qu’un seul potentiel d’action.

L’hypersynchronie est la propriété d’un groupe des neurones à générer de façon synchrone des trains de potentiels. L’épileptogenèse est l’ensemble des processus morphologiques et fonctionnels menant à l’épilepsie. Il se réfère à un processus dynamique qui modifie progressivement l’excitabilité neuronale, établit des interconnexions critiques et, potentiellement, des changements structurels avant que la première crise d’épilepsie spontanée ne se produise. Plusieurs structures décrites ci-haut (neurone et sa membrane excitable, cellules gliales, les neurotransmetteurs) interviennent dans l’épileptogenèse ou autrement dit dans l’état d’hyperexcitabilité neuronale. On distingue l’épileptogenèse primaire et l’épileptogenèse secondaire.

Epileptogénèse primaire
Les facteurs neurobiologiques menant à l’épileptogenèse primaire peuvent être regroupés en trois catégories : membranaires, synaptiques et environnementaux. Les facteurs membranaires sont liés essentiellement au dysfonctionnement des canaux ioniques voltage dépendants qui contrôlent l’activité électrique des cellules nerveuses. Leur dysfonctionnement par altération ou mutation est à l’origine des crises épileptiques. On parle de canalopathie. Les facteurs synaptiques résultent d’un déséquilibre entre les neuromédiateurs excitateurs (augmentation du glutamate) et les neuromédiateurs inhibiteurs (diminution gabaergique). Un grand nombre de neuromédiateurs (acétylcholine, monoamine, divers neuropeptides), peuvent intervenir directement ou par l’intermédiaire d’une modulation sur le couple GABA glutamate pour modifier l’excitabilité et la synchronisation des réseaux neuronaux et donc intervenir localement ou globalement dans l’épileptogenèse. L’environnement périneuronal intéresse les contacts interneuronaux, le couple glieneurone ainsi que la barrière hématoencéphalique.

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Table des matières

INTRODUCTION
PREMIERE PARTIE : RAPPELS
I. EPILEPSIE
I.1. Définitions et classification des épilepsies
I.1.1. Définitions
I.1.2. Classification des épilepsies
I.2. Etiologies
I.3. Physiopathologie
I.3.1. Neurone et ses constituants
I.3.2. L’épileptogenèse
I.4. Explorations
I.5. Prise en charge
I.5.1. Traitement médicamenteux
I.5.2. Traitement non-médicamenteux
II. EPILEPSIE ET SANTE DE LA REPRODUCTION
II.1. Cycle sexuel
II.2. Effet de l’épilepsie sur les hormones sexuelles
II.3. Fonction de reproduction et épilepsie
II.4. Fonctions de reproduction et médicaments antiépileptiques
DEUXIEME PARTIE : NOTRE TRAVAIL
II. OBJECTIFS
I.1. Général
I.2. Spécifiques
III. PATIENTS ET METHODES
II.1. Contexte et lieu d’étude
II.2. Type et durée
II.3. Population d’étude
II.3.1. Critères d’inclusion
II.3.2. Critères de non-inclusion
II.4. Approbation du Comité d’Ethique de l’Hôpital
II.5. Source de recrutement
II.6. Limite
II.7. Traitement et analyse des données
IV. RESULTATS
III.1. Caractéristiques sociodémographiques
III.1.1. Age
III.1.2. Statut matrimonial
III.1.3. Profession
III.1.4. Niveau d’instruction
III.1.5. Assurance santé
III.1.6. Dépendance financière
III.1.7. Adresse
III.2. Caractéristiques cliniques, paracliniques et thérapeutiques
III.2.1. Age de début d’épilepsie
III.2.2. Age de diagnostic d’épilepsie
III.2.3. Délai entre premières crises et diagnostic
III.2.4. Classification des crises épileptiques
III.2.5. Etiologie de l’épilepsie
III.2.6. Lieu du diagnostic d’épilepsie
III.2.7. Personne ayant posé le diagnostic d’épilepsie
III.2.8. Réalisation paraclinique
III.2.9. Traitement antiépileptique
III.3. Santé de la reproduction
III.3.1. Antécédents gynéco-obstétricaux
III.3.2. Allaitement
III.3.4. Menstruation
III.4. Perception de la maladie
III.4.1. L’épilepsie cause de célibat
III.4.2. L’épilepsie cause du divorce
III.4.3. Information au conjoint
III.4.4. Attitude de l’entourage face à la maladie
III.4.5. Répartition des patientes selon l’attitude vis-à-vis de l’enfant
V. DISCUSSION ET COMMENTAIRE
IV.1. Epilepsie et santé de la reproduction
IV.1.1. Epilepsie cataméniale (EC)
IV.1.2. Contraception
IV.1.3. Grossesse
IV.1.4. Allaitement
IV.2. Facteurs psychosociaux
IV.2.1. Statut matrimonial
IV.2.2. Scolarité
IV.2.3. Activité professionnelle
IV.2.4. Stigmatisation de l’entourage
CONCLUSION
PERSPECTIVES
BIBLIOGRAPHIE

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