Soutenance mémoire
Description
L’anatomie de la tétralogie de Fallot a été décrite pour la première fois en 1671 par le danois Niels Stensen, puis en 1773 par Edward Sandifort, et enfin, en 1888, par le médecin français Étienne-Louis Arthur Fallot. Sur le plan embryologique, la tétralogie de Fallot résulte du sousdéveloppement de l’infundibulum sous pulmonaire ou d’une déviation antérieure et supérieure du septum conal (infundibulaire). Ce défaut d’alignement du septum conal entraîne quatre caractéristiques anatomiques distinctes :
1- Un trou dans la cloison qui sépare normalement les deux ventricules du cœur
2- L’aorte n’est pas à son endroit habituel et se retrouve « à cheval » sur la communication interventriculaire (dextroposition de l’aorte),
3- Un rétrécissement du ventricule droit vers l’artère pulmonaire (sténose pulmonaire).
4- Une augmentation anormale de l’épaisseur du ventricule droit (hypertrophie ventriculaire droite).
Généralités
Épidémiologie et étiologie
La tétralogie de Fallot représente aujourd’hui environ 10% des cardiopathies congénitales. L’incidence de cette malformation est d’environ 3/10000 naissances, touchant autant les filles que les garçons, soit 200 à 220 nouveaux cas en France chaque année. C’est une cardiopathie que l’on retrouve le plus fréquemment chez l’enfant. Avant la chirurgie, l’évolution en était presque toujours fatale avant l’âge de 30 ans.[2] La tétralogie de Fallot est dans la majeure partie des cas isolée. L’étiologie de cette malformation congénitale était quasiment inconnue il y a de ceux 20-30 ans, aujourd’hui nous avons un peu plus de renseignements elle serait surement multifactorielle. Mais la pathologie aurait un rapport avec un diabète maternel non traité ou non diagnostiqué, une phénylcétonurie et une consommation d’acide rétinoïque, qui est un dérivé de la vitamine A. Il y a aussi des anomalies chromosomiques qui seraient associées a des cas de trisomies 21, 18 et 13, et pour finir des études récentes ont pu montrer qu’il y a une micro-délétion au niveau du chromosome 22.
Physiopathologie
La croissance du cœur humain commence aux environs du 20éme jour de la formation de l’embryon. On a la fusion des tubes endocardiques externes en une seule structure, le tube cardiaque. Ensuite, le tube cardiaque se plie et se boucle, avec l’avancement d’une oreillette crânienne et dorsale, et un ventricule primitif se déplaçant vers le bas, le ventre et la droite. Le ventricule droit est la chambre dominante de l’embryon et du fœtus, recevant la majorité du retour veineux (environ 65%), et est le principal contributeur à la partie inférieure du corps, au placenta et aux poumons. Le ventricule droit peut être décrit par trois éléments : l’entrée, qui se compose des cordes tendineuses de la valve tricuspide et des muscles papillaires ; le myocarde apical trabéculé ; et l’infundibulum ou cône.
Les anomalies septales ventriculaires qu’on retrouve donc chez les patients atteints de tétralogie de Fallot sont généralement périmembraneuses pouvant parfois aller jusqu’à la cloison musculaire. Il y a de ce fait plusieurs éléments pouvant contribuer à l’obstruction du ventricule droit qui va donc gêner son écoulement, y compris la valve pulmonaire qui est généralement bicuspide et sténosée, l’anneau de la valve pulmonaire hypoplasique, la déviation du septum infundibulaire qui provoque une obstruction sous-valvulaire et l’hypertrophie des bandes musculaires dans cette région. Le degré de l’aorte dominante varie généralement et reçoit le flux sanguin des deux ventricules. Le processus physiologique entourant les épisodes hypercyanotiques ou « épisodes Tet » dans la tétralogie de Fallot consiste soit en une diminution de la résistance vasculaire systémique, soit en une augmentation de la résistance pulmonaire contribuant à un shunt droite-gauche à travers la communication interventriculaire.
Anatomo pathologie
Les quatre anomalies anatomopathologiques retrouvées dans la tétralogie de Fallot sont les suivantes :
– Sténose infundibulaire : Cette dernière est constante avec une étendue et une importance variable, le plus souvent elle est musculaire et peut se retrouver associée à composante fibreuse. La sévérité est l’un des éléments les plus importants du pronostic et va conditionner le geste chirurgical. On a un obstacle qui peut se retrouver à différents niveaux : la valve pulmonaire (sténose valvulaire), en dessous ou au- dessus de cette dernière (sténose sous ou supra-valvulaire pulmonaire), ou dernièrement au niveau des artères pulmonaires. L’étendue est variable et donc la sténose peut se retrouver à tous les étages. La valve pulmonaire est très souvent impliquée. La direction du passage du sang via la communication entre les deux ventricules dépend du degré́d’obstruction à l’éjection du ventricule droit. Ainsi lorsque nous avons une obstruction qui est suffisante pour que le différentiel de pression entre ventricule droit (VD) et ventricule gauche (VG) s’inverse, le sang désoxygèné passe du VD au VG et les deux sangs (oxygéné et désoxygéné) se mélangent ce qui va créer la cyanose visible sur le nouveau-né .
– Communication interventriculaire : Nous avons un déplacement du septum conal ce qui va donc l’empêcher de participer à la constitution du septum interventriculaire ce qui va donc entrainer une communication entre nos deux ventricules. Elle est généralement unique et haute située, de type périmembraneuse et sous-aortique .
– Le chevauchement de l’aorte : Ce chevauchement de l’aorte va être une conséquence de la déviation du septum conal vu que cette dernière va suivre ce dernier. Elle chevauche le septum interventriculaire à divers degrés qui peut être minime ou pas .
– L’hypertrophie du ventricule droit : Le ventricule droit va donc compenser et produire plus d’efforts que la normale. Cette élévation de pression reste cependant modérée du fait de la communication interventriculaire et n’entraine habituellement pas d’insuffisance cardiaque.
Conséquences des manifestations
Circulation normale du cœur
Elle se fait à sens unique grâce au quatre valves cardiaques qui s’ouvrent et qui se ferment comme des clapets :
– Deux valves entre oreillettes et ventricules
– Deux autres valves entre ventricules et artères
Le cœur droit se compose de l’oreillette droite et du ventricule droit. Entre les deux se trouve la valve tricuspide et le ventricule droit éjecte du sang désoxygéné et riche en gaz carbonique revenu des cellules par les veines caves (inférieure ou supérieure) ; il l’éjecte dans l’artère pulmonaire par la valve pulmonaire. Ce sang va donc dans les poumons et rechargent en oxygène et s’appauvrit en gaz carbonique. Le cœur gauche est lui aussi constitué d’un ventricule et d’une oreillette, entre les deux se trouve la valve mitrale. Le cœur gauche reçoit par les veines pulmonaires qui amène à l’oreillette gauche du sang riche en oxygène. Ce dernier va aller dans le ventricule gauche par la valve mitrale et va être envoyé dans l’aorte par l’ouverture de la valve aortique.
Conséquences dû à la pathologie
La communication interventriculaire et la sténose pulmonaire ont pour conséquence d’entraîner le passage de sang, pauvre en oxygène, du ventricule droit directement au ventricule gauche . Ce n’est donc pas un sang totalement oxygéné qui va circuler du ventricule gauche vers l’aorte, puis vers tout le reste du corps (vers la circulation générale). Les organes reçoivent un sang pauvre en oxygène, ce qui se voit aisément sur la peau qui devient bleue : le bébé est cyanosé.
Présentation clinique
Dans la forme la plus courante la tétralogie de Fallot est le plus souvent asymptomatique, elle est appelée « Fallot rose », ceux-ci varient en fonction de l’obstruction pulmonaire. Les premiers mois de vie sont donc quasi normaux avec une bonne tolérance alimentaire et une prise de poids en corrélation avec l’âge du nouveau-né. Cela va perdurer jusqu’à la première opération ou alors évoluer vers une forme plus grave correspondante à la forme clinique dite du « Fallot bleu ». Cette dernière que ce soit dès la naissance ou bien acquise en évolution présente un shunt droit-gauche à travers la communication inter ventriculaire qui entraine une cyanose qui va augmenter à l’effort ou aux pleurs. Les conséquences cliniques de la cyanose sont moins observées de nos jours à la vue de la prise en charge précoce de la pathologie mais auparavant on observait souvent un hippocratisme digital qui va progressivement se développer avec une déformation des angles qui s’incurvent et un élargissement des phalanges.
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Table des matières
1 Introduction
1.1 Description
1.2 Généralités
1.2.1 Épidémiologie et étiologie
1.2.2 Physiopathologie
1.2.3 Anatomo pathologie
1.2.4 Conséquences des manifestations
1.2.5 Présentation clinique
1.3 Diagnostic
1.3.1 Diagnostic anténal
1.3.2 Diagnostic à la naissance
1.4 Traitement
1.4.1 Traitement provisoire
1.4.2 Traitement définitif
1.5 Devenir des patients
1.6 Capacité à l’effort
1.6.1 Critères fonctionnels
1.6.2 Indices de gravité hémodynamique
1.6.3 Indices de gravité rythmique
1.7 Traitement de l’insuffisance cardiaque
1.7.1 Éducation thérapeutique
1.8 Rééducation à l’effort
1.8.1 Une rééducation dans la tétralogie de Fallot
1.9 Intérêt de la revue
2 Méthodologie
2.1 Critères d’éligibilité des études
2.1.1 Types d’études
2.1.2 Population et pathologie
2.1.3 Intervention, traitement et comparateur
2.1.4 Les objectifs ou critères de jugement
2.2 Méthodologie de recherches des études
2.2.1 Sources documentaires
2.2.2 Équation de recherche
2.2.3 Extraction des données
2.2.4 Méthode et synthèse des résultats
3 Résultats
3.1 Description des études
3.1.1 Diagramme de flux
3.1.2 Critères d’exclusion
3.1.3 Critères d’inclusion
3.2 Risques de biais des études incluses
3.2.1 Grille d’analyse utilisée : PEDro
3.3 Effets de l’intervention sur les critères de jugement sur la revue
3.4 Analyse des résultats
3.4.1 Analyse statistique des résultats par étude
4 Discussion
4.1 Analyse des principaux résultats
4.2 Applicabilité des résultats en pratique clinique
4.3 Qualité des preuves
4.4 Biais potentiel de la revue
4.4.1 Biais de la revue
4.4.2 Biais et limites des études
4.4.3 Biais de date
4.4.4 Limite des échantillons
4.4.5 Limite des échelles
5 Conclusion
6 Bibliographie
7 Annexes
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