Circonstances de découverte et symptomatologie clinique

DONNEES EPIDEMIOLOGIQUES 

HPTP 

Prévalence

En l’espace d’une quarantaine d’année, l’HPTP est devenue de plus en plus fréquente, dont la prévalence dans la population générale est de l’ordre de 1 à 6/1000 [108–110].Elle atteint 21/1000 chez les femmes âgées de 55 à 75 ans [109]

Incidence

Au fil des années, l’incidence de l’HPTP a plus que quadriplé [106]. Mayo Clinic à Rochester avait montré que l’incidence annuelle de la maladie est passée de 15,8 nouveaux cas/an/100 000 habitants à 82,5 nouveaux cas/100 000 [106].

Age

L’hyperparathyroïdie primaire s’observe à tout âge. Cependant, l’incidence de la maladie s’accroît progressivement à l’âge adulte, avec un âge moyen proche de 58 ans lors de l’établissement du diagnostic [101-102]. La survenue d’HPTP chez l’enfant est exceptionnelle, elle doit inciter à rechercher une cause génétique et à traiter efficacement [111].

Sexe

Les hyperparathyroïdies primaires s’observent chez les deux sexes. La prédominance féminine est de 2 à 3/1 dans l’hyperparathyroïdie primaire [101-102].
6TDans notre série on avait noté que 100% des malades porteurs d’une hyperparathyroïdie primaire sont de sexe féminin cela témoignant de la forte prédominance féminine dans cette pathologie rejoignant les données de la littérature [30-50-53-57-55].

HPTS à l’IRCT

 6TAge 

L’hyperparathyroïdie secondaire à l’IRCT survient à n’importe quel âge mais dépend surtout du moment de l’installation de l’insuffisance rénale ainsi que sa durée de dialyse. La moyenne d’âge des patients traités chirurgicalement pour HPTS varie selon les séries entre 40 et 50 ans [27-28-29].
Dans notre série, l’âge moyen de nos patients était de 46 ans dans l’hyperparathyroïdie secondaires à l’IRCT. Ces données rejoignent celles de la littérature (tableau n°21) :

6TSexe

6TDans l’HPTS à l’IRCT nous avons observé une légère prédominance féminine (58%) rejoignant quelques séries de la littérature [54-33] par contre d’autres études avaient montré des résultats différents [32-27-35] (tableau n°22).

ETUDE CLINIQUE 

Terrain et Facteurs favorisants

HPTP 

L’exposition aux radiations ionisantes prédispose à l’HPT primaire [102]. Celle-ci a été observée chez les survivants des bombes atomiques, et chez les enfants et les adultes jeunes qui ont été irradiés dans la région cervicale ou la partie haute du thorax. Elle a également été observée chez les sujets adultes jeunes, irradiés pour spondylarthrite ankylosante [103].
L’exposition chronique au lithium favorise également la survenue des adénomes parathyroïdiens [64]. La maladie est sporadique dans la très grande majorité des situations [102].
Dans notre série, aucun de ces facteurs favorisants n’a été retrouvés dans les antécédents de nos malades.
Dans 5 à 10 % des situations, l’HPTP est familiale [102], sa fréquence atteint 90 à 100 % des sujets atteints de néoplasie endocrinienne multiple de type 1. L’HPT primaire est plus rare et tardive dans les NEM de type 2. La NEM type 1 est retrouvée chez une seule patiente de notre série.

HPTS à l’IRCT

L’IRCT constitue un facteur très favorisant de la survenue de l’hyperparathyroïdie. Elle était le facteur prédominant dans notre série chez 19 patients soit 63 %, tout les cas sont des dialysées chroniques (100%). La durée de la dialyse était en moyenne 8 ans, allant de 2 ans jusqu’à 13 ans. Ces résultats rejoignent celles de la littérature [27-56-58-33] (tableau n°22).

Délai de diagnostic

Dans notre série, le délai moyen de diagnostic était de 2 ans avec des extrêmes de 5 mois à 6 ans. Néomoins, ce délai était de 22 mois allant de 5 à 72 mois chez les patients porteurs d’HPTP et qui est comparable à celui retrouvé dans la littérature [50-54-39] (tableau n° 24).

Circonstances de découverte et symptomatologie clinique

HPTP 

Le dosage systématique de la calcémie est le mode de découverte le plus fréquent de l’HPTP grâce à L’introduction de la mesure automatique de la calcémie [167].
L’HPTP peut être diagnostiquée aussi devant [167]:
– des complications spécifiques et non spécifiques de la maladie.
– des signes d’hypercalcémie (digestifs, neuropsychiques, généraux).
– dans le cadre d’un dépistage familial de NEM.
La symptomatologie de l’hypercalcémie : peut être aigue ou chronique :
 Aigue : hypercalcémie maligne :
L’hypercalcémie maligne est une urgence métabolique et grave de l’HPT [150-162]. La déshydratation est toujours présente, associé à une confusion voir un coma, une insuffisance rénale, et des troubles du rythme cardiaque. Elle est actuellement rare grâce au dosage systématique de la calcémie permettant un diagnostic précoce [150-163].
Dans notre série, une seule patiente, porteuse d’un carcinome parathyroïdien, qui a présenté une hypercalcémie menaçante justifiant sa prise en charge en réanimation.

Chroniques

Ils sont rarement révélateurs de l’HPTP mais plutôt recherchés après le diagnostic. Ce sont les symptômes neuromusculaires et psychiques, les manifestations gastro-intestinales et cardio-vasculaires … [66]
Dans notre série, 6 malades (20 %) avaient présenté un amaigrissement, 5 malades (17 %) avaient des signes cardiovasculaires à type de palpitations et tachycardie, 6 malades (20 %) avaient présenté des troubles digestifs, et 18 malades (60 %) avaient des signes neuromusculaires à type de crampes musculaires.

HPTS à l’IRCT

Elle est découverte le plus souvent lors de la surveillance régulière du bilan phosphocalcique et de la PTH intact même avant l’apparition de la symptomatologie de l’hyperparathyroïdie [59]. Les signes d’hypercalcémie sont présents lorsque l’hyperparathyroïdie est au stade autonome qui ne répond pas au traitement médical.
Dans notre série, nos patientes se plaignaient essentiellement de douleurs ostéoarticulaires menant au diagnostic d’hyperparathyroïdie.

Les différentes atteintes au cours de l’hyperparathyroïdie

Atteintes ostéoarticulaires

La classique ostéite fibrokystique est devenue exceptionnelle, elle comporte [67] :
– Des douleurs osseuses atypiques et d’allure rhumatismales.
– Des fractures spontanées.
– Des tumeurs brunes [68] (figure n°20).
– Des déformations osseuses à type de cyphose dorsale, de désaxation des membres.
– Une chute précoce des dents.
– chondrocalcinose articulaire et arthropathies destructrices.

L’atteinte rénale dans l’HPTP

 La lithiase calcique : La recherche de l’HPT est nécessaire chez tous les patients atteins de lithiase calcique, en particulier si récidivant [63]. Elle est observée chez 40 à 50% des sujets atteints d’HPTP [64].
 la néphrocalcinose : Elle peut expliquer la survenue d’une insuffisance rénale au cours de l’évolution de l’HPTP [64-71-87].
 L’insuffisance rénale : Elle est fonctionnelle, ou obstructive due aux lithiases rénales ou des néphrocalcinoses. Elle pose un problème de diagnostic différentiel avec l’HPT secondaire à une insuffisance rénale [66].
 Les troubles tubulaires : Elles se manifestent par un syndrome polyuropolydipsique, parfois un véritable diabète insipide, ou une acidose hyperchlorémique.
Dans notre série, la lithiase rénale était retrouvée chez une seule patiente, présentant une hyperparathyroïdie primaire, par contre aucune de nos patientes ayant l’HPTP n’avait présenté d’insuffisance rénale ou de troubles tubulaires, ni de néphrocalcinose.

Atteintes cardiovasculaires

L’HPTP dans sa forme symptomatique était souvent associée à une augmentation de la morbidité et de la mortalité cardiovasculaire [95]. La prévalence de l’hypertension artérielle est plus élevée dans la population atteinte d’HPTP [92]. Certains auteurs rapportent également un dysfonctionnement ventriculaire gauche avec des calcifications au niveau des valves aortiques, mitrales et du myocarde [71-87].
Dans l’HPTS à l’IRCT, l’hypertension artérielle est souvent présente, elle est liée essentiellement à l’insuffisance rénale.

 

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Table des matières

INTRODUCTION 
PATIENTS ET METHODES 
RESULTATS 
I.DONNEES EPIDEMIOLOGIQUES
1. Age
2. Sexe
3. Classification des patients selon l’étiologie de l’hyperparathyroïdie
II.ETUDE CLINIQUE
1. Terrain et antécédents
2. Circonstances de découverte
3. Délai de consultation
4. Symptomatologie clinique
5. Examen clinique
III.ETUDE PARACLINIQUE
1. Bilan biologique
2. Imagerie
3. Bilan de retentissement de l’hyperparathyroïdie
IV. PRISE EN CHARGE THERAPEUTIQUE
1. Hospitalisation
2. Traitement médical Préopératoire
3. Traitement chirurgical
V.EXAMEN ANATOMOPATHOLOGIQUE DES PIECES OPERATOIRES
VI.RESULTATS DU TRAITEMENT
1. Surveillance
2. Suites postopératoires
DISCUSSION
I.DONNEES EPIDEMIOLOGIQUES
1. HPTP
1.1. Prévalence
Jakob Erdheim
1.2. Incidence
1.3. Age
1.4. Sexe
2. HPTS à l’IRCT
2.1. Age
2.2. Sexe
II.ETUDE CLINIQUE
1. Terrain et Facteurs favorisants
2. Délai de diagnostic
3. Circonstances de découverte et symptomatologie clinique
III.ETUDE PARACLINIQUE
1. Bilan biologique
2. Imagerie
VI.PRISE EN CHARGE THERAPEUTIQUE
1. Traitement médical
2. Traitement chirurgical
3. Indications
VII.ANATOMIE PATHOLOGIQUE
VIII.EVOLUTION ET COMPLICATIONS
1. Les suites postopératoires et surveillance
2. Les complications
3. Evolution
ANNEXES 
RESUME
BIBLIOGRAPHIE

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