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Mesures échographiques
La SAC était définie par une sténose modérée à critique associée à une diminution de la fonction ventriculaire gauche, une ducto-dépendance au ventricule droit via le canal artériel et/ou la nécessité d’une perfusion de prostaglandine E1.
L’échographie cardiaque transthoracique (ETT) apportait les mesures suivantes :
– Nombre de feuillets sur la valve aortique, soit le caractère unicuspide, bicuspide ou tricuspide. Dans certains cas, le diagnostic de bicuspidie ou d’unicuspidie a été porté en per-opératoire ou dans les ETT de suivi après la DBP, nous avons ajusté les données au diagnostic final.
– Présence ou absence d’un obstacle supra-aortique, défini par une accélération du flux aortique thoracique de plus de 2 m/secondes associée à une diminution du calibre de la lumière artérielle > 2 DS. L’association à une CoAo ou un risque de CoAo a été pris en compte comme un obstacle supra-aortique.
– Surface de l’anneau : Le diamètre de l’anneau aortique a été évaluée selon les recommandations de la société américaine d’échocardiographie (American Society of Echocardiography) à l’aide de la distance entre l’insertion de deux feuillets, en télésystole, en vue parasternale grand axe16. La valve aortique étant circulaire, la surface aortique a été estimée en utilisant la règle mathématique permettant d’obtenir la surface d’un cercle à partir de son diamètre : S = D² x 𝜋/4 (où S est la surface du cercle, en m², et D son diamètre, en m)17. Enfin, la surface valvulaire indexée a été obtenue en ramenant la surface aortique à la surface corporelle du patient.
– Gradient trans-aortique : Le gradient trans-aortique a été obtenu via l’utilisation du Doppler continu sur la valve aortique en coupe apicale 5 cavités. Les gradients moyen et maximal étaient obtenus après avoir manuellement ou automatiquement, selon l’appareil, dessiné une trace autour du flux d’éjection.
– Fraction d’éjection du ventricule gauche (FEVG) et épaisseur du septum interventriculaire (SIV) : la FEVG et le SIV ont été obtenus par mode TM en coupe parasternale long axe. Le caractère hypertrophié ou non du ventricule gauche a été évalué selon des Z-Scores validés par la communauté scientifique18.
Procédures
Dilatation percutanée au ballon :
La première description de dilatation percutanée au ballon dans le traitement de la SVA remonte à 198419. La technique a évolué depuis, grâce aux avancées technologiques, notamment en termes de matériel.
Sous anesthésie générale et après intubation naso ou orotrachéale, l’opérateur choisit un abord artériel (en général une artère fémorale, parfois par voie ombilicale chez le nouveau-né) pour insérer un premier cathéter. Dans certains cas, en présence d’une communication inter-atriale (CIA), un abord veineux fémoral antérograde pourra être choisi, le cathéter passant par l’oreillette gauche via la CIA. Cette technique permet d’éviter un abord vasculaire et limite le risque de saignement per et post-opératoire.
Les ballons pouvant être montés sur des cathéters mesurant 3 à 4 French, l’opérateur choisira généralement du matériel de ce calibre20. Cet abord artériel complexe peut être réalisé sous contrôle échographique. L’opérateur fait ensuite monter un cathéter « pigtail » de façon rétrograde jusqu’à la racine aortique, sous contrôle scopique (Image 2). Une fluoroscopie et un aortogramme sont alors réalisés à l’aide de produit de contraste iodé, permettant de visualiser la sténose aortique et de mesurer le diamètre de l’anneau aortique, ce qui permettra d’évaluer la taille du ballon à utiliser pour la dilatation.
Un cathéter est ensuite inséré dans le ventricule gauche à travers la valve aortique, afin de mesurer le gradient de pression pic-à-pic, puis retiré pour laisser la place au cathéter contenant le ballon.
Le volume du ballon est décidé après mesure du diamètre de l’anneau aortique par fluoroscopie. Son diamètre et en général entre 0.8 et 1 fois celle du diamètre de l’anneau aortique6. Le ballon est monté vide et sa position sur le cathéter est facilement reconnaissable grâce à deux marques radio-opaques délimitant ses extrémités.
Suivi des patients
Les données concernant le suivi des patients ont été recueillies jusqu’à la dernière consultation avec le cardiologue traitant jusqu’à juin 2021 ou du décès le cas échéant.
Le critère de jugement principal était la mortalité toute cause après l’intervention.
Les critères de jugement secondaires étaient la comparaison de la survie sans réintervention, et de l’évolution d’une sténose ou d’une fuite valvulaire significative.
Caractéristiques des patients lors du geste
Lors du geste (VC ou DBP) le poids moyen des enfants dans le groupe DBP était de 3330 g ± 120 g et dans le groupe VC il était de 3330 g ± 110 g (p = 0.832). Concernant la taille au geste, elle était en moyenne de 50.1 cm ± 0.4 cm dans le groupe DBP et de 49.7 cm ± 0.5 cm dans le groupe VC (Tableau 1).
Dix patients sur 35 (28.6 %) avaient une circulation systémique ducto-dépendante qui nécessitait une perfusion continue de prostaglandine E1 dans le groupe DBP (Tableau 2) contre 31.4 % (11/35) dans le groupe VC (p = 0.794).
L’ETT retrouvait avant le geste (Tableau 2) :
– FEVG moyenne à 58 % ± 3 % dans le groupe DBP contre 54 % ± 3 % dans le groupe VC (p = 0.267) – Les valves aortiques étaient de distribution exactement similaire dans chaque groupe (p = 1) :
– Valves tricuspides chez 8.6 % (3/35) des patients de chaque groupe.
– Valves bicuspides chez 82.9 % (29/35) des patients de chaque groupe.
– Valves unicuspides chez 8.6 % (3/35) des patients de chaque groupe.
Le diamètre moyen de l’anneau aortique était, dans le groupe DBP, de 6.5 mm ± 0.3 mm et la surface valvulaire indexée moyenne dans ce groupe était de 1.58 cm² ± 0.1 cm². Dans le groupe VC, le diamètre moyen de l’anneau aortique était aussi de 6.5 mm ± 0.3 mm (p = 0.874) et la surface valvulaire indexée moyenne était de 1.59 cm ± 0.08 cm² (p = 0.723).
Pour la fonction valvulaire mitrale (Tableau 2), on ne retrouvait pas de fuite valvulaire mitrale chez 69.7 % (23/35) dans le groupe DBP et chez 70.6 % (24/35) dans le groupe VC. Dans le groupe DBP, 15.2 % (5/35) présentaient une fuite mitrale grade I et 15.2 % (5/35) une fuite mitrale grade II. Dans le groupe VC, on retrouvait une fuite mitrale grade I chez 23.5 % (8/35) et une fuite grade II chez 5.9 % (2/35) des patients. Aucun patient ne présentait de fuite valvulaire mitrale grade III ou IV.
La moyenne des gradients trans-aortiques maximaux était de 80 mmHg ± 4 mmHg (p = 0.988) dans les deux groupes. Concernant la moyenne des gradients trans-aortiques moyens, elle était de 49.6 mmHg ± 10 mmHg dans le groupe DBP, contre 46.4 mmHg ± 13 mmHg (p = 0.169) dans le groupe VC.
Caractéristiques post-opératoires immédiates
A l’ETT post-opératoire (Tableau 3), la FEVG moyenne était de 66 % ± 11 % dans le groupe DBP et de 65 % ± 1 % dans le groupe VC (p = 0.7).
La moyenne des gradients trans-aortique maximaux (Tableau 3) dans le groupe DBP était de 37 mmHg ± 15 mmHg. Dans le groupe VC nous retrouvions une moyenne de gradients trans-aortiques maximaux à 32 mmHg ± 17 mmHg (p = 0.11). Concernant les gradients moyens, leur moyenne dans la groupe DBP était de 22 mmHg ± 8 mmHg et dans le groupe VC, la moyenne de gradients moyens était à 26 mmHg ± 12 mmHg (p = 0.18).
Concernant la fonction valvulaire aortique post-opératoire (Tableau 3), on ne retrouvait pas de différence significative entre les deux groupes (p = 0.44). Il n’y avait pas de fuite valvulaire chez 18.1 % (6/33) patients, on retrouvait une fuite valvulaire aortique grade I chez 60.6 % (20/33) des patients, de grade II chez 15.1 % (5/33), de grade III chez 6.2 % (2/33) et aucune fuite de grade IV (0 %, 0/33) dans le groupe DBP. Dans le groupe VC on ne retrouvait pas de fuite chez 25.8 % (8/31) des patients, on retrouvait une fuite de grade I chez 61.3 % (19/31), de grade II chez 12.9 % (3/31), aucune fuite de grade III (0%, 0/31) ni de grade 4 (0%, 0/31, p = 1). Enfin, les données étaient manquantes pour 5.8 % (2/35) et 14.2 % (4/35) des groupes DBP et VC, respectivement. Concernant la fonction valvulaire mitrale post-opératoire (Tableau 3), on ne retrouvait pas non plus de différence significative entre les deux groupes (p=0.76). Il n’y avait pas de fuite valvulaire chez 63.6 % (21/33) patients, on retrouvait une fuite valvulaire mitrale de grade I chez 24.2 % (8/33) des patients et de grade II chez 12.2 % (4/33). Dans le groupe VC on ne retrouvait pas de fuite chez 66.6 % (20/30) des patients, on retrouvait une fuite de grade I chez 26.6 % (8/30) et de grade II chez 6.8 % (2/30). Aucun des patients des deux groupes ne présentaient de fuite de grade III ou IV. Les données étaient manquantes chez 5.7 % (2/35) des patients du groupe DBP et 14.3 % (5/35) des patients du groupe VC.
Durée de vie sans réintervention
La survie sans réintervention à 5 ans (Tableau 4) était, dans le groupe DBP, de 68 % ± 8 % et, dans le groupe VC, de 71 % ± 10 % (log-rank p = 0.82). Les courbes de survie sans réintervention sont représentées dans la Figure 3.
Pour les 23 patients (23/70) ayant nécessité une réintervention, les indications étaient :
– Fuite aortique sévère, 36 % (4/11) dans le groupe DBP et 0 % (0/12) dans le groupe VC.
– Rétrécissement aortique sévère, 36 % (4/11) dans le groupe DBP et 33 % (4/12) dans le groupe VC.
– Association de rétrécissement et de fuite aortique, comptés à part des deux autres groupes, 18 % (2/11) dans le groupe DBP et 66 % (8/12) dans le groupe VC.
– Un patient (9 %) a bénéficié d’une chirurgie de Crafoord dans le cadre d’une coarctation de l’aorte dans le groupe DBP et 27 % (3/11) des patients de ce groupe ont bénéficié d’une nouvelle DBP. Les réinterventions chirurgicales (Tableau 4) étaient des chirurgies de Ross pour 45 % (5/11) patients du groupe DBP et 41.7 % (5/12) du groupe VC. La procédure de Konno a été faite en plus de la chirurgie de Ross pour 18 % (2/11) des patients du groupe DBP mais pour aucun patient du groupe VC (0/12). Enfin, une valvuloplastie aortique sans remplacement valvulaire a été faite à nouveau pour 50 % (6/12) des patients du groupe VC mais pour aucun patient (0/11) du groupe DBP.
Caractéristiques du suivi des patients
La durée moyenne de suivi était de 77 mois ± 46 mois dans le groupe DBP et de 99 mois ± 55 mois dans le groupe VC (Tableau 4).
La FEVG moyenne dans le groupe DBP est de 68 % ± 5 %, elle est de 67 % ± 5 % dans le groupe VC. Il existe une fuite aortique de grade I chez 61.3 % (19/31) des patients survivants du groupe DBP et chez 54.2 % (19/35) des patients du groupe VC. Dans le groupe DBP, on retrouve une fuite aortique de grade II chez 12.9 % (4/31) des patients et chez 11.4 % (4/35) des patients du groupe VC. Un patient (2.9%, 1/35) du groupe VC présente une fuite aortique de grade III, aucun patient du groupe DBP n’en présente. Il n’existe de fuite grade IV dans aucun des deux groupes.
Discussion
Nous avons voulu comparer, dans cette étude, les résultats entre deux techniques de prise en charge de la SAC. A notre connaissance, il n’existe dans la littérature aucune étude multicentrique avec appariement selon le score de propension pour comparer ces deux techniques.
Il n’existe pas d’étude prospective ayant montré la distincte supériorité de la prise en charge chirurgicale sur le cathétérisme interventionnel ou l’inverse28. L’efficacité des deux techniques a été largement démontré par de nombreuses études internationales24,26–33, mais l’absence d’étude prospective randomisée rend inexacte la réponse à la question concernant la supériorité d’une technique sur l’autre.
La rareté relative de la SAC, dont les incidences moyennes dans notre étude étaient de 2.88 patients/an pour le centre de Marseille, et de 3.5 patients/an pour le centre de Paris, chacune dans des centres prenant en charge des bassins de population de plusieurs millions d’habitants, rend difficile l’organisation d’une étude prospective et randomisée.
De plus, la VC et la DBP du nouveau-né en état hémodynamique instable et en insuffisance cardiaque nécessite une expertise de haut niveau, et une grande expérience de la pathologie est nécessaire pour prendre en charge ces patients de façon optimale, les centres référents sont donc plus à même de spécialiser leur prise en charge dans l’une ou l’autre des techniques.
Après avoir révolutionné la cardiologie interventionnelle dans les années 1960, le cathétérisme interventionnel a permis de développer la technique de DPB dans la prise en charge de la SAC, dont les premières descriptions remontent au milieu des années 198034,35. La majorité des centres ont donc adopté cette technique nouvelle qui était, à l’époque, la seule alternative au décès rapide du patient. Avec l’évolution de la technologie médicale et presque 40 ans d’expérience, la DBP fait partie des techniques largement maîtrisées par les médecins spécialisés dans le cathétérisme interventionnel.
Son résultat immédiat et la possibilité de dilater à nouveau l’anneau aortique en cas d’efficacité sous-optimale, dans le même temps, en fait une procédure de choix dans la SAC. En revanche, la réparation est grossière et ne résout pas le problème de la dystrophie valvulaire sous-jacente ou de la présence d’un obstacle sous-valvulaire. En effet, certaines études ont montré que la présence d’une valve unicuspide était un facteur de mauvais pronostic de réussite d’un cathétérisme interventionnel34. Dans le cas des valves aortiques unicuspides, le ballon irait séparer le feuillet à l’opposé des commissures fusionnées, entraînant une moindre diminution du gradient trans-aortique et une plus grande fuite aortique que pour les valves bicuspides sans excroissances noduleuses, où le ballon aura tendance à déchirer la commissure fusionnée6, ce qui semble cohérent avec nos résultats, où le taux de réintervention est largement supérieur chez les patients porteurs de valves unicuspides en comparaison aux deux autres morphologies de valves.
Relativement nouvelle dans le domaine de la cardiologie pédiatrique, l’échographie 3D a démontré sa supériorité par rapport à l’ETT 2D dans le diagnostic et le dépistage de la sténose aortique sur dystrophie congénitale valvulaire37. L’algorithme de décision du choix du type de traitement pour la SAC pourrait bénéficier de l’ajout de cette évaluation.
En cas d’échec de la première dilatation, une technique a été mise au point pour améliorer la stabilité du ballon dans la racine aortique. En effet, si le chirurgien peut travailler à coeur arrêté grâce à la CEC et la cardioplégie, le médecin réalisant le cathétérisme doit travailler à coeur battant. Décrite en 2002 pour la première fois38, la stimulation ventriculaire rapide consiste à provoquer une tachycardie ventriculaire et un asynchronisme atrioventriculaire qui diminue le débit cardiaque et rend moins mobile la racine aortique.
La contractilité ventriculaire droite et le débit cardiaque global sont alors diminués et la racine aortique devient moins mobile, permettant une meilleure adhérence au ballon. La durée moyenne de la stimulation est inférieure à 16 secondes.
La procédure présente peu de complications, avec un risque de tachycardie ventriculaire soutenue inférieur à 1 % et 1.4 % de fibrillation ventriculaire répondant à la défibrillation électrique39. Néanmoins, la stimulation ventriculaire rapide nécessite plus d’études de sécurité, d’efficacité et une harmonisation des techniques chez le nouveau-né.
Bien que décrite avant la DBP, la prise en charge chirurgicale est une option de choix plus récente. En effet, les premières prises en charges chirurgicales consistaient en une dilatation rigide de la valve aortique par approche transapicale20, dont les résultats n’ont à l’époque pas été comparés avec la DBP. Depuis 20 ans, l’affinement des techniques et de la technologie a permis d’aboutir à une prise en charge plus adéquate des SAC, avec la création de néocommissures, la dissection de commissures fusionnées, la résection de nodules fibreux valvulaires et d’affinement de la valve aortique. Une meilleure croissance de la racine aortique a été observée après une VC par rapport à la DBP33. Cette croissance permettrait de retarder l’indication à une réintervention et pourrait s’associer à un meilleur résultat lors de la procédure de Ross, permettant une moindre modification de l’homogreffe pulmonaire. Cette hypothèse nécessite néanmoins des études plus poussées dans ce sens.
De façon surprenante, malgré son caractère qui semble plus invasif au premier abord, il n’y a pas de mortalité dans le groupe VC alors qu’elle est de 11.5 % dans le groupe DBP. Néanmoins, sur notre échantillon, il n’existe pas de différence significative en termes de nombre de réinterventions et en termes d’âge à la réintervention. Dans la littérature, on observe une absence de preuve forte concernant la supériorité de l’une ou de l’autre des techniques. Certaines études montrent une meilleure survievie sans réintervention chez les patients ayant eu une VC plutôt qu’une DBP40, tandis que d’autres ne montrent pas de différence significative41,42. Ces résultats contradictoires s’expliquent probablement par le faible échantillon de patients, l’habitude des centres et l’absence d’étude randomisée prospective.
Malgré l’efficacité des techniques d’anesthésie et de réanimation, en plus du temps de clampage relativement court, les anciens nouveau-nés ayant subi une chirurgie cardiaque avec circulation extracorporelle sont plus à risque de troubles du neurodéveloppement que les nouveau-nés sains43,44.
Une étude spécifique, avec un recrutement prospectif, pourrait être intéressantes dans le contexte de mortalité relativement faible de la SAC et de l’intérêt croissant que porte la cardiologie pédiatrique dans le neurodéveloppement des patients. De même, une étude portant sur les différences de qualité de vie serait un complément important à notre étude.
Les études observationnelles entraînent une erreur systématique sur les variables de base, dues à l’absence de sélection prospective des sujets à inclure, qui amène invariablement à des biais aux résultats. De plus, un faible nombre de sujets et un recrutement rétrospectif bicentrique était à risque de biais de recrutement. Afin de pallier ces biais, des outils ont été développés, comme l’appariement par scores de propension.
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Table des matières
LISTE DES PROFESSEURS
REMERCIEMENTS
DILATATION AU BALLON VERSUS CHIRURGIE POUR LA STENOSE VALVULAIRE AORTIQUE NEONATALE SEVERE : UNE COMPARAISON APPARIEE
RESUME
ABREVIATIONS
TEXTE
Introduction
Matériels et méthodes
Population
Mesures échographiques
Procédures
Suivi des patients
Analyse statistique des données
Résultats
Population
Caractéristiques démographiques des patients
Comorbidités
Caractéristiques des patients lors du geste
Caractéristiques post-opératoires immédiates
Mortalité toutes causes
Durée de vie sans réintervention
Caractéristiques du suivi des patients
Discussion
Conclusion
ANNEXES
REFERENCES
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