Apport de l’imagerie médicale dans le diagnostic de la polykystose rénale

La polykystose rénale (PKD) est une maladie congénitale, familiale, héréditaire, à transmission autosomique dominante, à révélation tardive, caractérisée par d’innombrables kystes dans les deux reins. [1] Les kystes sont des cavités limitées par une couche de cellules constituant la paroi du kyste. [1] Il existe deux formes de maladie polykystique rénale : L’une très rare appelée polykystose rénale autosomique récessive(PKR)ou maladie de l’enfant avec une incidence de 1/20.0000 à 40.0000 Naissances [1] touchant un enfant né de parents qui sont sains mais qui, sans le savoir, sont tous les deux porteurs de la mutation : le terme “récessif «veut dire que la mutation, si elle n’est présente que sur un seul chromosome, n’est pas suffisante pour provoquer la maladie. Cette mutation concerne le bras court du chromosome 4.

La deuxième forme est la polykystose rénale autosomique dominante (PKD) encore nommée polykystose rénale de l’adulte elle est beaucoup plus fréquente survenant entre la 20éme et la 40éme année de vie. Dans 85% des cas, l’anomalie génétique est localisée sur le bras court du chromosome 16, locus appelé PKD1. Chez les autres, l’anomalie est localisée sur le bras court du chromosome 4, locus appelé PKD2. Elle atteint environ une personne sur 1000 naissances, dont environ 60.000 sujets touchés en France. [1] Elle occupe le premier rang des maladies héréditaires rénales, touche aussi bien les hommes que les femmes et peut être transmise d’un parent atteint à ses enfants. Chaque enfant d’une personne atteinte a un risque de 50% d’être lui-même atteint. [2] Environ, 10000 personnes en Belgique et 6000 personnes en Suisse sont atteintes. [2] La polykystose rénale de l’adulte est la troisième maladie génétique dans la population générale après l’hypercholestérolémie familiale et l’otospongiose dominante et la première maladie génétique rénale [3].

Elle est responsable de 10 à 20% de cas d’insuffisance rénale chronique terminale admise en dialyse. [1] En Afrique des études portant sur la polykystose rénale autosomique dominante sont peu nombreuses et elles témoignent de la rareté de l’affection. [1] En effet au Sénégal une étude réalisée en 1998 par Diouf et coll rapportait une prévalence de 2,8 cas /an. [4] En 2006, Mohamed Ould M au cours de son étude au Sénégal trouvait une fréquence de 0,4% et une incidence de 5cas/an. [5] En cote d’ivoire 2 cas familiaux ont été étudiés au C.H.U d’Abidjan-Cocody. [6] En 2008, une étude réalisée au Mali par Attéyine F a rapporté 32 cas de polykystose autosomique dominante.

RAPPELS SUR LE REIN

EMBRYOLOGIE 

Le rein définitif dérive du métanéphros embryonnaire dont, la formation suit celle des pro- et mésonéphros qui ont dégénéré, et du bourgeon urétéral. Son origine est donc double. Dés la 4éme semaine, le bourgeon urétéral, né de la partie caudale du canal de Wolff, se dirige en haut et en arrière vers le blastème métanéphrogéne et son extrémité crantage élargie se divise en deux branches (futurs grands calices). Par bifurcations successives, celles-ci vont donner une douzaine de génération de tubes dont les premières, incorporées par les calices, vont former les petits calices tandis que les autres donneront les tubes collecteurs du rein. Ainsi le bourgeon urétéral donne t-il naissance au système excréteur: uretère, bassinet, grands calices, petits calices et tubes collecteurs du rein. Au fur et à mesure qu’ils pénètrent le blastème métanéphrogéne, les tubes issus du bourgeon urétéral se recouvrent à leur extrémité distale d’une coiffe métanéphrogéne faite d’une condensation de cellules du métanéphrogéne. Lorsque le tube présente une nouvelle division, la coiffe se scinde en deux masses latérales pleines qui évolueront sur place, de part et d’autre de la branche urétérale, pour donner chacune les différents segments du néphron. Ainsi, l’extrémité distale devient la chambre glomérulaire dans la concavité de laquelle se différencient les capillaires glomérulaires issus de l’aorte primitive; l’extrémité proximale s’abouche dans le tube collecteur urétéral; et entre ces deux extrémités se différencient le TCP, l’anse de Henlé et le TCD. Les systèmes sécréteur et excréteur du rein ont donc une origine embryonnaire différente [7]. Dans l’état actuel des connaissances les kystes dans la PKRAD dérivent essentiellement du système sécréteur.

ANATOMIE

Anatomie descriptive 

Volumineux organes pairs, rétro-péritonéaux, les reins sécrètent l’urine.

Situation, projection.
Les reins, grossièrement symétriques, sont situés dans les parties hautes de l’espace rétro-péritonéal, de part et d’autre de la colonne vertébrale. Ils se projettent latéralement par rapport au processus transverses des 11 éme et 12 éme vertèbres thoraciques, et des 1ère et 2 éme vertèbres lombaires; L’extrémité supérieure du rein droit atteint le bord inférieur de la 11iéme cote, l’extrémité inférieure étant au niveau de la partie moyenne de la vertèbre lombaire; Le rein gauche est un peu plus haut situé que le rein droit.

Morphologie et dimensions moyennes.
Les reins ont la forme d’un haricot; de couleur rouge sombre; de consistance ferme dont le hile est situé à la partie moyenne du bord médial. Aplatis d’avant en arrière, ils sont allongés presque verticalement, le grand axe étant un peu oblique en bas et latéralement, l’extrémité inférieure est plus latérale que l’extrémité supérieure. Ainsi on lui décrit:
-Une face antérieure, convexe;
-Une face postérieure, convexe;
-Un bord latéral, convexe;
-Un bord médial, concave, échancré à sa partie moyenne par le hile;
-Une extrémité supérieure;
-Une extrémité inférieure.
Les dimensions moyennes du rein sont: 12 cm de longueur, 6 cm de Largeur, 3 cm d’épaisseur et 150 g de Poids.

Structure

La capsule rénale:
Elle est fibreuse et résistante, se clive facilement du parenchyme.

Le parenchyme présente à la coupe:
➤ une zone médullaire (médulla):
Rouge foncée, elle est formée par des pyramides à sommet interne: les pyramides rénales de Malpighi;
– au sommet de chaque pyramide, s’ouvre la papille; La médulla contient les tubes collecteurs et certaines parties des tubes excréteurs;
➤ une zone corticale (cortex):
• jaune rougeâtre, entourant les pyramides, elle est constituée par des lobules corticaux et des colonnes rénales qui s’insunient entre 2 pyramides voisines;
• le cortex contient:
– les corpuscules rénaux, formés par la capsule de Bowman entourant un peloton capillaire; le glomérule
– une partie des tubes excréteurs
– et la partie initiale des tubes collecteurs.

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Table des matières

I-Introduction
Objectifs
II-Généralités
Rappels sur le rein
1-Embryologie
2-Anatomie
3-Histologie
4-Physiologie
Rappels sur la polykystose rénale autosomique dominante
1-Historique
2-Définition
3-Pathogénie
4-Anatomie pathologie
5-Physiopathologie
III-Les moyens d’explorations radiologiques
1- Echographie
2-Urographie intraveineuse
3-Scanner
IV-Notre travail ( Méthodologie)
1- Méthode
2- Résultats
3- Commentaires et discussions
4- Conclusion et recommandations
5- Références bibliographiques
6- Annexe

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