Soutenance mémoire
Aplasies médullaires acquises
Insuffisance médullaire quantitative
Il s´agit des aplasies médullaires, ils sont liés à un déficit quantitatif des CSH soit par mort cellulaire augmentée (apoptose) de ces cellules entrainant une diminution de leur stock médullaire (aplasies médullaires) soit par modification du microenvironnement (myélofibroses, envahissements médullaires). Le myélogramme est pauvre en éléments cellulaires, avec des lymphocytes, des plasmocytes, des macrophages et de rares cellules myéloïdes. La biopsie médullaire montre la pauvreté du tissu hématopoïétique, l´importance du tissu adipeux et confirme qu´il n´y à ni myélofibroses, ni envahissement. Certaines aplasies sont prévisibles lorsqu´il s´agit de malades soumis à un traitement chimiothérapique ou radiothérapique. Ailleurs, il importe de rechercher l´exposition à un toxique professionnel, ou surtout médicamenteux ou des causes plus rares d´aplasie avant de parler d´aplasie médullaire idiopathique, représentant 80% des cas. Une aplasie médullaire congénitale (maladie de Fanconi) sera évoquée chez un enfant présentant un syndrome dysmorphique associe aux anomalies hématologiques.
Physiopathologie
A l´origine de la pancytopénie observée dans le sang circulant se trouve un déficit des précurseurs morphologiquement identifiés au myélogramme, des progénitures hématopoïétiques identifiés par les cultures de moelle, CFU. De même, a été mise en évidence une diminution des cellules médullaires CD34+et des trois sous-populations de progénitures CD34+/CD33-, CD+/CD33+, CD34-/CD+. Ce déficit quantitatif peut être constitutionnel familial ; dans ce cas, l´anomalie de prolifération est intrinsèque à la cellule souche hématopoïétique multipotente. Le plus souvent, les aplasies médullaires sont acquises. Le déficit peut être lié à des agents toxiques professionnels ou médicamenteux, à des radiations ionisantes ou des infections virales. Néanmoins, la majorité des aplasies médullaires sont dites idiopathiques, le mécanisme physiopathologique invoqué est alors celui d´une inhibition de l´hématopoïèse par les lymphocytes T et les cytokines, dont ils commandent la synthèse. En effet, in vitro, le nombre de progénitures (CFU) des patients atteints d´aplasie médullaire idiopathique est restauré après déplétion des lymphocytes T.
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PREMIERE PARTIE : PARTIE BIBLIOGRAPHIQUE
-I- Rappel des écrits
-II-Recension des écrits
-1) Définition de l´hématopoïèse
-2) Définition de la pancytopénie
-3) Circonstances de découverte
Le syndrome d´insuffisance médullaire
-4) Diagnostic clinique
4-1) Interrogatoire
4-2) Examen clinique
4-3) Examens complémentaires (Hémogramme, Myélogramme, Biopsie médullaire)
-5) Diagnostic biologique
-6) Démarche diagnostic initial
-7) Diagnostic étiologique
7-1) Pancytopénie d´origine centrale
7-2) Pancytopénie d´origine périphérique
-8) l´aplasie médullaire
8-1) Définition
8-2) Physiopathologie
8-3) Diagnostic positif
8-4) Diagnostic différentielle
8-4-1) Pancytopénie a moelle riche
8-4-2) Pancytopénie a moelle pauvre
-9) Diagnostic étiologique
Aplasies médullaires acquises
9-1) Aplasie médullaire d´origine médicamenteuse toxique
9-2) Aplasie médullaire d´origine infectieuse
9-3) Aplasie médullaire idiopathique
Aplasies médullaires constitutionnelles
9-4) La maladie de Fanconi
-III-Cadre de référence
-IV-Question et but de recherche
-1) Quels sont les mécanismes et circonstances de découverte d´une Pancytopénie ?
-2) Quel est l´apport de laboratoire dans le diagnostic ?
DEUXIEME PARTIE : PARTIE METHODOLOGIQUE
-I- Devis de recherche
1) Le milieu d´étude
2) Le type d´étude
3) La population cible
4) Période d´étude
5) Méthodes de collecte des données
Numération formule sanguine
Frottis sanguine
TROISIEME PARTIE : PARTIE DISCUSSION ET RESULTATS
-I- Présentation et analyses des résultats
-II- Interprétation et discussion des résultats
CONCLUSION
BIBLIOGRAPHIE&WEBOGRAPHIE
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