Soutenance mémoire
Autres syndromes :
Le syndrome de Birthogg dube (BHD) est caracterise par des lesions cutanees, des tumeurs renales et des kystes pulmonaires qui peuvent conduire a un pneumothorax. Les tumeurs renales vont des oncocytomes benins aux carcinomes malins a cellules chromophobes, a cellules claires ou du sous-type papillaire. Des tumeurs hybrides peuvent parfois egalement se developper dans les reins. Le syndrome de BHD est transmis selon le mode autosomique dominant. Un gene potentiellement responsable a ete localise au niveau du chromosome 17p11.2. Ce gene code pour la folliculine et, bien que sa fonction soit encore inconnue, on estime qu’elle joue un role dans le developpement des tumeurs renales et, eventuellement, dans le developpement des autres lesions associees. La sclerose tubereuse de Bourneville est associee a des lesions renales dans 57,5% des cas dont des cancers dans 4,2%. Les lesions les plus frequentes sont les angiomyolipomes. Un retard mental, des hamartomes multiples sont associes. La leiomyomatose familiale est definie comme la survenue de multiples leiomyomes cutanes chez plusieurs membres d’une famille. Les leiomyomes sont des tumeurs benignes des tissus mous qui se developpent a partir du muscle lisse. Les tumeurs se multiplient au fil des decennies. Les visceres sont souvent atteints avec un developpement de leiomyomes uterins et de carcinomes cellulaires renaux. La leiomyomatose familiale est generalement transmise de maniere autosomique dominante et le gene responsable est HLRCC, situe en 1q42.3-43. Il code pour la fumarate hydratase, enzyme mitochondriale. Dans notre serie, aucun contexte hereditaire ni cas familial similaire du cancer du rein n’a ete trouve.
Découverte fortuite : La part des diagnostics fortuits a augmente au cours des 15 dernieres annees. L’enquete epidemiologique francaise de 1992 a 1994 avait recense 40 % de diagnostic fortuit [58] alors que Schlomer et al. ont rapporte 73,9 % de decouverte fortuite dans une etude realisee entre 2000 et 2005 [59]. L’etude du registre americain du cancer a montre une augmentation du nombre de tumeurs de moins de 3 cm diagnostiquees, passant de 32,5% en 1993 a 43,4% en 2004 [1]. En 1994, 40 % des cancers du rein etaient decouverts sur des echographies et sur des TDM effectuees pour des symptomes non urologiques (decouverte fortuite) [1]. La serie de Fall et al [3] seuls deux cas (2,7%) de decouverte fortuite de cancer du rein ont ete enregistres. La serie de Peyromaure [14] avait rapporte75.2% de decouverte fortuite. La serie de H. Fekkak et al. avait trouve 13% des cas decouverts fortuitement [15]. La serie de Janane et al. a note que toutes les circonstances de decouverte etaient symptomatiques [4].
Dans la serie de Poisson [17], portant sur 810 malades entre 1985 et 2000, plus d’une tumeur sur deux etait de decouverte fortuite 51%. Dans la serie de Coulange[16], Le taux de decouverte fortuite etait de 40%. Dans notre serie, 11,67% de tumeurs renales ont ete decouvertes fortuitement par echographie realisee pour d’autres motifs. Mais ce taux reste tres largement en dessous des taux retrouves dans les litteratures americaine et francaise en raison probablement de la faible accessibilite aux soins de la population marocaine (et africaine) ainsi de la non generalisation des echographies et des scanners. Cela aussi nous oblige a repenser au role du medecin generaliste dans la prise en charge clinique de cette affection (tableau XIV).
Toux chronique : La toux chronique peut reveler des pathologies extra-thoraciques allant du reflux gastrooesophagien aux atteintes otologiques. Dans de rares cas elle peut reveler une pathologie sous diaphragmatique, en particulier renale. Ce mode de revelation exceptionnel du cancer du rein est connu de longue date. Espitia-Thibault, et al. (2011)[72] ont realise une etude a propos de deux observations de toux chronique rebelle revelatrice d’un cancer du rein. Les deux cas observes ont presente une toux chronique rebelle a l’antibiotherapie, et devant la negativite des explorations respiratoires le scanner abdominal a mis finalement en evidence une tumeur renale suspecte. La prise en charge chirurgicale s’accompagnait d’une disparition immediate de la toux. Mabro, et al. [73] ont realise une etude a propos de 3 observations de toux chronique sans cause broncho-pulmonaire ayant revele un cancer du rein. On ne trouve dans la litterature que de tres exceptionnelle descriptions similaires. Le mecanisme de cette toux paraneoplasique n’est pas etabli. Dans notre serie, deux cas de toux chroniques ont ete trouves : le premier cas etait d’un jeune homme de 47ans, tabagique chronique (30 paquets/an) ayant consulte chez plusieurs medecins pour une toux chronique avec un bilan d’une eventuelle tuberculose sans anomalie, et sans atteinte broncho-pulmonaire decelable et le deuxieme cas etait d’un homme de 63 ans, sans antecedents pathologiques particuliers, ayant presente une toux chronique dont le bilan etiologique a mis en evidence des metastases pulmonaires d’une tumeur renale. La decouverte d’une tumeur renale chez ce patient a ete faite fortuitement lors de la realisation d’une echographie abdominale.
Echographie abdominale conventionnelle: [1,78] L’echographie a un interet dans la detection des lesions. Elle a pour principale qualite sa grande facilite d’acces. La sensibilite de l’echographie est de 80% pour les lesions superieures a 3 cm et de 6O% pour des tumeurs de moins de 2 cm, avec une taille seuil de detection aux alentours de 1 cm. Classiquement, le cancer du rein apparait comme une masse arrondie cortico-medullaire, qui desorganise l’architecture normale du rein, deformant les contours, d’echostructure variable : hypo-, iso-, ou hyperechogene par rapport au parenchyme renal normal, heterogene s’il s’agit d’une grosse masse, avec d’eventuelles calcifications ou plages de necrose. Les petites lesions sont en general homogenes et isoechogenes ou hyperechogenes, impossibles a distinguer de l’angiomyolipome. Elle peut etre limitee par : resolution spatiale, morphologie du patient, iso-echogenecite de la lesion et du rein, experience de l’operateur. L’echographie fait, de facon tres facile, le diagnostic differentiel avec un kyste renal simple.
En revanche, elle ne donne que des elements d’orientation pour les autres lesions benignes. L’angiomyolipome est typiquement hyperechogene, homogene, mais il a ete decrit des cancers renaux presentant les memes caracteristiques. L’hypertrophie d’une colonne de Bertin est un piege classique dans le diagnostic de tumeur renale en echographie. Typiquement, il s’agit d’une masse en continuite avec le parenchyme peripherique et dont l’echostructure est identique a celle du cortex sain. La cicatrice fibreuse centrale hypoechogene est typique et la distribution radiaire des vaisseaux intra-tumoraux decrite en arteriographie est egalement reperable en doppler couleur dans l’oncocytome. Dans notre serie l’echographie abdominale a ete realisee chez tous les patients et a conclu une tumeur renale dans 96,67%, et elle a permis une decouverte fortuite de la tumeur chez 7 patients. Dans 2 cas, l’echographie n’a ete pas concluante en suspectant dans un cas un kyste simple, et un angiomyolipome (tumeur mesenchymateuse benigne survenant chez la femme d’environ 40 ans et representant de 0,5% a 2% des tumeurs renales) dans un autre cas.
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Table des matières
Introduction
Patients et methodes
Resultats
I. Epidemiologie
1. Age
2. Sexe
3. Antecedents et facteurs de risque
II. Etude clinique
1. Circonstances de decouverte
2. Delai diagnostique
3. Examen clinique
III. Etude paraclinique
1. Imagerie
1-1. Echographie abdominale
1-2. Tomodensitometrie abdominale
1-3. Urographie intraveineuse
1-4. Imagerie par resonance magnetique
2. Ponction biopsie percutanee
3. Biologie
IV. Bilan d’extension
1. Bilan d’extension locoregional
2. Bilan d’extension a distance
V. Prise en charge therapeutique
1. Traitement chirurgical
2. Traitement medical
3. Abstention therapeutique
VI. Anatomo-pathologie
1. Type histologique
2. Classification TNM 2009
3. Grade nucleaire
VII. Evolution
Discussion
I. Rappel anatomique
II. Angiogenese du cancer du rein
III. Epidemiologie
IV. Prevention du cancer du rein
V. Depistage du cancer du rein
VI. Anatomie pathologique
VII. Etude clinique
VIII. Etude paraclinique
IX. Traitement
1. Cancer localise
2. Cancer localement avance
3. Cancer metastatique
X. Suivi therapeutique
1. Recidive locale
2. Recidive sur rein controlateral
3. Metastases
Conclusion
Resumes
Annexes
Bibliographie
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